Tumori pineali: esperienza di 48 casi in 10 anni

Gli autori hanno rivisto retrospettivamente 48 pazienti trattati al Seoul National University Hospital (SNUH) tra il 1986 e il 1995. C’erano 35 bambini e 13 adulti, che rappresentavano il 10,1% dei 345 tumori cerebrali pediatrici e lo 0,68% dei 1914 adulti nel SNUH durante lo stesso periodo. I 48 casi consistevano in 33 casi di tumore a cellule germinali (69%, GCT); 6 di pineoblastoma (PB, 12,5%); 3 di pineocitoma (PC, 6,3%); 3 di astrocitoma anaplastico (6,3%); 1 di astrocitoma; 1 di glioblastoma; e 1 di ependimoma. L’età mediana era di 13 anni (range 1-59) e il rapporto maschi/femmine era di 3,36:1. Il sintomo di presentazione più frequente era dovuto all’aumento della pressione intracranica (90%), seguito dalla sindrome di Parinaud o dalla diplopia (50%). I pazienti con un tumore benigno, come il teratoma (TE), l’astrocitoma o l’ependimoma, sono stati sottoposti a chirurgia con l’approccio transtentoriale occipitale (OTT) per un tentativo di resezione radicale senza terapia adiuvante, mentre i pazienti con teratoma immaturo (imTE), PC e astrocitoma anaplastico sono stati sottoposti a radioterapia regionale (RT) dopo il debulking tramite OTT. Sette pazienti con GCT maligno nongerminomatoso (NG-MGCT) e 3 con germinoma (GE) sono stati sottoposti solo a radiazione craniospinale, 6 con GE, un NG-MGCT e 2 con GE+TE hanno ricevuto radioterapia craniospinale (CSRT) dopo debulking via OTT. Tre pazienti con GE, 4 con NG-MGCT, e 3 con PB sono stati sottoposti a radiochemioterapia dopo il debulking tramite OTT. Quarantaquattro pazienti sono stati seguiti dopo il trattamento. Il periodo mediano di follow-up era di 36 mesi. Tutti i pazienti con GE erano vivi dopo la RT a 36 mesi (mediana) di follow-up (range 7-70 mesi). Tutti i pazienti con GE+TE e TE erano vivi. Tre pazienti con PC o astrocitoma erano anche vivi con un’evidenza di malattia stabile o assente. In 1 dei 3 casi di imTE c’era una recidiva. Tuttavia, 4 pazienti con NG-MGCT sono morti, tutti sottoposti solo a CSRT; 2 pazienti con PB erano vivi (12, 19 mesi), 1 in stato moribondo (36 mesi), e 2 erano morti (6, 60 mesi). Il tempo medio complessivo di sopravvivenza con i tumori pineali era di 66 mesi e il tasso di sopravvivenza a 3 anni era dell’84% con complicazioni post-trattamento minime. Si conclude che i tumori della regione pineale hanno predominanza maschile e infantile, e il tumore più comune è il GCT. La maggior parte dei tumori della regione pineale sono maligni. I tumori della regione pineale possono essere affrontati in modo sicuro ed efficace e le complicazioni chirurgiche sono per lo più transitorie. La loro prognosi dipende dalle patologie e dalle modalità di trattamento.

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