Timothy C. Hain, MD- Page last modified: March 3, 2021
Aunque muchas personas con mareos están muy ansiosas por tener EM, prácticamente es muy poco frecuente diagnosticar EM en una persona con vértigo o inestabilidad. El motivo es que la EM es una enfermedad poco común, mucho menos frecuente que las afecciones del oído interno, como el VPPB, o los trastornos neurológicos comunes, como la migraña.
Por otro lado, la EM puede ser a veces una enfermedad neurológica devastadora, y poco a poco se va disponiendo de tratamientos. Por lo tanto, se piensa que aunque la EM es poco común, vale la pena buscar un poco más la EM que otros trastornos más benignos, o igualmente devastadores en los que no hay un tratamiento eficaz (como la PSP).
Tal vez el mayor problema con el diagnóstico de la EM es que es común confundir una resonancia magnética con muchas lesiones de la materia blanca con la EM. Para tener EM, uno necesita tener signos objetivos de EM. Hay más información sobre esto en esta página sobre las lesiones de la materia blanca en la migraña, que es mucho más común que la EM, y a menudo también tiene muchas lesiones de la materia blanca.
Presentaciones típicas
Los pacientes con EM generalmente NO se presentan con vértigo o pérdida de audición, pero en el contexto de nuestra clínica especializada en mareos, mucho más comúnmente se presentan con un síndrome cerebeloso. Como todos los pacientes con vértigo, son inestables en la prueba de Romberg en tándem. Además, suele haber hallazgos oculomotores específicos, como una oftalmoplejía internuclear (véase la figura siguiente), una alteración extrema del seguimiento suave, nistagmo de rebote y dismetría ocular. De hecho, sin signos objetivos de lesiones del SNC, realmente no se puede hacer el diagnóstico de EM.
El examen neurológico general es particularmente importante en la EM, a diferencia de otros tipos de vértigo, ya que se buscan múltiples lesiones neurológicas. La asimetría de los reflejos, la subida de los dedos de los pies (signo de Babinski), las alteraciones sensoriales unilaterales, la espasticidad y la evidencia de neuritis óptica (disco pálido o pupila de Marcus-Gunn) son comunes.
Gran placa de EM en la zona de entrada de la 8ª raíz nerviosa en el tronco cerebral. | Placa de EM dispuesta de forma similar en el pedúnculo cerebeloso medio. | Dos placas de EM en la sustancia blanca cerebelosa. |
Pruebas de diagnóstico de la EM en personas con mareos o ataxia como síntoma principal de presentación.
El cribado de la EM es generalmente fácil, porque la resonancia magnética, así como el examen neurológico general, es muy sensible a la EM. Se buscan múltiples lesiones de la sustancia blanca separadas en el tiempo y en el espacio. En la resonancia magnética, cuando hay «innumerables» lesiones de la sustancia blanca, dispersas por todo el cerebro y la médula espinal, es posible que se trate de EM (ver las resonancias magnéticas más abajo). Dicho esto, es importante recalcar que una resonancia magnética que muestre múltiples lesiones de sustancia blanca no es equivalente a la EM (Brownlee et al, 2018). La migraña es un trastorno muy común que puede tener muchas lesiones en la materia blanca. En la migraña, no hay ningún hallazgo neurológico objetivo, y la punción lumbar también es normal. Hay muchas más personas con lesiones de sustancia blanca debido a la migraña que debido a la EM, porque alrededor del 14% de toda la población tiene migraña, es decir, 1/7 personas. Esto supera con creces la prevalencia de la EM (aproximadamente 1,5/1000). Así que las resonancias magnéticas pueden sugerir EM, pero en realidad su principal utilidad es descartarla (con una exploración normal).
Cuando sólo hay unas pocas lesiones en la materia blanca, el diagnóstico diferencial es amplio – dependiendo de la situación clínica, uno puede atribuirlas a la «enfermedad de los vasos pequeños» (pequeños accidentes cerebrovasculares), los estragos de la edad, y por supuesto, nuestra siempre presente migraña. Los tumores suelen distinguirse (aunque no siempre) de la EM porque «ocupan espacio», lo que significa que empujan el tejido cerebral circundante hacia un lado. La neurosarcoidosis se distingue de la EM principalmente por el descubrimiento de lesiones en otras partes del cuerpo. La neurosarcoidosis es también extremadamente rara.
Múltiples placas de EM en la materia blanca justo por encima de los ventrículos | Los «dedos» de Dawson que se extienden desde los ventrículos observados en esta mujer con EM clásica y de larga duración. | Otra ilustración de los dedos de Dawson, justo por encima del ventrículo lateral, visto en esta vista sagital. |
Peculiarmente, aunque las resonancias magnéticas están ampliamente disponibles, en nuestro entorno en Chicago Illinois, a partir de 2019, el costo de las resonancias magnéticas ha aumentado muy rápidamente. Hemos visto que los hospitales cobran hasta $7000/escaneo facturado al seguro. Como hace apenas un año, las resonancias magnéticas eran mucho más baratas, y uno pensaría que los costos deberían estar bajando, se recomienda comparar. Nuestra opinión es que un precio «razonable» para una resonancia magnética es de 700 dólares o menos.
Recomendamos que alguien que se somete a una exploración para la EM seleccione una unidad cerrada (es decir, no hay resonancias magnéticas «abiertas»), un escáner de alto campo (1,5 Tesla o más -3T es preferible), y asegúrese de que las secuencias T1, T2, contraste de gadolinio y flair se incluyen en el estudio. Esto es muy rutinario, y generalmente sólo se obtiene algo diferente si se acude a un centro de «resonancia magnética abierta». El diagnóstico radiológico de la EM no es «ciencia de cohetes», y salvo en casos muy complejos, un neurólogo debería poder decirle con un alto grado de fiabilidad si su RM y su cuadro clínico son compatibles con la EM. Si su resonancia magnética es normal, la EM es muy poco probable. Si muestra muchas manchas blancas, hay que tener más en cuenta.
Ciertos patrones de lesiones son «clásicos» para la EM. Los dedos de Dawson son proyecciones de los ventrículos (ver arriba).
Las tomografías computarizadas del cerebro o de la médula espinal no son muy buenas para diagnosticar la EM, porque no muestran las placas de la EM con mucha claridad, y se utilizan sólo cuando no es posible realizar una resonancia magnética. Esto puede deberse a que la persona tenga un marcapasos u objetos metálicos de algún tipo en la cabeza.
Aumento de la señal en la región gris periacueductal (sin signos o síntomas evidentes debido a esto).
Ocasionalmente se utiliza una punción lumbar (punción espinal) para proporcionar información adicional. Aquí se busca principalmente el aumento de gamma-globulina y un mayor número de bandas oligoclonales. El procedimiento también tiene cierto valor para excluir otras afecciones como la meningitis o un tumor diseminado. En la práctica clínica del autor, rara vez se realiza una punción lumbar, sino que se utiliza una estrategia de espera vigilante consistente en repetir las RMN a intervalos de aproximadamente un año durante varios años. Si no hay ningún cambio en el examen o en la exploración, entonces se deja de hacer la exploración.
Las pruebas oculomotoras documentan una en INO (oftalmoplejia internuclear) individuo con EM. Vea también la película adjunta. Las INO son comunes en la EM, y raras en casi todos los demás trastornos que implican vértigo.
Pruebas audiológicas y EM.
Las pruebas audiológicas para la EM suelen ser normales. Las pruebas auditivas deben ser normales, al igual que las pruebas calóricas y las OAE. Las partes oculomotoras de la ENG o la prueba de la silla rotatoria pueden ser diagnósticas, como en la figura anterior que ilustra un INO, pero véase el siguiente párrafo para las trampas. Las respuestas evocadas auditivas del tronco del encéfalo (ABR) también son, en general, normales. Es demasiado pronto para decir si los VEMP son útiles, pero parece probable que en general no lo sean, debido a la naturaleza multifocal de la EM. Si usted puede conseguir una resonancia magnética a un precio razonable, vemos pocas razones para molestarse con un ABR, ya que la resonancia magnética cubre todos los procesos de la enfermedad que podrían ser diagnosticados por un ABR, así como muchos otros.
Aunque la batería de ENG tiene algunas pruebas dirigidas al diagnóstico de lesiones centrales, la capacidad de los audiólogos que generalmente realizan estas pruebas es variable, abundando los falsos positivos y los falsos negativos. El problema es que debido a que la EM es una fuente de vértigo tan poco frecuente, las personas que suelen realizar las pruebas y la interpretación (audiólogos), tienen muy poca experiencia en reconocerla. Nuestra sugerencia – – si un audiólogo lee su ENG como mostrando «signos centrales», muéstrelo a un neurólogo que esté familiarizado con estas cosas. Por otro lado, si hay buena evidencia de EM en su examen clínico, y su ENG se lee como normal, de nuevo muéstrelo a alguien que esté familiarizado tanto con la EM como con los ENGs – esto suele ser un otoneurólogo. Los otorrinolaringólogos, al igual que los audiólogos, no suelen estar familiarizados con la EM. En nuestra opinión, la disposición óptima para las pruebas es aquella en la que una persona experimentada realiza el ENG y un otoneurólogo experimentado lo lee.
Otra dificultad con las pruebas oculomotoras de ENG es que pueden no utilizar desplazamientos oculares lo suficientemente grandes para detectar un INO. Lo ideal es utilizar sacadas de 40 grados. Es habitual que los nuevos ENG utilicen desplazamientos de 15 grados o incluso menos para evitar el artefacto no lineal. Esto significa que el examen de cabecera puede ser más sensible que las grabaciones (lamentablemente).
Tratamiento de los mareos que acompañan a la EM
Hay actualmente muchos tratamientos inmunológicos de la EM, que implican en gran medida el uso de interferón u otros inmunosupresores. No vamos a tratar este tema con detalle, pero es la razón por la que merece la pena dedicar algún esfuerzo al diagnóstico de la EM.
Por lo demás, el tratamiento de los mareos que acompañan a la EM sigue la estrategia general del tratamiento del vértigo central. Los medicamentos más útiles son las benzodiacepinas (véase el artículo sobre el tratamiento farmacológico de los mareos). Por lo general, merece la pena probar la rehabilitación vestibular.
El tratamiento de los acúfenos que acompañan a la EM también suele seguir las mismas estrategias que para los acúfenos en otros contextos.