Abstract
Een 67-jarige man waarvan bekend was dat hij hypertensief en diabetisch was, had een plotseling begin van ernstige lage rugpijn en slappe paraplegie zonder gevoelsniveau of blaasaandoening en de distale pulsaties werden gevoeld. Acute compressie myelopathie werd uitgesloten door MRI van de dorsale en lumbale wervelkolom. De studie van de zenuwgeleiding en CSF analyse was suggestief voor acute demyeliniserende polyneuropathie. De patiënt ontwikkelde ischemische veranderingen van de onderste ledematen en CT-angiografie toonde ernstige stenose van de abdominale aorta en beide gemeenschappelijke iliacale slagaders. Wij benadrukken het belang van het opnemen van acute aorta-occlusie in de differentiële diagnose van acute slappe paraplegie, vooral in de aanwezigheid van ernstige rugpijn, zelfs als de distale pulsaties werden gevoeld.
1. Inleiding
Acute aorta-occlusie (AAO) is een ongewone vasculaire noodsituatie die zich kan presenteren met overwegend neurologische symptomen als gevolg van ruggenmerg-ischemie. Het veroorzaakt vaak sterfte, tenzij een dringende en juiste diagnose onmiddellijk wordt gevolgd door de juiste behandeling. Twee primaire oorzaken werden geïdentificeerd: embolie (65%) en trombose (35%). Hartaandoeningen en het vrouwelijk geslacht waren risicofactoren voor embolie, terwijl hypertensie, roken en diabetes risicofactoren waren voor trombose. De klinische presentatie kan variëren van acute ischemie van de ledematen, neurologische symptomen van de onderste ledematen, abdominale symptomen, en acute hypertensie . Artsen moeten een hoge verdenkingsindex hebben bij patiënten die pijnlijke parese of paraplegie vertonen. Klinisch onderzoek van perifere pulses bij deze patiënten is verplicht. Het aanvankelijk niet diagnosticeren van aorta-occlusie, met een intermediaire vertraging van presentatie tot diagnose van 24 uur, is voornamelijk verantwoordelijk voor de slechte prognose. Zelfs nadat de diagnose was gesteld, werd de noodzaak van dringende revascularisatie niet altijd onderkend, waarbij de tijd tussen diagnose en revascularisatie 13 uur bedroeg. De diagnose kan echter aan ontdekking ontsnappen omdat collaterale vasculatuur een basale perfusie kan handhaven en de expressie van acute ischemische verschijnselen lange tijd kan voorkomen.
Wij rapporteren een geval dat de moeilijkheid aantoont van het bereiken van een vroege nauwkeurige diagnose vanwege de talrijke etiologieën die zich met vergelijkbare symptomen kunnen presenteren.
2. Voorstelling van het geval
Onze casus is een zevenenzestigjarige man die bekend staat als zware roker, hypertensief, slecht gecontroleerde diabetespatiënt die orale hypoglykemische middelen gebruikt, een reeds lang bestaande ischemische hartziekte en een voorgeschiedenis van lymfeklierkanker. De patiënt klaagde over hevige pijn in de onderrug, gevoelloosheid en ernstige zwakte in beide benen. Lichamelijk onderzoek toonde een ernstige en bijna symmetrische paraplegie met areflexie. Hij had echter geen duidelijke gevoelsstoornis en geen gevoelige punten in de borst- of lendenwervelkolom. De onderste ledematen hadden intacte, maar zwakke, dorsalis pedis pulsen bilateraal. De patiënt had ook geen tekenen van motorische of sensorische tekorten aan de bovenste ledematen. Hij was verder wakker, alert en georiënteerd op persoon, plaats, tijd en situatie.
Een urgente magnetische resonantie beeldvorming zonder contrast van de thoracale en lumbale wervelkolom toonde een wijd open wervelkanaal zonder compressie van het ruggenmerg of een intrinsieke afwijking van de cauda equina.
Nerve conduction study done twice revealed prolonged distal latencies and decreased conduction velocity of both lower limbs with prolonged F-wave latency and bilaterally absent H-reflex suggestive of demyelination and axonal damage. Er werd een lumbaalpunctie verricht en het CSF-onderzoek toonde een verhoogd eiwitgehalte van 764 mg/dL met normale cellen en glucose. De werkdiagnose was aanvankelijk acute demyeliniserende polyneuropathie en een IVIG-kuur werd gestart. De patiënt verbeterde niet en bleef klagen over ernstige lage rugpijn; daarom besloten we te zoeken naar mogelijke maligniteit, vooral met de beschikbare voorgeschiedenis van lymfoom. Er werden tumormarkers, CT van de borstkas, het bekken en de lumbosacrale wervelkolom gemaakt. CT borstkas was suggestief voor lymfangitis carcinomatosis en B2-microglobuline was significant verhoogd (5,2 mg/L). Een computertomografisch arteriogram van het abdomen, bekken en onderste ledematen stond op het punt te worden uitgevoerd, maar de patiënt ontwikkelde typische pijn op de borst met ECG-veranderingen en verhoogd cardiaal troponine. Er werd een spoed-coronair angiogram uitgevoerd via een radiale punctie en er werden twee coronaire stents geplaatst. Binnen 2 dagen na ontslag uit de CCU stelden we een verkleuring van de rechter grote teen vast. Onmiddellijk toonde een computertomografisch arteriogram van het abdomen, het bekken en de onderste ledematen ernstige stenose van de abdominale aorta, 25 mm boven de bifurcatie, en beide gemeenschappelijke iliacale slagaders (Figuur 1-3). De patiënt werd onmiddellijk naar de chirurgische ICU verwezen voor verdere behandeling. De aangeboden behandeling bestond uit bilaterale amputatie boven de knie, wat de patiënt weigerde, of een proef voor endovasculaire embolectomie met een zeer hoog risico op overlijden als gevolg van het reperfusiesyndroom. Binnen enkele uren ontwikkelde de patiënt een ernstige acidose en septikemie met acuut nierfalen. De algemene toestand van de patiënt bleef verslechteren ondanks agressieve antimicrobiële en niervervangingstherapie en overleed 72 uur later.
3. Discussie
Het klinische syndroom van acute paraplegie wordt veroorzaakt door traumatische ruggenmergcompressie, ischemische ruggenmergschade als gevolg van occlusie van de aorta of aanvoerende slagaders, of door ruggenmergcompressie als gevolg van een hematoom of empyema. Afsluiting van de aorta komt voor bij patiënten met hart- en/of atherosclerotische aortoiliacale aandoeningen. AAO is een zeldzame – de meeste beschikbare literatuur zijn case reports van niet-chirurgische patiënten – maar catastrofale gebeurtenis met 75% mortaliteit en 20-50% zelfs na revascularisatie. Dit syndroom kan worden verward met neurologische aandoeningen en wordt gemist in tot 50% van de gevallen die zich presenteren met paraplegie. Bij onze patiënt heeft een onvolledige occlusie de distale pulsen intact gelaten, wat de diagnose nog meer vertroebelde en vertraagde. Bij AAO wordt paraplegie veroorzaakt door occlusie van de aorta boven of onder het niveau van de arterie van Adamkiewicz, wat leidt tot ernstige ischemie en infarct van het ruggenmerg of ischemie veroorzaakt van de perifere zenuwen en musculatuur distaal van de occlusie, respectievelijk. Hoewel de patiënt geen formele voorgeschiedenis van trombofilie had, had hij in het verleden wel kanker gehad die behandeld werd met chemotherapie, wat hem kan predisponeren voor trombose naast ischemische hartziekte en verkalkte aortoiliacale as.
Spontane aorta occlusie presenteert zich typisch met intense ischemische pijn en een diepgaande systemische respons, inclusief tachycardie, diaphorese, en een mottling van de extremiteiten. De klassieke vijf P’s, pijn, bleekheid, pulsloosheid, verlamming en paresthesieën, kunnen diagnostische aanwijzingen zijn en CT-angiografie blijft de gouden standaardmodaliteit voor diagnose.
In hun klinische studie van 18 gevallen van aorta-occlusie meldden Littooy en Baker een gemiddeld interval van ongeveer 18 uur tussen het begin van de symptomen en de definitieve behandeling. Zij meldden een hoog perioperatief sterftecijfer (40-62,5%). Verschillende complicaties, waaronder nierfalen, compartimentsyndroom, ademnoodsyndroom bij volwassenen, myocardinfarct en gedissemineerde intravasculaire stolling, werden ook gemeld. In een recentere serie van 49 patiënten met acute aortatrombose, presenteerden 14 patiënten zich met primaire neurologische uitval. Van deze patiënten overleden er negen en vijf overleefden. De procedures die bij de overlevenden werden uitgevoerd, omvatten drie reconstructies van aortakanaal-transplantaten, één aortobifemorale bypass en één endovasculaire stentplaatsing. Zodra de diagnose is gesteld, moet onmiddellijk worden begonnen met antistolling en dringende revascularisatieprocedures, waaronder tromboembolectomie, aortareconstructie, anatomische of extra-anatomische bypass, en trombolyse. De keuze van de benadering hangt af van etiologie, anatomie, en patiëntfactoren.
Vanuit deze casus benadrukken wij het belang van het overwegen van AAO in de differentiële diagnose van acute paraplegie, vooral in de aanwezigheid van ernstige pijn bij het begin. De auscultatie van de arteria iliaca en de meting van de enkel-brachiale drukindex zijn betrouwbare en eenvoudige hulpmiddelen voor de vroege opsporing van AAO. Ook benadrukken we het grote belang van CT-angiografie om AAO uit te sluiten, zelfs in aanwezigheid van distale pulsaties, in die gevallen.
Conflict of Interests
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.