Abstract
Introductie. Agenese van de rechter leverkwab is een zeldzame bevinding en is gedefinieerd als de afwezigheid van leverweefsel aan de rechterkant, met behoud van de middelste leverader, zonder eerdere ziekte of operatie. Het is meestal een incidentele bevinding die aan het licht komt bij beeldvormend onderzoek of tijdens een abdominale operatie. Verslag van het geval. Een 32-jarige mannelijke patiënt werd in het ziekenhuis opgenomen wegens abdominaal ongemak en verlies van eetlust. Beeldvormend onderzoek toonde de afwezigheid van de rechter leverkwab en hypertrofische linker leversegmenten. Discussie. Anomalieën van de lever morfologie zijn zeldzaam en komen overeen met ontwikkelingsstoornissen tijdens de embryogenese, zijn een zeldzame diagnose, en worden meestal incidenteel gediagnosticeerd op basis van beeldvorming. Agenese of hypoplasie van de rechterkwab kan de patiënt predisponeren voor de ontwikkeling van portale hypertensie en oesofageale varices. Chirurgische kennis van dergelijke anatomische agenese is noodzakelijk voor de chirurgische planning, voor de juiste identificatie van intraoperatieve chirurgische bevindingen, en voor het ontwerpen van de postoperatieve aanpak van de therapie. Conclusie. Agenese van de rechter leverkwab is een zeldzame aandoening. Wij willen het belang benadrukken van het begrijpen van de aandoening. Chirurgen moeten de entiteit herkennen om op de juiste manier met de bevindingen om te gaan.
1. Inleiding
Agenese van de rechterkwab van de lever is een zeldzame bevinding . Het wordt gedefinieerd als de afwezigheid van leverweefsel aan de rechterkant, met behoud van de middelste leverader, zonder eerdere ziekte of operatie. Het is meestal een incidentele bevinding die aan het licht komt bij ultrasonografie (USG), computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MR), omdat de aandoening asymptomatisch is. In het algemeen gaat de aandoening gepaard met andere anatomische veranderingen, zoals hypertrofie van andere leversegmenten, coloninterpositie tussen de lever en het middenrif, rechter diafragmatische hernia, portale hypertensie of een abnormaal geplaatste galblaas.
2. Case Report
Een 32-jarige mannelijke patiënt met insuline-afhankelijke diabetes mellitus die poliklinisch bij een endocrinoloog was gezien, werd in het ziekenhuis opgenomen wegens abdominaal ongemak en verlies van eetlust. De symptomen begonnen enkele maanden voor het bezoek van de patiënt. Beeldvormend onderzoek (Figuren 1 en 2) toonde de afwezigheid van de rechter leverkwab, hypertrofische linker leversegmenten, en de galblaas rechts van de lever in verticale positie naast de rechter costale boog en het colon, en ook de vergroting van de milt- en poortaders en een milde splenomegalie. De patiënt werd naar ons gestuurd vanwege deze anatomische leverafwijkingen, met een hypothese van chronische leverziekte. Laboratoriumtesten en tumormarkers waren allemaal normaal. Endoscopie toonde slechts milde gastritis. De behandeling van de patiënt na de diagnose van agenese van de rechter leverkwab omvatte alleen observatie met beeldvormend onderzoek en symptomatische medicijnen. Er werd een verplichte medische follow-up voorgesteld met jaarlijkse onderzoeken: laboratorium, beeldvorming en endoscopie.
Abdominale CT: de rechterkwab is afwezig. De middelste leverader en extraneuze segmenten in de linker leverkwab zijn zichtbaar.
Abuik CT: hypertrofie van de linker leverkwab, de galblaas ligt rechts van de lever in een verticale positie en milde splenomegalie.
3. Discussie
Ontwikkelingsanomalieën van de rechterkwab van de lever werden voor het eerst gemeld in 1870 door Heller . Anatomische variaties komen veel voor en treden op tijdens de normale ontwikkeling van het orgaan. Zij komen overeen met variaties in de verdeling van de levergebieden. Anomalieën van de levermorfologie daarentegen zijn zeldzaam en komen overeen met ontwikkelingsstoornissen tijdens de embryogenese. Volgens Pages et al. kunnen afwijkingen van de levermorfologie die verband houden met ontwikkelingsstoornissen als volgt worden ingedeeld: agenese (afwezigheid van een kwab die wordt vervangen door vezelig weefsel); aplasie (een van de kwabben is klein en de structuur is abnormaal, met weinig trabeculae van de lever, talrijke galwegen en abnormale bloedvaten); of hypoplasie (een van de kwabben is klein maar heeft een normale structuur). Volgens deze classificatie zou ons geval worden gecategoriseerd als agenese.
Agenese van de rechterkwab van de lever is een zeldzame diagnose en wordt meestal incidenteel gediagnosticeerd op basis van beeldvorming (USG, CT, en MR) . Klassiek toont het beeld de afwezigheid van een rechterkwab met linker- en caudatekwab hypertrofie. Differentiële diagnoses zoals postnecrotische cirrose, galwegobstructie, veneuze aandoeningen en hydatide aandoeningen (die allemaal ernstige atrofie van de rechter lever kunnen veroorzaken) moeten worden uitgesloten.
De herkenning van deze entiteit wordt vergemakkelijkt door het onderzoeken van de rechter leverader, rechter poortader, en de bijbehorende takken als er geen rechter leverader verwijding is. Aanwezigheid van deze structuren sluit de mogelijkheid van een congenitale leverafwijking uit en deze bevindingen zijn essentieel voor het stellen van een CT-diagnose.
Bij deze congenitale leverafwijking is de galblaas vaak rechts van de lever tegen het middenrif geplaatst in een verticale positie. Misvormingen van het rechter hemidiaphragma, pulmonale veranderingen, en de wijziging van de intestinale rotatie kunnen ook voorkomen . Agenese of hypoplasie van de rechterkwab kan de patiënt predisponeren voor de ontwikkeling van portale hypertensie en slokdarmvarices, vooral wanneer de linkerkwab niet vergroot is. In deze gevallen kunnen patiënten zich vóór hun dertigste jaar presenteren met episoden van bloedende slokdarmvarices. De waarschijnlijke etiologie van portale hypertensie lijkt te wijten te zijn aan een vermindering van het aantal intrahepatische vertakkingen van de poortader die niet worden gecompenseerd door een grotere dichtheid van de linkerkwab vasculatuur . Er zijn echter meldingen van patiënten zonder toegenomen vascularisatie van de linker leverkwab en zonder aanwijzingen voor portale hypertensie. Aldus moet de fysiopathologie van portale hypertensie bij patiënten met agenese van de rechterkwab of hypogenese nog worden opgehelderd.
Chirurgische kennis van dergelijke anatomische agenese is noodzakelijk voor de chirurgische planning, voor de juiste identificatie van intraoperatieve chirurgische bevindingen en voor het ontwerpen van de postoperatieve aanpak van de therapie. Kennis van de diagnose en een adequate oriëntatie zijn echter veel belangrijker voor de patiënt zelf, omdat de kans dat hij zich presenteert met een ziekte die verband houdt met deze anatomische wijziging vrij groot is. Problemen met de galblaas, lever of dikke darm kunnen een biopsie of zelfs een operatie noodzakelijk maken. Wij delen de mening van Fuertes et al. dat deze entiteit geen contra-indicatie is voor laparoscopische cholecystectomie, maar de voorkennis van de aandoening is inderdaad aangewezen. De galblaas kan een andere plaatsing van laparoscopische instrumenten vereisen en kan een andere strategie vereisen.
4. Conclusie
Agenese van de rechter leverkwab is een zeldzame aandoening. Wij willen echter benadrukken hoe belangrijk het is om de aandoening te begrijpen. Chirurgen moeten de entiteit herkennen om op de juiste manier met de bevindingen om te gaan. De patiënt moet worden voorgelicht over de goedaardige evolutie van de aandoening en de implicaties voor de toekomst.