Sinds de eerste beschrijving van arterioveneuze fistels van de nier door Varela in 1928, varieert hun precieze classificatie, maar over het algemeen wordt een onderscheid gemaakt tussen verworven malformaties en aangeboren malformaties. De term idiopathisch wordt door sommige auteurs gebruikt om die misvormingen te beschrijven waarbij de exacte etiologie niet kan worden bepaald.1,2,3,4
Opgemerkt moet worden dat aangezien de meeste arterioveneuze fistels asymptomatisch zijn en onopgemerkt blijven, hun werkelijke incidentie onbekend is. Als de diagnose echter wordt gesteld, heeft dit een belangrijke invloed op de klinische behandeling. Men moet ook in gedachten houden dat arterioveneuze fistels ernstige cardiologische manifestaties kunnen veroorzaken, waaronder congestief hartfalen of hypertensie.
Omdat er bij onze patiënt geen klinische aanwijzingen waren die wezen op de ontwikkeling van iatrogene of traumatische arterioveneuze fistels, werd de laesie, gelet op het angiografische uiterlijk, geclassificeerd als idiopathisch. Er was geen trauma of nierbiopsie voorgeschiedenis en geen bewijs van arteriosclerose of arteritis.
Clinische manifestaties van de arterioveneuze fistels zijn afhankelijk van hun lokalisatie en grootte. De meest frequente klinische verschijnselen zijn: verbrede polsdruk, bruuske arteriële pulsatie, lichte tachycardie en een ruis in het gebied waar de fistel gelokaliseerd is. Hematurie en symptomen van congestief hartfalen worden vaak gemeld. Er is gerapporteerd dat een bruit minder vaak voorkomt bij cirsoïde arterioveneuze malformaties en dat hematurie vaker voorkomt bij congenitale malformaties.1,5,6,7
Recentelijk presenteerden Lekuona et al8 een 56-jarige vrouw met hartfalen met hoge output secundair aan een grote congenitale arterioveneuze fistel met succes behandeld door linker nefrectomie met ligatie van de fistel. De casusbespreking was getiteld ‘Congestief hartfalen bij een hypertensieve patiënt (vergeet de stethoscoop niet)’ en er werd benadrukt dat de diagnose werd gesteld op basis van lichamelijk onderzoek met een luide continue ruis over het linker bovenbuikgebied die zich uitstrekte tot de linkerflank. De auteurs concluderen dat op basis van het zorgvuldig uitgevoerde lichamelijk onderzoek de meest betrouwbare aanwijzing voor de aanwezigheid van de fistel een flankruis is.
Bij onze hypertensieve patiënt was het lichamelijk onderzoek echter binnen de normale grenzen, met uitzondering van een lichte tachycardie, abdominale ruis en hematurie waren niet aanwezig.
Bij patiënten met een arterioveneuze fistel kunnen een verhoogde cardiale output en hypertensie leiden tot de ontwikkeling van hartfalen bij ongeveer 40% van de patiënten, waarbij de ernst van de symptomen en de hemodynamische veranderingen afhangen van de bloedstroom door de fistel. Derde en vierde hartklanken en een pericardiale middenstolische hartruis zijn fysische bevindingen die secundair zijn aan een verhoogde cardiale output. Linkshartkamerhypertrofie kan worden vastgesteld op basis van elektrocardiografisch of echocardiografisch onderzoek.7
Bij onze patiënte was geen sprake van congestief hartfalen, mogelijk als gevolg van de geringe doorstroming door de fistel. Aangezien de patiënt echocardiografische tekenen van volumebelasting heeft, werd de mogelijkheid van toekomstig congestief hartfalen echter in overweging genomen. Vervolgechocardiogrammen wezen op normalisatie van het linker ventrikelvolume. Opgemerkt moet worden dat de meeste patiënten met congenitale arterioveneuze fistels die tot nu toe in de literatuur zijn beschreven, hartfalen vertoonden.
De aanwezigheid van een arterioveneuze fistel werd voor het eerst vermoed op basis van duplex Doppler onderzoek. Dit is in overeenstemming met de rapporten van andere auteurs die wijzen op de hoge effectiviteit van duplex Doppler sonografie bij het diagnosticeren en volgen van patiënten met arterioveneuze malformaties. Deze methode is ook geschikt voor de detectie van arterioveneuze fistels na biopsie van niertransplantaten.9,10,11 Spiraalcomputertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming kunnen nuttig zijn voor de detectie van arterioveneuze fistels, hoewel de definitieve diagnose van arterioveneuze malformaties moet worden bevestigd door angiografie.12,13
Hypertensie komt voor bij ongeveer 40-50% van de patiënten met nierfistels en kan worden veroorzaakt door plaatselijke nierischemie ten gevolge van een kortsluiting van het bloed met verhoogde renine secretie. De meeste studies tonen echter aan dat de reninegehalten in de nierader binnen het normale bereik liggen zonder lateralisatie. Daarom kan reninebemonstering van de nierader van weinig diagnostische waarde zijn.1,14
Er is ook gerapporteerd dat congenitale arterioveneuze fistels refractaire hypertensie kunnen veroorzaken. Ullian en Malitoris14 beschreven een 55-jarige patiënt met ernstige hypertensie en bilaterale congenitale arterioveneuze fistels in de nieren. Succesvolle embolisatie van beide malformaties werd gevolgd door een significante daling van de bloeddruk.
Er zijn weinig gegevens beschikbaar over het effect van de behandeling van arterioveneuze fistels op hypertensie. Een review van 17 hypertensieve patiënten met congenitale misvormingen en 14 hypertensieve met traumatische letsels toonde aan dat de verbetering van de bloeddruk na embolisatie van de fistels vaker optrad bij traumatische fistels dan bij congenitale fistels. In een andere review werd hypertensie geassocieerd met arterioveneuze malformaties in 62% van de gevallen genezen na chirurgische behandeling en het chirurgisch succes was groter bij patiënten met verworven posttraumatische fistels.6,15,16
Bij onze patiënt is het moeilijk om de etiologie van de hypertensie vast te stellen. Het naast elkaar bestaan van essentiële hypertensie kan niet worden uitgesloten, vooral omdat de patiënte een familiegeschiedenis van hypertensie had.
Het is mogelijk dat hypertensie van lange duur nefrosclerose kan veroorzaken, waardoor de hypertensie kan blijven bestaan, zelfs nadat de fistel is gesloten.
Samenvattend wordt een 47-jarige hypertensieve vrouwelijke patiënte met een met succes geëmboliseerde arterioveneuze fistel gepresenteerd. Het was moeilijk om de etiologie van de laesie te bepalen, die daarom als idiopathisch werd geclassificeerd. De diagnose werd gesteld op basis van kleurenduplex Doppler-onderzoek en deze methode maakte succesvolle embolisatie van de arterioveneuze fistel mogelijk.