Craniopagus parasiticus is een uiterst zeldzame aandoening van parasitaire tweeling; het wordt gekenmerkt door de samenvoeging van tweelingen aan het hoofd. De primaire oorzaak is onduidelijk; genetische wetenschappers doen nog steeds onderzoek naar het ontstaan van deze aandoening . Bij de ontwikkeling van een normale monozygote tweeling wordt één eicel bevrucht door één zaadcel. Vervolgens splitst de eicel zich in tweeën, vaak tijdens het tweecellig stadium. Als de splitsing van de eicel plaatsvindt tijdens de initiële blastocystfase, vormen zich meestal twee binnencelmassa’s, waardoor de tweeling dezelfde placenta en hetzelfde chorion heeft, maar met verschillende vruchtvliezen. Het is ook mogelijk dat de eicel zich in tweeën deelt maar één blastocyste heeft. Dit resulteert in één blastocyst en één binnenste celmassa. In dergelijke gevallen hebben de tweelingen tijdens de ontwikkeling de neiging om hetzelfde chorion, dezelfde placenta en hetzelfde amnion te delen. Dit is een van de meest waarschijnlijke redenen voor het ontstaan van een Siamese tweeling. Het is ook waarschijnlijk dat een dergelijke afwijking een rol speelt bij craniopagus parasiticus . Anderzijds is bekend dat parasitaire tweelingen zich in de baarmoeder vormen en de ontwikkeling van het embryo op gang brengen, maar dat de tweeling er niet in slaagt zich volledig in tweeën te splitsen. In deze toestand ontwikkelt het dominante embryo zich volledig, terwijl de ontwikkeling van het andere embryo tijdens de dracht uiterst beperkt is.
Een hypothese voor de ontwikkeling van craniopagus parasiticus is dat een enkele zygote leidt tot de ontwikkeling van twee foetussen, maar dat de scheiding mislukt tijdens de tweede of de vierde week van de dracht. Dit staat bekend als de splijtingstheorie. Een andere hypothese is dat craniopagus parasiticus wordt veroorzaakt door een gebrek aan bloedtoevoer naar de tweede tweeling ten gevolge van de degeneratie van de navelstreng, waardoor de ontwikkeling van de foetus tot stilstand komt. Het belangrijkste verschil tussen een parasitaire tweeling en een samengevoegde tweeling is dat de parasitaire tweeling zich niet ontwikkelt tijdens de zwangerschap, terwijl de normale tweeling zich volledig ontwikkelt. Onlangs onderging Manar Maged, de normale tweeling van een craniopagus parasitaire tweeling, een operatie, wat een aanwijzing is dat een normale tweeling kan overleven. Manar Maged overleefde zonder verlammingsverschijnselen tot enkele dagen voor haar tweede verjaardag, toen zij overleed als gevolg van een ernstige infectie in haar hersenen.
In ons geval werd een zwangere vrouw doorverwezen vanuit een landelijk gezondheidscentrum wegens langdurige bevalling in de tweede fase. Bij aankomst in ons ziekenhuis besloot de verloskundige een keizersnede uit te voeren omdat ze niet vaginaal kon bevallen. Tijdens de ingreep werd een meisje van 4200 g ter wereld gebracht, maar onverwacht was zij een craniopagus parasitaire tweeling; de placenta was enkel en normaal. We evalueerden de bevallen baby met een röntgenfoto van de schedel, een echografie van de co-tweeling, en een echografie van de buik van de normale tweeling. Doppler echografie bevestigde dat de parasitaire samengevoegde tweeling geen verbinding had met de hersenen of verwante structuren van de normale tweeling, en de enige communicatie was zacht weefsel en vaten die voortkwamen uit carotisvaten.
Nadat de nodige counseling en voorbereiding was voltooid, werd 1 week na haar geboorte een 6 uur durende succesvolle scheidingsoperatie gedaan. Na de operatie zoogde ze gemakkelijk aan de borst en had geen neurologische tekortkomingen. Twee weken na de scheiding werd ze ontslagen in een goede gezonde conditie met een afspraak voor postnatale follow-up. Een pathologisch onderzoek van de parasitaire tweeling toonde twee misvormde onderste ledematen, waarvan er één rudimentair was. Dissectie van de massa van het lichaam toonde de darm, maar geen borst- of buikorganen. De lange beenderen van de tweezijdige onderste ledematen van de parasitaire tweeling en wat bekkenbeen werden gezien. Er was een rudimentair labium maar geen vaginale opening (zie Fig. 1, 2, 3, 4, en 5).
In conclusie, de oorzaken van craniopagus parasiticus zijn nog steeds onbekend als gevolg van een zeldzaamheid van gevallen en het beperkte aantal studies over het. Er zijn slechts negen of tien gevallen van craniopagus parasiticus bekend, waarvan er slechts drie de geboorte overleefden en in de literatuur werden gedocumenteerd. Wij hopen dat genetische wetenschappers en onderzoekers dit geval blijven onderzoeken omdat zij misschien verklaringen vinden voor de geboorteafwijking, en antwoorden kunnen geven en de prognose en de levenskansen van tweelingen met craniopagus parasiticus kunnen verbeteren. In ons geval is het babymeisje in goede gezondheid en zogend moedermelk nadat een succesvolle scheiding werd uitgevoerd.