Resultaten: Een 47-jarige vrouw met pulmonale hypertensie kreeg hoofdpijn en veranderde haar gezichtsvermogen in de loop van een jaar. Ze had moeite met scherpstellen omdat haar zicht een “totale waas” was met zwarte stippen over het hele gezichtsveld. Ze had geen dubbel zicht, plotseling verlies van gezichtsvermogen, pijn bij oogbewegingen of voorbijgaande visuele vertroebeling. De medicatie omvatte sildenafil en de visuele veranderingen verergerden met verhoogde sildenafil dosis. Bij onderzoek daalde haar best gecorrigeerde gezichtsscherpte tot 20/30 in elk oog. Het pupilonderzoek was normaal zonder relatieve afferente pupilafwijking. De beweeglijkheid van de ogen was normaal en er was geen scheefstand. Haar fundus onderzoek was normaal met gezonde oogzenuwen en maculae in elk oog. Goldmann gezichtsveld toonde een volledig veld in het rechteroog en een gegeneraliseerde milde vernauwing in het linkeroog. MRI hersenen was normaal. Elektroretinografie (ERG) in het volledige veld toonde een normale amplitude, golfvorm en timing. Multi-focaal ERG toonde afstomping van de foveale pieken in beide ogen, met focale depressie in de macula, meer prominent in het linkeroog. De diagnose sildenafil geassocieerde maculopathie werd gesteld, samenvallend met primair hoofdpijnsyndroom. Na bespreking met haar longarts, werd sildenafil gestaakt. Na 2 maanden follow-up, verbeterden haar hoofdpijnen, en de visuele symptomen waren stabiel.