Een 14-jarige jongen met scoliose en ribpijn

Uitg: Mei 2014

Een 14-jarige jongen meldde zich bij de orthopedische kliniek voor beoordeling van scoliose. Zijn kinderarts had een recente röntgenfoto van de borst gemaakt om een diagnose van costochondritis verder te evalueren, en incidenteel werd een milde scoliose vastgesteld. De patiënt ontkende rugpijn te hebben, en had niet eerder een prominentie of kromming opgemerkt.

Bij een grondig interview was zijn enige klacht een 2-jarige geschiedenis van intermitterende pijn op de borst, die hij isoleerde langs de inferieure grens van zijn linker voorste ribben. Zijn pijn werd verergerd door activiteiten zoals voetbal, basketbal en worstelen, en maakte hem ’s nachts af en toe wakker. Fysiotherapie en ontstekingsremmers hadden matig geholpen, maar zijn symptomen werden hardnekkiger.

Onderzoek en beeldvorming

Klinisch onderzoek toonde een goed uitziende jongeman met 5/5 kracht in alle spiergroepen van de onderste en bovenste ledematen. Het gevoel was intact in de C5-L1 en L2-S1 distributies bilateraal. Reflexen waren 1+ en symmetrisch in alle extremiteiten. Abdominale reflexen waren symmetrisch in alle kwadranten, en er was één slag van clonus bilateraal. Bij vooroverbuigen was er een lichte rechter thoracale prominentie die flexibel en pijnloos was bij zijwaarts buigen en hyperextensie. Er was geen gevoeligheid langs de ribbenkast of de costochondrale verbinding. De symptomen van de patiënt waren niet reproduceerbaar bij het onderzoek.

Figuur 1. De preoperatieve PA scoliose röntgenfoto van de patiënt (a) met PA-verrijkt beeld gecentreerd op T7-T8 (b) worden getoond.

Afbeeldingen: Warth LC en Weinstein SL

Posteroanterior (PA) scoliose foto toonde een milde 15° rechter thoracale scoliose (Figuren 1a en 1b), en bij nadere inspectie was er een subtiele lucency zonder duidelijke linker pedikel ter hoogte van T8, een zogenaamd ‘knipogende uil’ teken. Dit gaf aanleiding tot verdere evaluatie met een botscan (figuur 2), die ook een geïsoleerde opname op dit niveau aantoonde en vervolgens een beperkte CT-scan (figuren 3a en 3b).

Figuur 2. Een scan van het gehele lichaam met technetium toont de opname van radiotracer aan in de linkerpedikel van T8.

Figuur 3. Preoperatieve axiale (a) en sagittale (b) CT-snedes tonen een lytische laesie bij T8.

Wat is uw diagnose?

Zie antwoord op volgende pagina.

Scoliose secundair aan T8 osteoblastoom met geassocieerde thoracale radiculopathie

Adolescente idiopathische scoliose (AIS) komt vaak voor, met een incidentie van 1% tot 3% voor krommingen tussen 10° en 20°, en 0,3% voor krommingen groter dan 30°. Voor kleinere krommingen is er een 1:1 man/vrouw verhouding, en rechter thoracale (thoracale scoliose) krommingen komen het meest voor. Hoewel scoliose gepaard kan gaan met intermitterende en zelfbeperkende spier- en gewrichtspijn in de rug, zijn de volgende tekenen een rode vlag: aanhoudende pijn of langdurige pijn, nachtelijke pijn, atypisch krommingspatroon (linker thoracale scoliose, overmatige/apicale kyfose), snelle progressie, neurologische symptomen of asymmetrische reflexen.

Lucian C. Warth

Goed eerste onderzoek is van het grootste belang en moet een volledige evaluatie omvatten van kracht, gevoel en reflexen, en huidafwijkingen, plukjes haar of café au lait vlekken. Een atypische voorgeschiedenis of lichamelijk onderzoek moet de arts aanzetten tot een grondiger evaluatie. Een volledig onderzoek kan geavanceerde beeldvorming inhouden, met inbegrip van een botscan en/of CT, alsook laboratoriumonderzoek (volledig bloedbeeld met differentieel, erytrocytenbezinkingssnelheid, c-reactief proteïne, chem-7, antistreptolysine-O, antinucleaire antilichamen, enz.) Indien neurologische symptomen of abnormale bevindingen bij het lichamelijk onderzoek worden waargenomen, moet MRI worden overwogen om na te gaan of er sprake is van Chiari malformatie, syrinx, vastgeketend navelstreng of andere intraspinale pathologie. MRI moet de fossa posterior tot en met de lumbale wervelkolom omvatten.

Stuart L. Weinstein

In dit geval waren het eerste onderzoek en de aanwezigheid van milde radiografische scoliose zonder atypische kenmerken niet onheilspellend en het meest in overeenstemming met AIS; maar een voorgeschiedenis van langdurige en aanhoudende symptomen en nachtelijke pijn vroegen om een nader radiografisch onderzoek van de thoracale niveaus, dat correleerde met de klinische pijn van de patiënt. Een subtiele lucency werd geïdentificeerd op de gewone röntgenfoto (Figuur 1a en 1b), die vervolgens aanleiding gaf tot verdere work-up om te evalueren voor onderliggende etiologieën. Botscan (Figuur 2) en beperkte CT (Figuren 3a en 3b) (om blootstelling aan straling te minimaliseren) toonden een grote lytische laesie aan in de linker T8 pedikel, meest consistent met osteoblastoom op basis van grootte, locatie en uitzicht.

Osteoïd osteoom en osteoblastoom zijn beide goedaardige osteogene neoplasmen. Ze zijn histologisch vergelijkbaar, en presenteren zich meestal in het tweede decennium van het leven. Osteoblastomen zijn kenmerkend groter, gewoonlijk meer dan 2 cm groot. Osteoblastomen maken ongeveer 1% van de primaire bottumoren uit en zijn het vaakst gelokaliseerd in de posterieure elementen van de axiale wervelkolom. De röntgenfoto is zelden gevoelig genoeg om de diagnose te stellen. Een duidelijke opname wordt gezien op een botscan, die gevoelig, maar niet specifiek is voor de diagnose. Met CT kan de diagnose beter worden gesteld en kunnen omvang, expansie en corticale vernietiging worden bepaald en kan de behandeling worden gestuurd. MRI kan vooral nuttig zijn als er bezorgdheid is over uitgebreide erosie of infiltratie in het kanaal, of specifieke aantasting van neurale elementen.

Door de grootte en de neiging om zich in de wervelkolom te presenteren, kan het osteoblastoom zich presenteren met neurologische symptomen, gevoelloosheid, tintelingen of radiculaire symptomen. Scoliose kan secundair zijn aan spier-associatieve spierspasmen. In tegenstelling tot osteoïd osteoom is de pijn ’s nachts meestal niet erger en bieden NSAID’s een minder effectieve verlichting. Osteoblastoom is vaak lokaal agressief, en chirurgische behandeling heeft vaak de voorkeur om voortgaande botvernietiging te voorkomen.

Figuur 4. De 2-jaar postoperatieve PA (a) en laterale (b) radiografieën tonen T7-T9 posterieure spinale fusie met intervalcorrectie van scoliose.

Chirurgische interventie moet worden overwogen als de pijn niet voldoende onder controle kan worden gehouden, als de laesie groot is of als de laesie in omvang toeneemt. Hoewel percutane ablatie is beschreven en goed geaccepteerd is voor osteoide osteomen van de extremiteiten, is dit een slechte keuze voor grotere osteoblastomen en osteoide osteomen in de buurt van neurale elementen, zoals in dit geval. Chirurgie kan bestaan uit intralesionale curettage, wat in de meeste gevallen voldoende is, plus of min aanvullende modaliteiten zoals cryotherapie of fenol, om de marges te verbeteren en de microscopische tumorlast, die een bron van recidief is, te minimaliseren. Voorzichtigheid is geboden bij het gebruik van deze hulpmiddelen rond neurale elementen. En bloc-resectie is een uitstekende optie en wordt vaak toegepast bij recidiverende laesies of wanneer de plaats en de grootte van de primaire laesie dit toelaten. Afhankelijk van de grootte en de plaats van de laesie en de daaropvolgende botresectie, kunnen botcement, lesional grafting of geïnstrumenteerde fusie nodig zijn om stabiliteit te verzekeren.

Figuur 5. De 2-jaar postoperatieve axiale (a) en sagittale (b) CT-uitsnijdingen tonen de verwijderde lamina, pedicula en ribkop op T8 met bewijs van botfusie, lokale remodellering en geen ziekteherhaling.

Behandeling, nazorg

In dit geval werden na standaard posterieure blootstelling van de wervelkolom pedikelschroeven geïmplanteerd bij T7 en T9 bilateraal, en deze segmenten werden vervolgens rechts gestabiliseerd alvorens over te gaan tot een linker posterolaterale costotransversectomie om het laterale aspect van de laesie met inbegrip van de T8 pedikel en het wervellichaam adequaat zichtbaar te maken. Een en bloc excisie van de linker lamina, ribkop, processus transversus en pedikel van T8 werd uitgevoerd. Een daaropvolgende geïnstrumenteerde posterieure spinale fusie van T7-T9 werd vervolgens uitgevoerd om het defect te stabiliseren.

Bij 6-weekse follow-up, had de patiënt volledige resolutie van rib/borstwand pijn, met een klein ongemak posterior in het gebied van de ribkop resectie. Na 6 maanden follow-up was de patiënt asymptomatisch en kon hij weer matig aërobisch bewegen en gewichtheffen, waarbij hij geleidelijk zelf weer onbeperkt actief kon zijn. Naast gewone röntgenfoto’s werden na 3 maanden, 6 maanden, 12 maanden en 24 maanden beperkte CT-scans gemaakt om te controleren op terugkeer van de ziekte. Deze waren negatief voor ziekte en toonden een uitstekende botfusie (figuren 4a en 4b en 5a en 5b).