Een 67-jarige man ontwikkelt peritoneale carcinomatose van maagcarcinoom

Issue: 25 augustus 2012

Een 67-jarige man in relatief goede gezondheid meldde zich op de SEH met buikpijn, misselijkheid en braken.

Zijn medische voorgeschiedenis was significant voor hypertensie, en hij onderging een diverterende lus colostomie ongeveer 6 maanden voor de huidige presentatie voor een geperforeerde diverticulitis. Een colonoscopie en CT-scan van de buik, uitgevoerd ten tijde van de oorspronkelijke operatie, toonden geen aanwijzingen voor maligniteit.

Hij was het voorgeschreven darmpreparaat aan het innemen voor de geplande colostomie-omkering toen hij de bovengenoemde symptomen ontwikkelde. Hij klaagde ook over abdominaal ongemak, indigestie en een algemeen gevoel van zich ziek voelen.

Lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek waren onopvallend. Hij werd verdacht van een darmobstructie en er werd een CT-scan van de buik en het bekken met contrast verkregen (zie figuren).

CT toonde een hooggradige dunne darmobstructie met collaps van de distale dunne darm en het colon. Er werden ook verdikkingen van de gastro-oesofageale junctie vastgesteld, wat wijst op de mogelijkheid van een primaire laesie in de gastro-oesofageale junctie, en confluente lymfadenopathie in het supra-celiacale gebied en boven de linker bijnier.

Figuur 1. Upright abdominal radiograph (links) and CT scout image (rechts) demonstrate a high-grade small bowel obstruction.

Source: Ghesani M

Er was een knobbel in het anterieure omentum superieur rechts van de navel en in de rechter supravesicale fossa en linksonder de paracolische goot, wat de vraag doet rijzen naar metastatische implantaten.

Figuur 2. Axiaal CT-beeld toont een abrupt overgangspunt van de dunne darm in het bekken in een gebied met uitgebreide nodulaire weke delen implantaten (pijlen). In de linker onderbuik is een eindcolostomie te zien.

Hij onderging een laparotomie met lysis van verklevingen en een palliatieve ileocolostomie met dunne darm anastomose in de hoop de ernstige darmobstructie te kunnen verhelpen. Bij de operatie bleek hij uitgebreide peritoneale implantaten te hebben met lussen van de dunne darm die in het bekken waren aangekoekt met tumor. Biopsie van het weefsel toonde slecht gedifferentieerd adenocarcinoom, en verdere operatie werd afgebroken omdat hij niet geschikt werd geacht voor cytoreductie gezien de uitgebreide peritoneale ziekte.

Na de operatie werd hij begonnen met chemotherapie met cisplatine en irinotecan. Hij kreeg twee cycli chemotherapie en had een paar opnames in het ziekenhuis om verschillende redenen, waaronder diarree, infecties en verergering van de symptomen van darmobstructie. Herhaalde CT-scan van het abdomen en het bekken toonde opnieuw bewijs van uitgebreide progressie van de ziekte ondanks chemotherapie. Hij werd ingeschreven in palliatieve zorg hospice ongeveer 2 maanden na de eerste diagnose.

Discussie

Peritoneale carcinomatose is de meest voorkomende secundaire tumor die de peritoneale holte aantast. Het komt het meest voor bij de kankers van het maagdarmkanaal en de eierstokken. Veel voorkomende gastro-intestinale tumoren zijn maag, colon en appendix, hoewel ook kankers van andere gastro-intestinale organen – zoals de lever, galblaas en pancreas – hierbij betrokken zijn geweest.

Figuur 3. Axiale CT-beelden (links) en coronale heropgemaakte CT-beelden (rechts) tonen lymfadenopathie, evenals focale verdikkingen bij de gastro-oesofageale junctie (pijlen) die verdacht zijn voor de kwaadaardige primaire laesie.

Extra-gastro-intestinale kankers die vaak metastaseren naar het peritoneum en peritoneale carcinomatose veroorzaken zijn eierstok-, borst-, long- en baarmoederkankers.

Figuur 4. Nodule in het anterieure omentum grenzend aan de navel (pijl). Meerdere opgezwollen lussen van de dunne darm zijn goed te zien.

Involvement van het peritoneum komt voor door intraperitoneale zaaiing, directe invasie, hematogene verspreiding of lymfatische disseminatie. Klinische verschijnselen die vaak voorkomen zijn misselijkheid, braken, buikpijn en darmobstructie, en zij kunnen wijzen op een gevorderde ziekte.

Karakteristieke pathologische kenmerken van peritoneale carcinomatose zijn tumorknobbeltjes die de peritoneale oppervlakken bedekken. Naarmate de tumor het peritoneale weefsel binnendringt, kan een fibrotische reactie optreden, die resulteert in ernstige fibrose en de vorming van klassieke omentalisklonters. Dit kan resulteren in inkapseling van de darmlussen samen met het omentum, hetgeen kan leiden tot ernstige darmobstructie. Histologisch worden deze adenocarcinomen gewoonlijk gekenmerkt door overvloedig mucine of door zegelringcelmorfologie.

Beeldvormingsmodaliteiten

De meest gebruikte beeldvormingsmodaliteiten om peritoneale carcinomatose te evalueren zijn CT-scan, MRI en PET/CT-scans. CT-scan is de gebruikelijke eerste beeldvormende modaliteit die wordt gebruikt omdat het de beeldvorming bij uitstek is voor de evaluatie van patiënten met gegeneraliseerde abdominale aandoeningen, en vaak presenteren die met peritoneale carcinomatose zich gewoonlijk met vage abdominale symptomen.

CT-bevindingen van peritoneale carcinomatose omvatten discrete knobbels op het peritoneum, infiltratieve massa’s en het rechttrekken van de mesenteriale vasculatuur die een geplooid uiterlijk produceert secundair aan de fibrose en de tumorinfiltratie. Dunne darmobstructie en ascites worden vaak geassocieerd met peritoneale carcinomatose en zijn gewoonlijk merkbaar op de CT.

MRI biedt een superieur zacht weefselcontrast, wat helpt bij een betere afbakening, detectie en voorspelling van de tumorlast bij peritoneale carcinomatose. PET/CT verschaft metabolische informatie, waardoor kwaadaardige laesies kunnen worden geïdentificeerd als hypermetabolische knobbeltjes/massa’s secundair aan verhoogd glucoseverbruik door het tumorweefsel. Bovendien is PET/CT ook nuttig bij de identificatie van andere plaatsen van metastatische ziekte.

De rol van HIPEC

Traditioneel werd peritoneale carcinomatose beschouwd als een terminale aandoening en werd palliatieve behandeling aangeboden. Met de komst van cytoreductieve chirurgie en hypertherme intraperitoneale chemotherapie (HIPEC) is er echter een trend naar een betere overleving.

Sugarbaker’s peritoneale carcinomatose index wordt gewoonlijk gebruikt om de tumorlast te beoordelen. De index varieert van 0 tot 39, en scores lager dan 20 worden geassocieerd met een gunstige prognose. Cytoreductie bestaat uit resectie van het peritoneum (pariëtaal en visceraal) van alle door de tumor getroffen gebieden, omentectomie en resecties van de andere betrokken organen, naargelang het geval, met als doel een minimale resttumor achter te laten (gewoonlijk minder dan 1 cm tot 2 cm).

HIPEC houdt in dat de chemotherapie onmiddellijk na de operatie bij hoge temperaturen (40°C-43°C) in de peritoneale holte wordt toegediend. De combinatie van hyperthermie en chemotherapie wordt beschouwd als doeltreffender voor de vermindering van de tumorlast. De meest gebruikte middelen voor HIPEC zijn cisplatine en mitomycine C.

De incidentie van peritoneale carcinomatose bij maagkanker is ongeveer 10% tot 50%, vooral wanneer de serosa betrokken is.

Gill en collega’s publiceerden een uitgebreid literatuuroverzicht over de rol van HIPEC bij patiënten met peritoneale carcinomatose bij maagkanker. Zij meldden een mediane overleving van 15 maanden versus 3 maanden bij patiënten die de beste ondersteunende zorg kregen. De rol van systemische chemotherapie bij patiënten met peritoneale carcinomatose bij maagkanker is niet duidelijk gedefinieerd, maar er zijn aanwijzingen voor een verbetering van de OS tot ongeveer 7 tot 10 maanden.

HIPEC ontwikkelt zich als een nieuwe standaard van zorg voor patiënten met peritoneale carcinomatose, en het heeft duidelijk aangetoond dat het overlevingsvoordeel heeft ten opzichte van traditionele benaderingen.