Abstract
Wij rapporteren het geval van een 66-jarige man met een cervicale halsmassa gelegen achter de linker sternocleidomastoideus spier. Om maligniteit uit te sluiten, werd een volledige workup uitgevoerd, inclusief klinisch, radiologisch en cytologisch onderzoek, maar deze leverde geen definitieve diagnose op. Histologische analyse na excisiebiopsie toonde een goedaardige epitheliale cyste, consistent met een atypisch gelokaliseerde branchiale cyste. Wij beschrijven een aanpak voor de behandeling van deze halsmassa’s en bespreken verschillende theorieën over de etiologie van cysten in de takken en hoe ze abnormaal gelokaliseerd kunnen zijn.
1.
Een 66-jarige man werd naar onze afdeling verwezen met een 2-daagse anamnese van een pijnloze linker cervicale halsmassa. Hij ontkende andere symptomen en meldde dat hij slechts af en toe alcohol dronk en zo’n 30 jaar geleden was gestopt met roken, met een totaal van 10 pakjesjaren. Klinisch onderzoek toonde een goed gedefinieerde, pijnloze nekknobbel, posterieur van de musculus sternocleidomastoideus dicht bij het mastoideus. De knobbel was ongeveer 5 centimeter groot, ruwweg ovaal, en zat niet vast aan aangrenzende structuren. Er waren geen omringende huidveranderingen of andere geassocieerde bevindingen. Intraoraal onderzoek en transnasale fiber-endoscopie waren normaal. Cervicale echografie toonde een onregelmatig omwandelde massa, 5 cm in diameter, met hyperechogene reflecties in een echo-arm centrum. De andere nekstructuren waren sonografisch normaal. Magnetic resonance imaging (MRI) toonde een cystische laesie met een onregelmatige wand lateraal en posterior van de musculus sternocleidomastoideus (nek niveau vijf; zie Figuren 1 en 2). Herhaalde fijne-naald aspiratie cytologie (FNAC) toonde squameuze epitheelcellen zonder tekenen van maligniteit, consistent met een branchial cleft cyste. Echter, gezien de leeftijd van de patiënt en de atypische lokalisatie, omvatte de differentiële diagnose een metastase van een goed gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom (SCC). Wij adviseerden de patiënt daarom een panendoscopie en extirpatie van de massa te ondergaan met intraoperatieve vriescoupe analyse van het specimen. De patiënt stemde in met halsdissectie in geval van maligniteit. Panendoscopie bracht geen extra bevindingen aan het licht, en zowel de intraoperatieve vriescoupe als de definitieve histologie van het excisiebiopt bevestigden een cyste van de gespleten vertakking. De patiënt herstelde goed na de operatie en werd 12 maanden later ontslagen van follow-up.
Axiale dia’s van T1-gewogen MRI waarop een hyperintense cystische laesie te zien is achter de linker musculus sternocleidomastoideus in de hals op niveau vijf.
Axiale dia’s van T2-gewogen MRI die een hyperintense cystische laesie tonen achter de linker musculus sternocleidomastoideus in de hals op niveau vijf.
2. Discussie
Bij patiënten ouder dan 40 jaar, vooral met risicofactoren voor kwaadaardige ziekte, is het verstandig alle cystische laesies van de hals als kwaadaardig te beschouwen tot het tegendeel is bewezen. Bij patiënten jonger dan 40 jaar moeten clinici zich bewust zijn van een metastase van een papillair schildkliercarcinoom. Na een zorgvuldige anamnese en een grondig klinisch onderzoek moeten verdere onderzoeken bestaan uit echografie van de hals, inclusief FNAC en 3-dimensionale beeldvorming met computertomografie (CT) of MRI. FNAC onder echogeleide is vaak diagnostisch, maar de gevoeligheid daalt van >95% bij solide tumoren tot 50%-73% bij cysteuze laesies. Als FNAC niet tot een definitieve diagnose leidt, bevelen wij verdere diagnostische stappen aan, waaronder panendoscopie van de bovenste luchtwegen en excisie van de cyste met intraoperatieve vriescoupe.
In termen van kwaadaardige laesies, hebben plaveiselcelcarcinomen (SCC) van de ring van Waldeyer (b.v. palatinale en linguale tonsillen) en papillaire schildklierkankers een predilectie voor cysteuze lymfekliermetastasen . Het precieze mechanisme voor het ontstaan van cysteuze lymfekliermetastasen is echter onduidelijk. Tumornecrose die een pseudocyste vormt, is aangetroffen, evenals echte cysteholten die bekleed zijn met neoplastisch epitheel. De expressie van cytokeratine 7 heeft sommigen ertoe gebracht te veronderstellen dat een subset van SCC van de ring van Waldeyer afkomstig zou kunnen zijn van excretiekanalen van kleine speekselklieren en daarom de neiging vertoont om cystische laesies te vormen.
De etiologie van goedaardige cervicale cysten is eveneens onduidelijk. De meest populaire, maar nog steeds controversiële, theorie is de branchial apparatus theorie voor het eerst beschreven door Von Ascherson in 1832. Helaas zijn atypische locaties van branchiale cysten slecht te verklaren door deze theorie, en alternatieven zijn voorgesteld zoals de cervicale sinus theorie, de thymopharyngeale theorie, en de inclusie theorie. De cervicale sinustheorie is een uitbreiding van de branchiale apparatus theorie die zich concentreert op laterale cervicale cysten. Zij gaat ervan uit dat de branchiale fistels verband houden met de cervicale sinus in plaats van met de faryngeale kloofjes en zakjes. Andere auteurs stelden dat de ontwikkeling van laterale cervicale cysten verband houdt met de embryologie van de thymus, die zijn oorsprong vindt in de derde faryngeale pouch via het thymopharyngeale duct.
Daaruit volgt dat de thymopharyngeale theorie aangeeft dat laterale cervicale cysten het resultaat zijn van een onvolledige obliteratie van het thymopharyngeale duct .
Rapporterend over een gelijkaardig geval als het onze, stelden Grignon et al. voor dat de lokalisatie van de branchiale cyste het resultaat was van de organogenese van de musculus sternocleidomastoideus, die onafhankelijk is van de ontwikkeling van het branchiale apparaat en verloopt op een craniocaudale en dorsoventrale wijze. Het zou daarom voorspellen dat craniale cysten van de takken zich anterieur aan de spier zouden bevinden, en een caudale cyste van de takken posterieur. Bhaskar en Bernier onderzochten 468 specimens van branchiale cysten en stelden voor dat de meeste branchiale cysten cysten in lymfeklieren vertegenwoordigen, die ontstaan zijn door insluiting van epitheel tijdens de embryogenese (de zogenaamde “insluitingstheorie”). Hun conclusies hielpen drie bevindingen te verklaren die onverenigbaar lijken met de theorie van Grignon: (1) de aanwezigheid van omringend lymfoïd weefsel zoals sinusoïden in de cysten, (2) groottefluctuaties tijdens infecties van de bovenste luchtwegen, en (3) het feit dat de cysten bij de geboorte bijna nooit worden gezien. Bijgevolg werd voorgesteld om de term “benigne lymfo-pitheliale cyste” te gebruiken in plaats van “branchiale cyste” . Bovendien verklaart deze theorie ook de zeldzame lokalisatie van de cyste posterior van de musculus sternocleidomastoideus. Bhaskar en Bernier vonden in hun serie immers 5 van de 468 cysten in het posterieure deel van de halsdriehoek (halsniveau vijf).
3. Conclusie
De diagnose van een cyste van de vertakking mag – vooral bij patiënten ouder dan 40 jaar – alleen worden overwogen als maligniteit is uitgesloten en mag niet worden afgewezen vanwege een atypische lokalisatie. Terwijl bij oudere patiënten metastatisch SCC waarschijnlijker is, moet bij jongere patiënten metastatisch papillair schildklierkanker worden overwogen. Er bestaan verschillende theorieën over de etiologie van branchiale cystevorming, en sommige, zoals de inclusietheorie, zijn beter in staat om abnormale locaties te verklaren.
Conflict of Interests
De auteurs verklaren geen belangenconflict.