Patiënten met hartfalen met behouden ejectiefractie (HFpEF) vertegenwoordigen ongeveer 50% van alle HF-gevallen. Voor HF met gereduceerde ejectiefractie (HFrEF) zijn verschillende bewezen medische therapieën beschikbaar, maar voor HFpEF is er een tekort aan evidence-based behandelingen. Niettemin kan een stapsgewijze reeks beheerspraktijken worden gevolgd om de zorg voor patiënten met dit uitdagende syndroom te optimaliseren.
Dit zijn vijf dingen die u moet weten over HFpEF.
1. Diagnostische uitdagingen in overvloed als het gaat om HFPEF.
De diagnose van HFPEF kan een hele uitdaging zijn voor artsen. Niet alleen is er geen enkele diagnostische test of biomarker die specifiek is voor HFPEF, maar patiënten met HFPEF kunnen ook verschillende comorbiditeiten hebben (bijv. obesitas, longziekten, diabetes) die symptomen van HF kunnen imiteren, zoals dyspneu bij inspanning of vermoeidheid. Hoewel transthoracale echocardiografie een essentieel onderdeel is voor het beoordelen en vaststellen van een behouden linkerventrikel systolische functie, kan de aan- of afwezigheid van een van de volgende zaken onvoldoende zijn om de diagnose HFpEF uit te sluiten of te bevestigen:
-
Diastolische disfunctie;
-
Tekenen van verhoogde vullingsdruk; of
-
Extra verhoogde systolische druk in de rechterventrikel (RV).
Om de diagnose nog verder in de war te sturen, is het niet ongewoon dat patiënten met HFpEF normale BNP-niveaus hebben (B-type natriuretic peptide). Dit is met name het geval bij patiënten met obesitas, die vaak significant lagere BNP-spiegels hebben dan hun collega’s zonder obesitas.
Bij de patiënt met dyspneu die een LV ejectiefractie (LVEF) ≥ 50% heeft, blijft invasieve hemodynamische beoordeling met rechtshartkatheterisatie de gouden standaard voor het stellen van de diagnose HFpEF. Verhoogde LV-vuldruk (in het algemeen een pulmonale arteriewiggedruk > 15 mm Hg) is de traditionele hemodynamische drempel voor de diagnose van HFPEF. Rechterhartkatheterisatie biedt ook de mogelijkheid om de aanwezigheid en ernst van bijkomende pulmonale hypertensie ten gevolge van linkerhartaandoeningen vast te stellen en pulmonale arteriële hypertensie uit te sluiten.
Normale vuldrukken aan de linkerzijde in rust sluiten de diagnose HFPEF echter niet uit. Provocatieve manoeuvres, zoals inspanning of een vloeistofbolus, tijdens een rechterhartkatheterisatie kunnen abnormale verhoging van de vullingsdruk aantonen die duidt op een linkerhartaandoening. Om deze reden is het van cruciaal belang om “het systeem te belasten” in gevallen waarin HF wordt vermoed maar de resultaten van de beoordeling in rust onduidelijk zijn.
Hoewel invasieve hemodynamica de diagnose kan helpen verduidelijken, kan het zijn dat rechterhartkatheterisatie niet praktisch, haalbaar of zelfs noodzakelijk is, afhankelijk van de pretest waarschijnlijkheid van HFpEF. Daarom heeft de European Society of Cardiology (ESC) onlangs het volgende diagnostische algoritme in vier stappen voor HFpEF ontwikkeld:
Step 1: Pretest assessment
Step 2: Diagnostic workup
Step 3: Advanced workup
Step 4: Etiologische/eindworkup
De pretest assessment, die overeenkomt met de aanbevelingen voor de initiële diagnostische workup in de 2016 ESC HF-richtlijnen, omvat de klinische voorgeschiedenis, tekenen en symptomen, elementaire harttesten en laboratoriumonderzoeken. De diagnostische work-up omvat uitgebreide echocardiografie en, indien niet eerder beoordeeld, natriuretische peptiden; punten worden toegekend op basis van belangrijke (2 punten) of minder belangrijke (1 punt) bevindingen. Patiënten met een score ≥ 5 worden geacht HFpEF te hebben. Geavanceerde work-up (diastolische stresstests, invasieve hemodynamische stresstests) wordt aanbevolen voor patiënten met een score van 2-4 punten. In de laatste fase kunnen patiënten aanvullende geavanceerde tests ondergaan (bijv. hartbiopsie, CT, genetisch onderzoek) om een specifieke bekende oorzaak van HFGEF vast te stellen.
De H2FPEF-score is een hulpmiddel dat wordt gebruikt om de waarschijnlijkheid van HFGEF bij patiënten met dyspneu te voorspellen. Dit scoresysteem, dat is afgeleid van een retrospectieve analyse van zowel patiënten met HFpEF als controlepatiënten die invasieve hemodynamische inspanningstests ondergingen, kan ook worden gebruikt om te voorspellen of de dyspneu van een patiënt te wijten is aan HFpEF of aan een niet-cardiale aandoening.
Nadat de diagnose HFpEF is gesteld, moeten artsen, indien mogelijk, de onderliggende oorzaak bepalen (bijv. infiltratieve, pericardiale, genetische of hypertrofische cardiomyopathie) omdat dit specifieke therapeutische implicaties kan hebben. Recente studies van autopsiestalen en endomyocardiale biopsies suggereren dat cardiale amyloïd veel voorkomt bij patiënten met HFpEF. Omdat niet-invasieve diagnostische tests en gerichte therapie nu op grote schaal beschikbaar zijn, moet amyloïd altijd worden overwogen in de differentiële diagnose.