De term “pseudoperifere parese”, bedacht door Jean Lhermitte, verwijst naar zwakte die voornamelijk de hand treft (pseudoulnar, pseudomedian, of pseudoradial nerve palsy)1 geassocieerd met een laesie in het centrale zenuwstelsel, die een laesie in het perifere zenuwstelsel nabootst.2,3 Pseudoperifere palsie wordt zelden veroorzaakt door ischemische beroerte (2 en associatie met hemorragische beroerte is nog zeldzamer.
Wij presenteren het geval van een 82-jarige rechtshandige man met geen bekende vasculaire risicofactoren. Hij ging naar bed zonder symptomen en toen hij om 03:00 wakker werd om te plassen, presenteerde hij gebrek aan coördinatie in de linkerhand, zonder hoofdpijn, neurovegetatieve symptomen, of andere neurologische symptomen. Hij meldde geen pijn of slapen aan de linker ledemaat. Bij aankomst in ons centrum was zijn bloeddruk 150/90 mm Hg. Het neurologisch onderzoek toonde zwakte (4/5) in extensie van de linker vingers, duim, en pols, en normale kracht (5/5) in vinger flexie. De biceps, brachioradialis, triceps, en pols flexor spieren toonden normale kracht. De intrinsieke spieren van de hand en de opponens pollicis, adductor pollicis, en flexor pollicis longus spieren toonden normale kracht; pronosupinatie en proximale spieren toonden ook normale kracht. Gevoeligheid en alle andere gebieden van het neurologisch onderzoek waren normaal. Hoewel deze bevindingen compatibel zijn met een posterieur interossaal zenuwsyndroom, vroegen wij om een CT-scan van het hoofd gezien het gebrek aan duidelijke zenuwcompressie en de normale kracht van de vingerbuigers; het onderzoek toonde een klein hematoom in de rechter precentrale gyrus (Fig. 1). Een bloedanalyse leverde geen relevante bevindingen op. Een MRI-scan van de hersenen, uitgevoerd 3 maanden na het voorval, toonde een subacuut/chronisch hematoom in de rechter precentrale gyrus en geen intracraniële aneurysma’s, fistels of arterioveneuze malformaties (Fig. 2). De patiënt kreeg een revalidatiebehandeling voorgeschreven bij ontslag; een 3-maanden follow-up onderzoek toonde verbeteringen in de mobiliteit van de distale strekspieren, met volledig functioneel herstel.
CT-scan van het hoofd. Coronale (a) en sagittale vlakken (b) tonen een klein intraparenchymaal hematoom in de rechter prefrontale gyrus, met licht omringend oedeem.
T2-gewogen MRI-scan van de hersenen (axiaal vlak); de rechter precentrale gyrus vertoont een halvemaanvormige hyperintense laesie omgeven door een halo van hemosiderine, compatibel met een intraparenchymaal hematoom.
Volgens het Penfield homunculus model bevinden de corticale neuronen die de bovenste ledematen innerveren zich in het onderste derde deel van het dorsolaterale oppervlak van de precentrale gyrus, overeenkomend met Brodmann gebied 4.1,3-5 Vooruitgang in de beeldvorming van de hersenen heeft geleid tot een verbetering in de karakterisering van de corticale representatie van de hand. De handmotorische cortex heeft in de meeste gevallen (90%) een omgekeerde omegavorm, met bij sommige individuen (10%) een horizontale epsilonvorm op het axiale vlak en een haakvorm op het sagittale vlak.3,4 De vingerbeweging wordt echter gecontroleerd door een overvloedig gedistribueerd neuronaal netwerk, in plaats van door ruimtelijk en functioneel gescheiden bundels neuronen.1
Onze patiënt vertoonde tekenen van een posterieur interossaal zenuwsyndroom in combinatie met een klein hematoom in de precentrale gyrus. In de literatuur zijn verschillende gevallen bekend van ischemische beroerte geassocieerd met geïsoleerde handverlamming zonder zintuiglijke betrokkenheid6,7; de associatie met hemorragisch herseninfarct is echter niet eerder gerapporteerd. Naast de precentrale gyrus, kan zuivere motorische betrokkenheid van de hand geassocieerd worden met letsels aan de angulaire gyrus, de ventrale posterolaterale nucleus van de thalamus, het interne kapsel, de corona radiata, en de basis van het pons.8
Differentiële diagnose moet omvatten C7 radiculopathie, radiale zenuw disfunctie, vasculitis geassocieerd met hyperacute mononeuropathie, ruggenmerg ziekte, erfelijke neuropathie met aansprakelijkheid voor drukverlamming,7 en atypische lacunaire syndromen.9 Diagnose van deze entiteit vereist een hoog niveau van klinische achterdocht vanwege de klinische en therapeutische implicaties en de niet-specificiteit van de onderzoeksbevindingen. Een plotseling begin zonder trauma of zenuwcompressie, het ontbreken van pijn, de aanwezigheid van cardiovasculaire risicofactoren en normale neurofysiologische onderzoeksresultaten kunnen helpen bij de diagnose.3,6,7 Synkinetische extensie van de pols na het sluiten van de vuist is een nuttig exploratief teken om centrale van perifere radiale zenuwverlamming te onderscheiden: een lichte elevatie van de clenchende hand (met de arm uitgestrekt en de palm naar de vloer gericht) wordt waargenomen bij patiënten met een centrale radiale zenuwverlamming, terwijl een verdere polsdaling wordt waargenomen bij patiënten met een perifere radiale zenuwverlamming.6 Dit wordt verklaard door het feit dat bij perifere polsval, synkinetische contractie van de lange onderarm flexoren niet wordt gecompenseerd door gelijktijdige activatie van de lange strekspieren.
Samenvattend, de uitbreiding van de handmotorische cortex, gelegen op de voorwand van de centrale sulcus (Brodmann gebied 4), betekent dat laesies in strategische gebieden soms geïsoleerde hand parese kunnen veroorzaken die kan worden verward met een perifeer syndroom. Gezien de therapeutische en prognostische implicaties van deze associatie, moet een acute beroerte worden opgenomen in de differentiële diagnose van plotseling optredende perifere motorische stoornissen, vooral bij patiënten die geen pijn of tekenen van zenuwcompressie vertonen.