Gepubliceerd door:
Abonneren
Klik hier om uw e-mail alerts te beheren
Klik hier om E-mail Alerts te beheren
Terug naar Healio
Terug naar Healio
Een 29-jarige Afro-Amerikaanse vrouw kwam op verwijzing van een collega-optometrist voor netvlies evaluatie. Haar voornaamste klacht was een wazig zicht in het linkeroog dat al 2 weken aanhoudend aanwezig was. Ze meldde dat haar centrale zicht het meest aangetast leek. Ze meldde ook dat ze gedurende 2 weken af en toe vlekken en floaters zag.
Beelden: Haynes J en Rafieetary M
De medische voorgeschiedenis van de patiënte was positief voor hypertensie waarvoor zij losartan/hydrochlorothiazide 50/12,5 mg 1 tablet per dag nam. De patiënte had geen oculaire voorgeschiedenis en meldde geen voorgeschiedenis van oculair trauma of oculaire chirurgie. Haar familiale medische geschiedenis omvatte diabetes en hartkwalen, maar geen oculaire complicaties. Ze ontkende te drinken, te roken en recreatief drugsgebruik.
De autorefractie van de patiënte was -1,50 OU. Haar best gecorrigeerde gezichtsscherpte was 20/20 OD en 20/150 OS. Haar intraoculaire druk gemeten met Tonopen (Reichert Technologies) was 15 mm Hg OD en 13 mm Hg OS. Confrontatie gezichtsvelden en extra-oculaire bewegingen waren normaal. Een licht afferent pupillair defect werd waargenomen in het linkeroog.
Onderzoek van het voorste segment toonde een normale oogstructuur in het rechteroog. Het linkeroog had een milde conjunctivale injectie, 1 tot 2+ cellen in de voorste oogkamer en 2+ cellen in het voorste glasvocht. De lens van het linkeroog was helder en de iris was normaal.
Ontspiegeld onderzoek van het achterste segment toonde opnieuw normale bevindingen in het rechteroog. Het linkeroog vertoonde aanzienlijk schijfoedeem met vlamvormige bloedingen die uitstraalden van de schijf. Er was vasculaire tortuositeit, 1+ glasvocht waas en pigment mottling van het netvlies. Diffuus verspreide gebieden van sereuze netvliesloslatingen waren ook aanwezig.
Optische coherentie tomografie beeldvorming werd uitgevoerd in gebieden boven de macula en de optische schijf van het linkeroog. De maculaire OCT scans toonden duidelijk de gebieden van sereuze loslating en onthulden choroïdale vouwen.
Daarnaast waren er pinpoint hyperreflecterende vlekken in het gebied van sereuze loslating tussen het retinale pigment epitheel (RPE) en neurosensory retina en een subretinale membraneuze structuur overlying de RPE. Diffuse pinpoint hyper-reflectiviteit kon ook worden gezien in het glasvocht op OCT, te wijten aan vitreale ontsteking. De OCT scan genomen over de oogzenuw toonde een zwelling van de kop van de oogzenuw. Er werden geen afwijkingen gezien met OCT-beeldvorming van de rechter macula en oogzenuw.
Widefield fluoresceïne-angiografie (FA) toonde aanzienlijke lekkage rond de schijf en vlekkerige lekkage in gebieden van sereuze netvliesloslating in het linkeroog. Er waren ook diffuse vlekkerige vlekken in het middenperifere netvlies in het linkeroog. Het onderzoek van het rechteroog was normaal.
Wat is uw diagnose?
De differentiële diagnose en etiologie van panuveitische ziekte, vooral wanneer de oogzenuw betrokken is, is breed en moet infectieziekten zoals syfilis, Lyme, Bartonella en tuberculose omvatten. Andere infectieziekten zijn cytomegalovirus, vooral bij immuungecompromitteerden, en herpetische aandoeningen zoals acute necrose van het netvlies, die bij een verder gezonde volwassene aanwezig kan zijn. Auto-immuunziekten en maligniteiten moeten ook in aanmerking worden genomen. In deze categorieën moeten primaire en secundaire aandoeningen worden uitgesloten, zoals sarcoïdose, systemische lupus, de ziekte van Bechet en oculaire maligniteiten zoals intraoculair lymfoom. Tenslotte kan sympatische oftalmie, een zeldzame aandoening die voorkomt bij patiënten die ernstig letsel of iatrogene schade aan een oog hebben gehad, zich presenteren met granulomateuze uveïtis in hun voorheen normale oog. Daarom moet altijd worden gekeken naar de voorgeschiedenis van trauma of chirurgie.
In dit geval moet worden gekeken naar aandoeningen die leiden tot sereuze netvliesloslatingen en choroidale plooien. Het idiopathische uveale effusiesyndroom kan zich presenteren met choroidale plooien en sereuze netvliesloslatingen of choroidale loslatingen. Deze patiënten zullen echter geen oogontsteking of zwelling van de oogzenuw vertonen. Deze aandoening treft ook meestal mannen van middelbare leeftijd (Elagouz et al.).
Centrale sereuze retinopathie resulteert in sereuze netvliesloslatingen. Deze patiënten zullen typisch een dikker dan gemiddeld choroïd hebben, maar choroïdale plooien worden niet gezien in deze gevallen. Bijkomende oogontsteking en oogschijfoedeem zijn ook afwezig.
De diagnose van deze patiënte
De diagnose van deze patiënte werd vastgesteld als een auto-immuungemedieerde aandoening die de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) wordt genoemd. Deze aandoening is een vrij gebruikelijke oorzaak van panuveïtis bij donker gepigmenteerde personen. De ziekte presenteert zich meestal bilateraal, maar de betrokkenheid van het andere oog kan later optreden. Hoewel de exacte pathofysiologie van VKH niet volledig wordt begrepen, wordt aangenomen dat het een door T-cellen gemedieerde auto-immuunreactie is tegen melanocyten. In het oog begint deze auto-immuunaanval in het vaatvlies. Niet-oculaire structuren zoals de huid, het hersenvlies en het binnenoor kunnen ook betrokken zijn bij de auto-immuunreactie die bijkomende systemische symptomen veroorzaakt; de aan- of afwezigheid van deze symptomen verschilt echter van geval tot geval en kan afhangen van het stadium van de ziekte.
VKH wordt klassiek onderverdeeld in vier stadia: prodromaal, acuut uveïtisch, convalescent en chronisch recidiverend. De prodromale fase kan zich presenteren met symptomen die worden aangezien voor een virale infectie, zoals koorts, hoofdpijn en nekstijfheid. Oculaire symptomen zoals pijn in de oogkas en lichtgevoeligheid kunnen optreden. Gehoorverlies, duizeligheid en oorsuizen kunnen ook aanwezig zijn. De acute fase van VKH resulteert in een panuveïtis of uveïtis posterior met meervoudige sereuze netvliesloslatingen. Laaggradige vitritis en niet-ranulomateuze anterieure uveïtis zijn vaak aanwezig. Hyperemie van de oogschijf is een veel voorkomende bevinding in de acute fase en kan bilateraal of unilateraal zijn. In de herstelfase lossen de sereuze netvliesloslatingen op met depigmentatie van het vaatvlies. Dit resulteert in een oranjerode verkleuring van het netvlies die klassiek de “sunset glow fundus” wordt genoemd. De recidiverende fase wordt gekenmerkt door periodes van recidiverende granulomateuze anterieure uveïtis.
OCT-bevindingen
OCT-bevindingen bij VKH zijn goed gedocumenteerd, waarbij bepaalde bevindingen heel apart zijn voor patiënten met VKH. Meervoudige sereuze netvliesloslatingen worden vaak gevisualiseerd met OCT. Eén studie in het bijzonder vond dat grote sereuze netvliesloslatingen groter dan 450 micron bijzonder kenmerkend zijn voor VKH (Liu et al.). Veranderingen van het vaatvlies kunnen ook gevisualiseerd worden met OCT. Het gebruik van OCT met dieptebeeldvorming toont een verdikking van het choroïd in het begin van het ziektebeloop. Later in het ziektebeloop ontwikkelen zich opvallende choroidale plooien.
Hyper-reflecterende punten in de cystische ruimten binnen sereuze netvliesloslatingen kunnen ook worden gezien op OCT en worden verondersteld ontstekingsresten te zijn. De bevindingen van een wazige, dikke band boven de RPE aan de basis van sereuze netvliesloslatingen is ook goed gedocumenteerd en beschreven als een “subretinale membraneuze structuur”. Men denkt dat dit ontstoken buitenste segmenten van de fotoreceptor zijn die gescheiden zijn van de binnenste segmenten (Liu et al.). Dit zou kunnen verklaren waarom mensen met VKH in de acute fase zich vaak presenteren met zo’n dramatisch gezichtsverlies.
FA, ICG
FA en indocyaninegroen angiografie (ICG) geven ook nuttige informatie bij de diagnose van VKH. In de acute fase van de ziekte vertoont FA in het vroege stadium vertraagde choroïdale vulling als gevolg van actieve choroïdale ontsteking. FA in het middenstadium vertoont dikwijls talrijke speldepuntgebieden van hyperfluorescentie, wat een “sterrenhemel” verschijning geeft die zeer suggestief is voor VKH. Tijdens de gehele FA-studie zal er sprake zijn van voortdurende pooling in gebieden van sereuze netvliesloslatingen en, vaak, voortdurende lekkage rond de schijf.
Omdat ICG een betere methode is om de choroidale circulatie te visualiseren, wordt het door sommigen beschreven als de ideale methode om patiënten te controleren op respons op therapie en op recidieven van de ziekte, aangezien het de vroegste tekenen van ontsteking kan aantonen, die hun oorsprong vinden in het vaatvlies. ICG-kenmerken bij VKH omvatten in de vroege fase fragmentarische hypofluorescentie, wazige lekkage van grotere choroïdale vaten in het stroma tijdens de middenfase en diffuse choroïdale lekkage tijdens de late fase van het onderzoek. Naast deze bevindingen kan de papillitis die het gevolg is van deze aandoening zo ernstig zijn dat ook hyperfluorescentie van de schijf kan worden gezien. Dit is een teken dat typisch niet aanwezig is in ICG-onderzoeken omdat de grotendeels eiwitgebonden ICG-moleculen gewoonlijk niet uit de retinale circulatie lekken.
Behandeling, prognose
Het doel van de behandeling van deze aandoening is de acute ontsteking te smoren en vervolgens het terugkeren van de ziekte te voorkomen. Behandeling van acute ziekte vereist hoge doses orale of intraveneuze steroïden. Een vroege diagnose en aanvang van de behandeling zijn van cruciaal belang voor het bereiken van de beste visuele resultaten. Nadat de ontsteking in eerste instantie is verdwenen, moeten de steroïden langdurig en langzaam worden afgebouwd om te voorkomen dat de ziekte terugkomt. Patiënten worden vaak meerdere jaren met steroïden behandeld. Meer recent wordt de therapie op lange termijn aangevuld met immunomodulatoren zoals methotrexaat, cyclosporine en Humira (adalimumab, AbbVie). De ontsteking van het voorste segment kan worden behandeld met topische steroïden en cycloplegia.
Patiënten kunnen ook bijkomende complicaties van het netvlies ontwikkelen, zoals choroïdale neovasculaire (CNV) membranen, maculaire gaatjes en epimaculaire membranen. CNV’s reageren naar verluidt goed op anti-VEGF therapie, en oogchirurgie kan aangewezen zijn voor vitreoretinale interface-aandoeningen. Complicaties als gevolg van patiëntmanagement en langdurige ontsteking, zoals verhoogde intraoculaire druk of cataractvorming, moeten ook worden aangepakt wanneer zij zich voordoen.
De prognose van degenen die gediagnosticeerd zijn met VKH is zeer variabel. Vroegere diagnose en aanvang van de therapie met langzame vermindering van steroïden leidt tot een betere prognose voor patiënten. Daarnaast is aangetoond dat aanvulling van de behandeling met immunomodulatoren leidt tot betere visuele resultaten en een lager risico op recidieven. Patiënten met een gezichtsscherpte van meer dan 20/200, minder ernstige ontsteking van de voorste oogkamer en geen bijkomende systemische tekenen hebben ook een betere prognose. Zelfs met een vroege en agressieve therapie zijn er nog steeds veel patiënten die een recidief en chronische ziekte ontwikkelen met een slecht gezichtsvermogen als gevolg. Degenen met chronische ontsteking lopen meer risico op bijkomende oculaire complicaties zoals eerder beschreven. Patiënten die deze complicaties ontwikkelen, hebben meestal slechtere visuele resultaten.
De follow-up van deze patiënte, resultaten
Bij het eerste onderzoek werd bij de patiënte waarschijnlijk de ziekte van VKH gediagnosticeerd op grond van haar klassieke verschijnselen en werd begonnen met een hoge dosis steroïden van 50 mg tweemaal daags. Een medisch onderzoek werd ook bevolen om infectieuze etiologie en auto-immuunziekte uit te sluiten. De resultaten van de patiënte waren normaal, afgezien van een licht verhoogd aantal witte bloedcellen en een hoge ESR van 31.
De patiënte werd 3 weken na de start van de therapie gevolgd met een aanzienlijke verbetering in zowel tekenen als symptomen. De gezichtsscherpte in het linkeroog verbeterde na 3 weken tot 20/20. Er was een afname van zowel glasvocht- als voorste oogkamerontsteking. Fundus onderzoek toonde een opmerkelijke verbetering, en OCT beeldvorming toonde een aanzienlijke verbetering van de sereuze loslatingen. De patiënt werd op orale steroïden gehouden met een langzame afbouw gedurende 6 maanden. Aan het einde van de tapering periode, werd het rechteroog betrokken, en orale behandeling met steroïden werd opnieuw gestart.
Tweede pogingen van steroïden tapering waren opnieuw onsuccesvol met recidief ontsteking en de ontwikkeling van chronisch oogzenuw hoofd oedeem in het linkeroog. Bij haar laatste follow-up, die 18 maanden na de eerste presentatie was, werd de patiënte doorverwezen naar een reumatoloog om haar toestand te comanagen en de behandeling aan te vullen met immuunmodulatoren. Het gezichtsvermogen van de patiënte blijft 20/20 OD en is momenteel 20/60 OS.
Tijdens de kuren met hooggedoseerde steroïden had de patiënte last van een verhoogde bloedsuikerspiegel, die werd beheerd door haar huisarts. De oogheelkundige verzorging van de patiënte werd aangevuld met topische steroïden en cycloplegie voor ontsteking van het voorste segment. Zij had ook één behandeling van sub-Tenon’s Kenalog (triamcinolone acetaat, Bristol-Myers Squibb) injectie in beide ogen in de loop van haar ziekte.
VKH is een vrij gebruikelijke oorzaak van panuveitis bij donker gepigmenteerde personen. Vroege diagnose en aanvang van de behandeling is belangrijk voor het bereiken van de beste visuele resultaten voor patiënten. Bijkomende etiologieën van panuveïtis moeten worden overwogen en uitgesloten met laboratoriumonderzoek bij deze patiënten, aangezien de diagnose VKH wordt gesteld op basis van klinische symptomen en uitsluiting van andere oorzaken.
- Abu El-Asrar AM, et al. Acta Ophthalmologica. 2013;91:486-493. doi: 10.1111/aos.12127.
- Al-Kharashi AS, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):201-210.
- Baltmr A, et al. Clin Ophthalmol. 2016;10:2345-2361. doi: 10.2147/OPTH.S94866.
- Chu XK, et al. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2013;3:49. doi: 10.1186/1869-5760-3-49.
- Elagouz M, et al. Surv Ophthalmol. 2010;55(2):134-145. doi: 10.1016/j.survophthal.2009.05.003.
- Herbort CP, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):173-182. doi: 10.1007/s10792-007-9060-y.
- Herbort Jr., CP, et al. Int Ophthalmol. 2016:1-13. doi:10.1007/s10792-016-0395-0.
- Lee JH, et al. Surv Ophthalmol. 2016. In press. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.survophthal.2016.12.008.
- Liegl R, et al. Ophthalmologica. 2014;232(2):65-76. doi: 10.1159/000360014.
- Lin D, et al. BMC Ophthalmol. 2014;14(1):87. doi: 10.1186/1471-2415-14-87.
- Liu XY, et al. Retina. 2016;36(11):2116-2123. doi: 10.1097/IAE.000000001076.
- Navarro RM, et al. Int J Ret Vit. 2015;1(1):18. doi: 10.1186/s40942-015-0020-9.
- Roe RH, et al. Br J Ophthalmol. 2009;93(5):701-702. http://dx.doi.org/10.1136/bjo.2008.150813.
- Rubsamen PE, et al. Arch Ophthalmol. 1991;109(5):682-687.
- Sagoo MS, et al. Surv Ophthalmol. 2014:503-516.
- Wu L, et al. Japanese J Ophthalmol. 2009;53(1):57-60. doi:10.1007/s10384-008-0600-4.
Voor meer informatie:
Jessica Haynes, OD, FAAO, is een optometric retina fellow aan het Charles Retina Institute in Germantown, Tenn. Zij is te bereiken op [email protected].
Mohammad Rafieetary, OD, FAAO, is een adviserend optometrisch arts aan het Charles Retina Institute. Hij is te bereiken op [email protected].
Geredigeerd door Leo P. Semes, OD, FAAO, een professor in de optometrie, Universiteit van Alabama in Birmingham en een lid van de Primary Care Optometry News Editorial Board. Hij is te bereiken op [email protected].
Lees meer over
Abonneren
Klik hier om uw e-mail alerts te beheren
Klik hier om E-mail Alerts te beheren
Terug naar Healio
Terug naar Healio