Management of Plantar Keratodermas: Lessons from Pachyonychia Congenita

Plantaire keratodermata kunnen ontstaan als gevolg van een verscheidenheid aan genetisch overgeërfde mutaties. De noodzaak om onderscheid te maken tussen verschillende plantaire keratodermale aandoeningen wordt steeds duidelijker omdat er aanwijzingen zijn dat ze niet identiek reageren op behandeling. De diagnose kan worden gesteld door andere klinische verschijnselen te observeren, zoals keratodermie van de handpalm, meer verspreide hyperkeratose van de epidermis, haar- en nageldystrofieën, of erytrodermie. Er zijn echter vaak geïsoleerde gevallen van keratodermie van de plantaris. Deze bespreking richt zich op de zeldzame autosomaal dominante keratine aandoening pachyonychia congenita, die zich presenteert met bijzonder pijnlijke plantaire keratodermie waarvoor geen specifieke behandeling bestaat. Doorgaans knippen/schuren/vijlen/schuren patiënten regelmatig hun eelt en vijlen/schuren/knippen zij hun nagels. Lokale middelen, waaronder keratolytica (bijv. salicylzuur, ureum) en vochtinbrengende crèmes, kunnen een beperkt voordeel bieden door de huid zachter te maken. Bij sommige patiënten helpen retinoïden om eelt dunner te maken, maar ze kunnen leiden tot meer pijn. Deze bevinding heeft een drang naar alternatieve behandelingsmogelijkheden gestimuleerd, van gentherapie tot alternatieve niet-genetische methoden die zich richten op nieuwe bevindingen met betrekking tot de pathogenese van pachyonychia congenita en de functie van de onderliggende genen.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.