Wat hebben een Duits sprookje en een ernstige slaapstoornis met elkaar gemeen? Veel, blijkbaar.
Ondine’s vloek – of, meer officieel, centraal hypoventilatiesyndroom – is een vaak fatale ademhalingsstoornis die optreedt tijdens de slaap. Meestal is de stoornis aangeboren, maar in sommige gevallen kan deze zich op latere leeftijd ontwikkelen, vooral wanneer de patiënt ook een ernstig letsel aan de hersenen of hersenstam heeft gehad.
Het syndroom dankt zijn gangbare naam aan een oud Duits verhaal, dat populair werd gemaakt door de novelle “Udine” uit 1811 en later het toneelstuk “Ondine” uit 1938. Volgens de legende was Ondine een jonge nimf die verliefd werd op een sterfelijke man. Toen zij ontdekte dat hij haar ontrouw was, werd zij woedend en vervloekte hem.
De vloek zelf varieert van versie tot versie, maar draait allemaal om de ademhaling van haar echtgenoot. Terwijl hij slaapt, is hij niet in staat te ademen. De rest van zijn leven krijgt haar man nooit de rust van de slaap, uit angst dat hij sterft.
Het syndroom van Ondine’s vloek is zeer vergelijkbaar. Patiënten met de vloek zijn niet in staat om regelmatig te ademen tijdens de slaap, en wordt vaak beschouwd als een genetische, extreme vorm van slaapapneu. Degenen met het syndroom hypoventileren, wat resulteert in een tekort aan zuurstof en een ophoping van kooldioxide in het bloed.
Degenen die ermee zijn besmet kunnen worden behandeld met behulp van ademhalingsmachines. De diagnose wordt in een vroeg stadium gesteld – vaak al in de baarmoeder – waardoor de overlevingskans groter is, maar de aandoening leidt vanwege de ernst ervan vaak tot de dood.
Het is ook zeer zeldzaam: de aandoening treft wereldwijd minder dan 1.500 mensen, van wie de meesten kinderen zijn. Als de aandoening in een vroeg stadium wordt ontdekt en behandeld, kunnen sommige patiënten tot 55 jaar oud worden.
Hoewel de meesten de Ondine-vloek niet overleven, is een Engelse tiener een van die mensen die de kansen heeft getrotseerd. Liam Derbyshire werd als kind gediagnosticeerd met Ondine’s vloek en zou niet langer dan zes weken leven. Maar Derbyshire, die in 1999 werd geboren, leeft nog steeds dankzij 24-uurs verzorging en een thuisbeademingsapparaat.