Discussie
Een zeldzame vorm van idiopathische chronische pancreatitis werd voor het eerst beschreven in 1961 door Sarles et al. De term “auto-immuun pancreatitis” werd in 1995 geïntroduceerd door Yoshida et al. om een steroïd-responsieve ziekte te beschrijven die gepaard gaat met auto-immuun kenmerken. In 2009 werden twee subtypes van AIP, type 1 (lymfoplasmacytische scleroserende pancreatitis) en type 2 (idiopathische duct-centrische pancreatitis) genoemd, formeel erkend.
AIP is een zeldzame aandoening, met een gerapporteerde prevalentie in Japan van 0,82/100.000. Wat subtypes betreft, komt type 1 wereldwijd het meest voor, terwijl type 2 meer voorkomt in Europa en Noord-Amerika. In een internationale studie onder 1.064 patiënten was de gemiddelde leeftijd op het moment van diagnose 61,4 en 39,9 jaar voor respectievelijk type 1 en 2, met een significant hoger percentage mannelijke patiënten bij type 1 (77 vs. 55%) .
Het klinische beeld van AIP is afhankelijk van het subtype. Type 1 komt vaker voor bij oudere mannen en behoort tot de IgG4-gerelateerde systemische ziekte, die gepaard gaat met een hoog IgG4-serum en/of -weefsel en andere auto-immuunziekten, waaronder IgG4-cholangitis, scleroserende sialadenitis, interstitiële nefritis, en retroperitoneale fibrose. De klassieke klinische presentatie bij type 1 is pijnloze obstructieve geelzucht (tot 75% van de gevallen) die lijkt op pancreaskanker. Andere klinische kenmerken zijn chronische of terugkerende buikpijn (68%), acute pancreatitis, en steatorroe. Anderzijds treft type 2 AIP vooral jongere patiënten, zonder voorkeursgeslacht, en gaat het vaak niet gepaard met hyper-IgG4. Net als bij type 1 gaat type 2 ook vaak gepaard met obstructieve geelzucht (50% van de gevallen), maar zonder systemische betrokkenheid, met uitzondering van inflammatoire darmziekten die in ongeveer 30% van de gevallen aanwezig zijn, met name colitis ulcerosa.
Over het geheel genomen kan de pancreasziekte bij patiënten met AIP zich op verschillende manieren presenteren, waaronder (1) een focale massa of diffuse vergroting op beeldvorming die kan worden verward met pancreaskanker (85% van de gevallen), (2) milde buikpijn met of zonder acute of chronische pancreatitis, (3) stricturen van de pancreaskanalen, en (4) peripancreatische vasculaire complicaties (23%) . Wij rapporteren een geval van een solide pancreasmassa die incidenteel werd gedetecteerd op abdominale MRI bij een asymptomatische jonge vrouwelijke patiënt met een voorgeschiedenis van colitis ulcerosa.
Diagnose van AIP is een uitdaging, vooral bij type 2. Een juiste diagnose kan de gevolgen van progressieve ziekte en onnodige chirurgie helpen afwenden. In het laatste decennium werden verschillende diagnostische criteria voorgesteld, waaronder klinische, serologische, imagiologische en histologische bevindingen. Om de heterogeniteit van diagnostische criteria te verenigen, kwam een multinationale groep in 2011 bijeen en ontwikkelde Internationale Consensus Diagnostische Criteria voor AIP .
Door zijn vermogen om hoge-resolutie beeldvorming te bieden, kwam EUS naar voren als een belangrijk diagnostisch hulpmiddel. De meest voorkomende endosonografische bevindingen zijn focale of diffuse “worstvormige” pancreasvergroting, homogeen echopatroon, stranding en verkalkingen. Een lange en/of meerdere stricturen van de pancreaskanaal, zonder significante geassocieerde verwijding, is ook zeer karakteristiek voor AIP. Het andere voordeel van EUS is de mogelijkheid om een FNA of kernbiopsie uit te voeren, waardoor weefselmonsters voor cytologische of histologische diagnose worden verkregen. Ondanks de lage sensitiviteit (tot 37,5%) en specificiteit van EUS-geleide FNA, biedt de recente komst van verende biopsienaalden een hoge diagnostische nauwkeurigheid (ongeveer 85%). Elastografie en contrast-verrijkte EUS zijn nieuwere niet-invasieve technologieën die kunnen helpen bij het onderscheiden van goedaardige van kwaadaardige vaste pancreas laesies. Hoewel beide technieken de diagnostische opbrengst van EUS kunnen verhogen, zijn er nog een aanzienlijk aantal problemen die moeten worden opgelost, waarvoor aanvullende studies nodig zijn.
De definitieve diagnose van type 2 AIP vereist altijd histologie, die een idiopathische duct-centrische pancreatitis onthult, waarvan de kenmerken granulocytaire epitheliale laesies zijn. IgG4 plasmacellen zijn afwezig of in gering aantal. Obliteratieve flebitis en fibrose zijn minder prominent dan bij type 1.
In tegenstelling tot andere vormen van pancreatitis reageert AIP zeer goed op steroïdentherapie. De diagnose AIP moet worden heroverwogen bij patiënten die niet reageren op steroïden. Het recidiefpercentage bij patiënten met type 1 AIP varieert van 30-60%, terwijl patiënten met type 2 doorgaans geen recidief hebben (<5%) . Immunosuppressoren, zoals azathioprine of mycofenolaat mofetil, worden gebruikt bij patiënten met herval of ziekte die resistent is tegen steroïden. Spontane remissie wordt waargenomen bij 24-55% van de patiënten. Desondanks wordt vroegtijdige behandeling met steroïden aanbevolen omdat de pancreas- en galziekte, indien onbehandeld, kan leiden tot irreversibele pancreasinsufficiëntie en secundaire galcirrose.
In dit geval onderging de patiënt EUS en de ultrasonografische kenmerken waren suggestief voor AIP. Hoewel de klinische, laboratorium- en beeldvormingsbevindingen gunstig waren voor de diagnose auto-immuun pancreatitis, kon de hypothese van pancreaskanker niet volledig worden uitgesloten vanwege de aanwezigheid van matige ductale atypie op de cytologie. Daarom werd het geval besproken in een multidisciplinaire vergadering, en om een meer onheilspellende laesie definitief uit te sluiten, werd besloten tot een chirurgische benadering, die een definitieve diagnose mogelijk maakte.
Concluderend, dit rapport beschrijft een ongewone entiteit die de uitdaging in de diagnostische benadering van een pancreasmassa benadrukt. Hoewel de diffuse vorm van AIP gemakkelijk kan worden onderscheiden van pancreaskanker op beeldvorming, is het differentiëren van focale AIP van pancreasmaligniteit een uitdaging, zoals in de gepresenteerde casus. Het stellen van de juiste diagnose en het onderscheiden van AIP van pancreaskanker is van het grootste belang; er moet een overeengekomen diagnostisch traject zijn en bij elke patiënt moet een multidisciplinaire aanpak worden gevolgd.