Review
Congenital lesions
Umbilicus kan soms afwezig zijn bij bepaalde congenitale aandoeningen zoals cloacale exstrofie, ernstige epispadias, en omphalocele . In zeldzame gevallen kan een lage navel worden waargenomen bij het Robinow-syndroom, renale agenese-dysplasie, foetale groeiachterstand, enkele navelstrengslagader, hydrops foetalis, anencefalie, monozygote tweeling, en achondroplasie. Bij infantiele navelbreuk puilt de darm meestal uit in de navelring als gevolg van de aanhoudende communicatie tussen de foetale buikholte en het extra-embryonale mesoderm, veroorzaakt door onvoldoende ontwikkeling van de navelring. Het wordt vaak geassocieerd met het syndroom van Down, prematuriteit en mucopolysaccharidose. De meeste gevallen verdwijnen spontaan tijdens de vroege kinderjaren, dus follow-up observatie en geruststelling van de ouders worden aanbevolen. Echter, als de hernia meer dan 1,5 cm is, is chirurgische reparatie nodig op de leeftijd van vier tot zes jaar. Bij exomphalos (omphalocele) puilt de buikinhoud uit naar buiten, en in plaats van huid wordt hij bedekt door een membraan dat bestaat uit gelei van Wharton, peritoneum en amnion. Het gaat gepaard met een navelringdefect (van 5 tot 15 cm) en wordt meestal prenataal gediagnosticeerd door middel van echografie. Het viscerale oppervlak moet worden afgedekt met in zoutoplossing gedrenkte gazen, en binnen enkele uren na de geboorte moet worden geprobeerd het snel operatief te herstellen. Als de zak scheurt, is een spoedoperatieve ingreep vereist.
Restanten/anomalieën van de vitelliene ductus en urachale restanten zijn samengevat in respectievelijk tabel 11 en tabel 2,2.
Tabel 1
| Afwijking | Oorzaak | Feature |
| Vitelline (navel) fistel | Mislukking van normale obliteratie van patent vitelline duct; Verbindt direct ileale holte met externe navelopening. | Ileale (fecale) inhoud loost via de navel; moet operatief worden behandeld. |
| Meckel’s diverticulum | Voorkomt uit ileum en wordt veroorzaakt wanneer proximale deel van vitelline duct, er niet in slaagt te oblitereren. | Komt voor bij ongeveer 2% van de bevolking en wordt vaak ten onrechte als appendicitis gediagnosticeerd. |
| Vitellinus | Distale (buitenste) deel van vitellinekanaal slaagt er niet in om uit te wissen. | Een kleine blinde opening bij de navel, resulteert in slijmerige afscheiding. |
| Vitelline cyste | Middengedeelte van vitelline duct slaagt er niet in uit te wissen. | Cyste ontwikkeld bij de navel kan scheuren of geïnfecteerd raken. |
| Vitelline band | Stapelachtige band die darm met navel verbindt, veroorzaakt door obliteratie van vitelline duct. | Oorzaak van intestinale volvulus, wurging en obstructie. |
| Mucosale resten | Inclusief ectopisch slijmvlies, van maag- of pancreasoorsprong, en zelden colonaal slijmvlies. | Geassocieerd met navelpoliep of navelcyste. |
Tabel 2
*Indien de aard van de afscheiding bilieus of fecaal is, moet onmiddellijk onderzoek worden verricht om persisterende omphalomesenteric duct uit te sluiten .
| Anomalie | Oorzaak | Feature |
| Urachal sinus | Incomplete obliteratie van urachus. | Periumbilical discharge* |
| Patent urachus | Urachus, een embryonaal kanaal dat zich uitstrekt van blaas tot navel, blijft patent. | Periumbilical discharge of umbilical granulomen of poliepen; lekt met tussenpozen urine. |
| Urachale cyste | Middengedeelte van urachus niet uitgewist. | Periumbilicale massa op kinderleeftijd; kan geïnfecteerd raken hetgeen door drainage kan worden behandeld. |
| Urachale fistel | Urachus niet volledig uitgewist. | Afscheiding van urine bij navel; kan behandeld worden door cauterisatie. Chirurgische ligatie en excisie indien persisterend. |
| Urachal diverticulum | Proximaal deel van urachus niet uitgewist. | Zijn meestal asymptomatisch. |
Umbilicaal granuloom
Umbilicaal granulatieweefsel wordt vaak gezien bij pasgeborenen na navelstrengscheiding , en bij overmaat kan het veranderen in eenvoudige pyogene granulomen – de meest voorkomende neonatale navelafwijking. De aandoening kan ook worden veroorzaakt door vertraagde en onregelmatige scheiding van de navelstrengstomp. Umbilicale granulomen zijn stevig, zacht en fluweelachtig rood van uiterlijk. Zij ontwikkelen zich meestal in de eerste levensweken en kunnen zich presenteren als een gesteelde massa met serosangueuze afscheiding, ongeveer 1 mm tot 10 mm in diameter. Ze worden meestal behandeld met 75% zilvernitraat of kunnen operatief worden geëxcideerd. Wanneer deze granulomen niet op zilvernitraat reageren, kunnen zij worden onderscheiden van granulomen die het gevolg zijn van een patente urachus, poliepen en andere embryologische overblijfselen.
Umbilicale poliepen
Ze zijn zeldzaam, verschijnen als een helderrode knobbel, kunnen samengaan met het divertikel van Meckel of andere afwijkingen van het omphalomesenteriumkanaal, en kunnen een aanwijzing zijn voor een daaropvolgende levensbedreigende darmobstructie. Zij reageren niet op zilvernitraatapplicatie. Histologisch zijn navelpoliepen bekleed met darmslijmvlies.
Andere diverse navellaesies zijn epitheliale inclusiecyste, endometriose en, zeer zelden, condyloma accuminata. Endometriose kan de navelhuid aantasten en een zweetkliertumor en/of metastatisch adenocarcinoom imiteren. Histopathologisch onderzoek is noodzakelijk om de aanwezigheid van zowel endometriumklieren als stroma bij endometriose te bevestigen.
Umbilicale tumoren
Umbilicale tumoren komen alleen bij volwassenen voor. Ze kunnen worden onderverdeeld in goedaardig en kwaadaardig. Goedaardige tumoren komen het meest voor en vormen 57% van alle naveltumoren, gevolgd door metastatische afzettingen . Primaire goedaardige navelstrenggezwellen zijn melanocytaire tumoren, fibroepitheliale papillomen, seborrhoïsche keratosen, dermatofibromen, neurofibromen, juveniele hemangiomen, keloïden, granulair cel myoblastoom, desmoïden en lipomen. Primaire kwaadaardige navelstrenggezwellen zijn zeer zeldzaam, zij vormen slechts 17% van de gevallen en het spectrum omvat melanoom, basaalcelcarcinoom en adenocarcinoom, terwijl metastatische navelstrengcarcinomen 83% uitmaken en in de meeste gevallen hun primaire oorsprong in het maagdarmkanaal hebben .
Umbilical Papillomas
Umbilical papilloma is een zeldzame, primaire goedaardige tumor en is alleen gemeld bij volwassenen. Toch rechtvaardigen navelpapillomen hier een aparte vermelding omdat de voorloper van het volwassen navelpapilloom verondersteld wordt een verwaarloosd navelgranuloom te zijn. Als een navelgranuloom zich bij een pasgeborene ontwikkelt en lang blijft bestaan, kan het granuloom uiteindelijk epithelialiseren en later een papilloma vormen. Congenitale navelpapillomen worden verondersteld het gevolg te zijn van overdracht van het humaan papillomavirus van moeder op foetus. Ze zijn asymptomatisch, groeien langzaam en zien er zwart en wrattig uit. Ze gaan gewoonlijk niet gepaard met afscheiding of ulceratie. Klinische en histopathologische evaluatie is nodig voor de diagnose. Bij histopathologisch onderzoek vertonen zij kenmerken van goedaardige verruciforme papillomen, gekenmerkt door de aanwezigheid van een centrale fibromusculaire steel met los bindweefsel, omgeven door goedaardig plaveiselepitheel, zonder significante cytologische atypie.
Sister Mary Joseph’s Nodule
De term “Sister Mary Joseph’s nodule” wordt gebruikt voor metastatische naveltumoren die zich presenteren als onregelmatige, niet-tenderende, stevige, blauwachtig-violette of bruin-rode knobbeltjes . Ze kunnen gebarsten of verzwerend zijn en gepaard gaan met bloederige, mucineuze, sereuze of purulente afscheiding. Een Zuster Maria-Jozefknobbel is doorgaans minder dan 5 cm in diameter; hij kan echter uitgroeien tot een uitpuilende tumor. Daarom is histopathologische evaluatie nodig voor bevestiging, die meestal metastatisch adenocarcinoom aantoont. Meestal is er sprake van uitzaaiing van maagadenocarcinoom bij mannen en van eierstokkanker bij vrouwen; er zijn echter ook uitzaaiingen van sarcomen, melanomen en mesotheliomen gemeld. Het wijst op een gevorderde metastaserende maligniteit die gepaard gaat met een slechte prognose en daarom dringend aandacht behoeft .