DISCUSSION
Erythema multiforme is een acute mucocutane overgevoeligheidsreactie met verschillende etiologieën. Ze wordt gekenmerkt door een huideruptie, met of zonder orale of andere slijmvliesletsels. Zij kan worden teweeggebracht door de inname van geneesmiddelen of door verschillende infecties.
Tabel 1
Geneesmiddelen en infectieuze agentia die het vaakst in verband worden gebracht met erythema multiforme en verwante aandoeningen
EM is een immuungemedieerde ziekte die ofwel door depositie van immuuncomplexen in de oppervlakkige microvasculatuur van huid en mucosa, ofwel door celgemedieerde immuniteit kan worden geïnitieerd. Kazmierowski en Wuepper onderzochten monsters van laesies, minder dan 24 uur oud van 17 patiënten met EM; 13 van de 17 hadden afzetting van immunoglobuline M (IgM) en compliment (C) 3 in de oppervlakkige vaten. Andere gezondheidswerkers hebben verhoogde niveaus van immunocomplexen en verminderd compliment gedetecteerd in vloeistofmonsters genomen uit blaasjes.
Erythema multiforme treft typisch tieners en jonge volwassenen (20-40 jaar). De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen in een verhouding van 3:2. Erythema multiforme is geclassificeerd als minor en major (Steven-Johnson syndroom of toxische epidermale necrolyse). De erythema multiforme minor is de mildste soort laesie en de toxische epidermale necrolyse is de ernstigste.
Erythema multiforme gaat gepaard met milde of geen prodromale symptomen. Koorts, lymfadenopathie, malaise, hoofdpijn, hoest, keelpijn en polyarthralgie kunnen tot 1 week voor het ontstaan van oppervlakte-erytheem of blaren worden opgemerkt. De laesies kunnen verschijnen als onregelmatige rode macules, papels en blaasjes die inzakken en geleidelijk groter worden en plaques vormen op de huid. Soms ontstaan korstvorming en blaarvorming in het centrum van de huidlaesies, waardoor concentrische ringen ontstaan die lijken op een “bull’s eye” (doellaesie). Orale laesies daarentegen zijn meestal erythematosusmacules op de lippen en buccale mucosa, gevolgd door epitheliale necrose, bullae en ulceraties met een onregelmatige omtrek en een sterke inflammatoire halo. Op de lippen kunnen ook bloederige encrustaties worden gezien.
Hoewel de histopathologie niet specifiek is, zijn er twee belangrijke histologische patronen beschreven: Een epidermaal patroon gekenmerkt door lichenoïde vasculitis en intra-epidermale blaasjes, en een dermaal patroon gekenmerkt door lymfocytaire vasculitis en subepidermale blaasjesvorming. Hoewel de voorgeschiedenis en klinische kenmerken van onze patiënt zeer ondersteunend waren voor EM, kon geen biopsie worden uitgevoerd.
De behandeling van EM is symptomatisch en omvat de behandeling van de onderliggende oorzaken. Lichte gevallen van orale EM kunnen worden behandeld met alleen ondersteunende maatregelen, waaronder plaatselijk verdovende mondspoelingen en een zacht of vloeibaar dieet. Matige tot ernstige orale EM kan worden behandeld met een korte kuur systemische steroïden. Patiënten met ernstige gevallen van recidiverende EM zijn behandeld met dapsone, azathioprine, levamisole of thalidomide. Anti-herpesmedicijnen zoals acyclovir of valacyclovir kunnen effectief zijn in het voorkomen dat gevoelige patiënten herpes-geassocieerde EM ontwikkelen, indien het medicijn wordt toegediend bij het begin van een recidiverende HSV-laesie.