Discussie
Emphysematous cystitis is een zelden geziene infectie van de blaas veroorzaakt door gasvormende bacteriën. Het werd voor het eerst beschreven in 1671, toen een patiënt klaagde over passage van gas uit zijn plasbuis. Aan het eind van de 19e eeuw ontdekte Eisenlohr voor het eerst intramuraal gas bij autopsie. In 1961 werd deze aandoening door Bailey gedefinieerd als “emfysemateuze cystitis”. Tot nu toe zijn meer dan 200 gevallen van EC geciteerd. EC wordt meestal gezien bij oudere vrouwen met diabetes mellitus. Onlangs evalueerden Toyota et al. 152 in de literatuur geciteerde gevallen, en gaven aan dat 63,4% van de gevallen van het vrouwelijk geslacht waren met een gemiddelde leeftijd van 69 jaar. Bovendien werd diabetes mellitus (type I, 42,4%, en type II 57,6%) vastgesteld in 66,7% van de gevallen. De effecten van diabetes mellitus op het urinesysteem omvatten diabetische nefropathie, nierpapillaire necrose, aantasting van de nierperfusie en neuropathische blaasfunctiestoornissen. Samen met deze factoren, glucosurie, en leukocytaire dysfunctie, en patiënten met diabetes mellitus zijn meer vatbaar voor het ontwikkelen van lagere urineweginfecties. Bovendien worden bij deze patiënten vaker gecompliceerde urineweginfecties (nier- en perirenaal abces, schimmelinfecties, xanthogranulomateuze pyelonefritis, en infecties veroorzaakt door gasproducerende micro-organismen) gezien. Kuo et al. gaven aan dat vrouwen meer vatbaar zijn voor EC vanwege hun verhoogde aanleg voor urineweginfecties.
Het mechanisme van gasvorming bij emfysemateuze cystitis is niet volledig opgehelderd. Het aanvaarde mechanisme is de accumulatie van waterstof en kooldioxide als gevolg van fermentatie geproduceerd door infectieuze organismen in de weefsels. Bij patiënten met diabetes mellitus wordt gedacht dat verhoogde hoeveelheden glucose in de urine en in de weefsels, en bij niet-diabetische patiënten albumine en lactose de bouwstenen zijn van de gasproductie. Ophoping van gas als gevolg van fermentatie verhoogt de lokale druk in het weefsel, vermindert de weefseldoorbloeding, en kan op dit niveau tot weefselinfarct leiden. Aangezien geïnfarceerd weefsel een beter kweekmedium is voor gasproducerende pathogenen, waardoor ook het gastransport wordt belemmerd, leidt dit tot de ontwikkeling van een ergere vicieuze cirkel. De belangrijkste risicofactoren voor emfyseemachtige cystitis bestaan uit diabetes mellitus, afwijkingen aan de urinewegen, urinaire stasis en immuunsuppressie. Daarnaast behoren ook neurogene blaas, blaasfistels, urethrale katheterisatie en recidiverende urineweginfecties tot de predisponerende factoren. In ons geval ontwikkelde EC zich na coronaire angiografie. Een correlatie tussen EC, en angiografische procedures is echter niet aangetroffen in de literatuur.
Emfysemateuze cystitis heeft aspecifieke klinische symptomen, Klinische toestand kan variëren tussen asymptomatische ziekte of lichte klachten van urineweginfectie tot septische shock of peritonitis. Thomas et al. meldden dat 7% van de in de literatuur geciteerde gevallen asymptomatisch waren, en incidenteel ontdekt werden tijdens abdominale beeldvormingsprocedures. Kuo et al. geven aan dat er geen correlatie bestaat tussen klinische symptomen en de ernst van de ontsteking. Pijn is het meest frequent waargenomen symptoom (80%) bij emfysemateuze cytitis. In bijna 53% van de gevallen met urineweginfecties kunnen klassieke symptomen worden waargenomen. Bij lichamelijk onderzoek wordt meestal (65,6%) abdominale gevoeligheid waargenomen. Terwijl peritoneale tekenen slechts in 6,2% van de gevallen worden gezien. Leukocyturie en hematurie worden waargenomen in respectievelijk 87,5 en 82,3% van de gevallen.
Bij de diagnose van emfysemateuze cytitis kon geen ernstig klinisch symptoom worden gevonden dat op de ziekte wijst. De diagnose wordt radiografisch gesteld. Directe radiografie is een relatief gevoelige diagnostische methode. Aangezien radiografische tekenen kunnen worden verward met rectaal gas, emfysemateuze vaginitis, pneumatosis intestinalis, en gasgangreen van de baarmoeder, heeft deze modaliteit een relatief lagere specificiteit. Grupper et al. meldden dat slechts 11,3% van hun EC-gevallen correct konden worden gediagnosticeerd met radiografische middelen. De meest betrouwbare modaliteit voor diagnostische beeldvorming is CT. CT toont duidelijk de ernst en de uitgebreidheid van de ziekte (aanwezigheid van een geassocieerde opgaande infectie). Hij maakt een onderscheid mogelijk tussen urinepathologieën die in verbinding staan met de buitenwereld en dus met de lucht (uro-intestinale fistels, weefselinfarcten met necrose, trauma en instrumentatie). Bovendien toont hij enterovesicale fistels aan die zich kunnen ontwikkelen in associatie met EC. Grupper et al. rapporteerden in hun case series gasvorming binnen de blaaswand en het blaaslumen in respectievelijk 94,4 en 3,7% van hun gevallen. In ons geval werd gasvorming waargenomen zowel in de blaaswand als in het lumen van de blaas. Wegens moeilijkheden bij de evaluatie van echografische en magnetische resonantie beelden, hebben deze beeldvormingsmodaliteiten een relatief lagere gevoeligheid. Cystoscopie is echter niet geschikt als enige diagnostische modaliteit voor EC. Het kan echter wel de aanwezigheid van blaasuitgangsobstructie evalueren. Bij histopathologisch onderzoek worden verhardingen en met gas gevulde blaasjes waargenomen in de blaaswand. Bij microscopisch onderzoek, vooral van het blaasslijmvlies, worden met gas gevulde blaasjes, en omliggende fibrocyten, en multinucleaire reuscellen gezien.
Veel gasvormende micro-organismen kunnen EC veroorzaken. De meest frequent geïsoleerde micro-organismen in urinekweken, in afnemende volgorde van frequentie, zijn E. coli (57,1%), klebsiellae (21,8%), en enterococcen (6,8%). In onze urinekweek werd E. coli gedetecteerd.
Behandeling van de emfysemateuze cystitis is afhankelijk van de ernst van de ziekte. In het algemeen bestaat de behandeling uit toediening van breedspectrum antibiotica, blaasdrainage, en correctie van de onderliggende predisponerende ziekte. Bovendien is, wegens de ongunstige bijdrage tot de gasproductie, glycemische controle uiterst belangrijk. Zoals in ons geval moet de antibiotherapie worden toegediend via een intraveneuze route. Thomas et al. toonden echter aan dat 9% van de in de literatuur gerapporteerde gevallen alleen met orale antibiotica waren behandeld. In de meeste gevallen wordt de behandeling gestart met breedspectrumantibiotica. Op basis van de ziekteverwekker die uit de kweek werd geïsoleerd, kunnen dan meer specifieke antibiotica worden gebruikt. Er is geen consensus bereikt over de duur van de behandeling. Grupper et al. meldden een gemiddelde duur van de behandeling en ziekenhuisopname van respectievelijk 10 en 7 dagen. In ernstige gevallen of bij refractaire conservatieve behandeling is chirurgische behandeling (gedeeltelijke cystectomie, cystectomie en chirurgisch debridement) vereist Thomas et al. meldden dat zij 90% van hun 135 gevallen met medische therapie hadden behandeld, en dat de rest (10%) van hun patiënten chirurgische interventie nodig had gehad. In 15% van de gevallen van EC in de serie van Grupper et al. was laparotomie nodig.
Eemfysemateuze cystitis heeft over het algemeen een goedaardig beloop. In 19% van hun gevallen kunnen zich echter complicaties ontwikkelen. Grupper et al. ontdekten in hun serie hogere complicatiecijfers bij gevallen met diabetes mellitus, immuunsuppressie of pathologie van het urinesysteem in vergelijking met die zonder. Bovendien publiceerden zij een hoger sterftecijfer (9,4%) voor hun AC serie. Thomas et al. rapporteerden echter een sterftecijfer van respectievelijk 7 en 14% in gevallen die alleen beperkt waren tot de blaas, en bij patiënten met een geassocieerde emfysemateuze infectie op een andere extravesicale plaats van het urinewegstelsel. Daarom wordt de aanwezigheid van een emfysemateuze infectie op een andere plaats van het urinestelsel aanvaard als een belangrijke prognostische factor voor EC.
Concluderend, clinici moeten deze klinische entiteit in gedachten houden in de differentiële diagnose van acute onderbuikpijn bij vooral hoog-risico patiënten. Vroege diagnose en behandeling van EC zijn zeer belangrijk, omdat het snel evolueert en leidt tot blaasnecrose, emfysemateuze pyelitis, urosepsis en uiteindelijk de dood. De behandeling bestaat over het algemeen uit toediening van breedspectrumantibiotica, adequate urinedrainage, en glycemische controle. EC heeft gewoonlijk een uitstekende prognose.