Discussie
EGE is een zeldzame ziekte van het maagdarmkanaal die wordt gekenmerkt door krampende buikpijn, misselijkheid, braken, diarree, gastro-intestinale bloedingen en gewichtsverlies geassocieerd met perifere eosinofilie leidend tot eosinofiele infiltraten in de maag en darm, meestal bij een patiënt met een voorgeschiedenis van atopie . De incidentie is moeilijk te schatten vanwege de zeldzaamheid van de ziekte. Sinds de allereerste beschrijving van deze ziekte door Kaijser in 1937 zijn er in de medische literatuur meer dan 280 gevallen gerapporteerd. Deze ziekte treft zowel volwassenen als kinderen. Er is een licht overwicht van mannen, en de ziekte komt vaker voor bij Kaukasiërs. In 1970 classificeerden Klein et al. de ziekte volgens de anatomische locatie van eosinofiele infiltratie in verschillende lagen van de darmwand – de mucosale, muscularis en subserosale lagen. Zij definieerden drie patronen van ziekteverschijnselen op basis van symptomen en locatie, alsmede op basis van de diepte van de betrokkenheid door eosinofiele infiltratie. De presentatie kan variëren afhankelijk van de plaats, de diepte en de mate van betrokkenheid van de darmwand en heeft meestal een chronisch recidief beloop. De aandoening kan worden ingedeeld in mucosale, musculaire en serosale typen op basis van de diepte van de betrokkenheid. Elk deel van het maagdarmkanaal kan betrokken zijn, maar de maag is het meest aangetaste orgaan, gevolgd door de dunne darm en de dikke darm. Geïsoleerde betrokkenheid van het pancreatobiliaire systeem is ook gemeld. De etiologie en pathogenese zijn niet goed begrepen en meestal gebaseerd op case reports. Veel patiënten hebben een voorgeschiedenis van seizoensgebonden allergie, atopie, voedselallergie, astma en verhoogde serum IgE niveaus die sterk kunnen wijzen op de rol van overgevoeligheidsreacties in de pathogenese van EGE. Kleine hoeveelheden eosinofielen zijn normaal aanwezig in de mucosa als een verdedigingsmechanisme van de gastheer, maar hun aanwezigheid in de diepere lagen is bijna altijd abnormaal. Een overzicht van de literatuur suggereert ook een rol van verschillende cytokines (interleukine 3, interleukine 4, granulocyte macrophage colony-stimulating factor) en eotaxine, die door eosinofielen worden geproduceerd. Er wordt ook verondersteld dat voedselallergenen de mucosa kunnen passeren en een rol kunnen spelen bij de lokale rekrutering van eosinofielen.
Patiënten kunnen verschillende klinische symptomen hebben, afhankelijk van de plaats en de diepte van de betrokkenheid. De mucosale vorm, die vaker voorkomt en in ongeveer 25-100% van de gevallen wordt gezien, presenteert zich meestal als buikpijn, misselijkheid, braken, dyspepsie, diarree, malabsorptie, gastro-intestinale bloedingen, eiwit-verliezende enteropathie en gewichtsverlies. De muscularis vorm (gezien in ongeveer 10-60% van de gevallen) volgt meestal het klinische beeld van obstructieve symptomen door pyloric stenosis, gastric outlet obstruction en, zelden, intussusception. De subserosale vorm, die minder vaak voorkomt, presenteert zich meestal met een aanzienlijk opgeblazen gevoel, exudatieve ascites en een verhoudingsgewijs hoger aantal perifere eosinofielen dan andere vormen .
Laboratoriumbevindingen die de diagnose EGE ondersteunen omvatten, maar zijn niet beperkt tot, perifere eosinofilie (variërend van 5 tot 70%), hypoalbuminemie, abnormale D-xylose test, verhoogd fecaal vet, ijzergebrek anemie, abnormale leverfunctietesten, verlengde protrombinetijd en verhoogde serum IgE niveaus. De erytrocytensedimentatiesnelheid is zelden verhoogd. Bariumonderzoek is meestal abnormaal in de muscularis vorm en kan luminale vernauwing en onregelmatigheden in het distale antrum en de proximale dunne darm aantonen. De diagnose vereist een hoge klinische verdenking en endoscopieën in de bovenbuik met meerdere biopsieën van normaal- en abnormaal-uitziende mucosa (voornamelijk bij de mucosale vorm), hoewel laparoscopische biopsieën over de gehele dikte nodig kunnen zijn bij de muscularis- en subserosale vormen van EGE (fig. (fig.11).
De differentiële diagnoses, naast vele andere mogelijkheden, omvatten intestinale parasitaire infecties (uit te sluiten door onderzoek van de stoelgang), primair hypereosinofiel syndroom (persisterende uitgesproken eosinofilie gedurende 6 maanden of langer, zelden het maagdarmstelsel betreffend), maligniteiten (maagkanker, lymfoom – uitgesloten door laboratorium, immunohistochemie, biopsie) en de vasculitische fase van het Churg-Strauss syndroom . De rol van beeldvorming bij de diagnose van EGE is zeer beperkt omdat radiologische bevindingen aspecifiek zijn en bij de helft van de patiënten ontbreken. Endoscopie toont meestal erythemateuze, brokkelige, soms nodulaire mucosa en zelden ulceratie in de maag. Er kan ook diffuse enteritis zijn met afvlakking van het slijmvliesoppervlak in de proximale dunne darm. In zeldzame gevallen kan een grote ulceratieve massa met obstructie worden gezien. De meest voorkomende histologische bevindingen zijn hyperplasie van de crypten en eosinofiele infiltratie in de lamina propria. Microscopie toont meestal een eosinofiel aantal van 20 of meer per high-power veld (onze patiënt had 78 eosinofielen per high-power veld).
Behandeling is gebaseerd op de ernst van de symptomen. Milde symptomen worden behandeld met zorgvuldig zoeken naar uitlokkende voedselallergenen, herziening van medicatie en het vermijden daarvan indien gevonden. De meeste patiënten hebben matige tot ernstige symptomen. Corticosteroïden vormen de steunpilaar van de therapie bij deze patiënten. De gebruikelijke dosis prednison is 20-40 mg per dag gedurende 2 weken, daarna afnemend. De overgrote meerderheid van de patiënten verbetert met deze therapie en heeft geen verdere behandeling nodig. Terugval kan echter voorkomen en wordt behandeld met langdurige lage-dosis steroïden (prednison 5-10 mg per dag). Andere geneesmiddelen, mestcelstabilisatoren, antihistaminica en selectieve leukotrieenreceptorantagonisten (montelukast) hebben bij sommige patiënten positieve resultaten laten zien. De presentatie van ons geval toont aan dat, hoewel EGE een zeldzame ziekte is, een hoge mate van klinische verdenking, vooral bij patiënten met een voorgeschiedenis van allergie en perifere eosinofilie, zal helpen bij een vroege diagnose en snelle behandeling. Aan de andere kant, indien onbehandeld of helemaal gemist, kan het leiden tot verdere betrokkenheid van diepe lagen van de wand van het maagdarmstelsel, wat verdere complicaties veroorzaakt die invasieve maatregelen kunnen vereisen, waardoor de kwaliteit van leven wordt aangetast.