Discussie
De klinische diagnose was diffuus iris melanoom in het linkeroog. De differentiaal diagnose voor gepigmenteerde iris laesies is benigne melanosis of iris sproeten/nevi. Diffuus iris melanoom is een progressieve pigmentatie van de iris en is meestal unilateraal. Pigmentatie ontwikkelt zich vaak in multifocale gebieden op het oppervlak van de iris, waarbij deze gebieden geleidelijk in omvang toenemen en in de loop van de tijd samengroeien tot een diffuse laesie (1). De gepigmenteerde gebieden kunnen enigszins verheven en fluweelachtig zijn. Naarmate het diffuus iris melanoom vordert, dringt de tumor dieper door in het stroma van de iris, hetgeen kan leiden tot veranderingen in de vorm en de beweeglijkheid van de pupil (1). Benigne melanose kan aangeboren of verworven zijn, en unilateraal of bilateraal. Deze pigmentvlekken zijn kleine clusters van normale melanocyten op het oppervlak van de iris en hebben de neiging scherpe randen te hebben en oppervlakkig te blijven. Sproeten zijn kleinere vlekken, terwijl nevi iets groter zijn in oppervlakte. Deze laesies kunnen aangeboren of verworven zijn en hebben de neiging om met de leeftijd in aantal toe te nemen (2).
Melanocytaire tumoren zijn de meest voorkomende vorm van primaire intraoculaire neoplasie bij hond en kat. Katten ontwikkelen meestal vlakke, diffuse tumoren van de iris zoals beschreven, terwijl honden meestal verheven, nodulaire laesies ontwikkelen. Bij beide soorten leidt infiltratie van de iridocorneale hoek bij gevorderde ziekte tot secundair glaucoom. Terwijl uveale menanocytaire neoplasie bij de hond meestal goedaardig is met betrekking tot systemische verspreiding, heeft diffuus iris melanoom bij de kat de mogelijkheid tot metastase en percentages van 19% tot 63% zijn gerapporteerd (3-6). De lymfeklieren, longen, lever en milt zijn de meest voorkomende plaatsen; radiale botmetastase is echter bij 1 kat gemeld (1,7).
Definitieve diagnose van diffuus iris melanoom vereist lichtmicroscopisch onderzoek van het aangetaste uveale weefsel. Een uveale biopsie wordt zelden uitgevoerd vanwege de invasiviteit van de procedure. Daarom wordt de klinische diagnose van diffuus iris melanoom gebaseerd op het voorkomen en de fotografische documentatie van progressieve, zich uitbreidende en samengroeiende gebieden van hyperpigmentatie, met mogelijke veranderingen in pupilvorm en beweeglijkheid. Wanneer katten zich presenteren met kleine gepigmenteerde laesies, wordt aanbevolen om gedurende enkele maanden tot jaren seriële foto’s te maken om veranderingen en progressie van de laesies te documenteren. Als eenmaal de klinische diagnose diffuus iris melanoom is gesteld, blijft de vraag wat de meest geschikte behandeling is.
Definitieve behandeling is momenteel beperkt tot enucleatie van de oogbol, omdat er nog geen aanvullende therapie protocollen zijn ontwikkeld. Het gebruik van diodelaser door een veterinaire oogarts om kleine, focale irislaesies te fotoableren kan een optie zijn in een zeer vroeg stadium; de werkzaamheid in het voorkomen van progressie van de tumor is echter niet bekend en aangezien de tumor multifocaal van aard is, kan worden verwacht dat zich nieuwe laesies zullen vormen (1). Het klinische dilemma is daarom het bepalen van het juiste moment om enucleatie uit te voeren. Idealiter zou de clinicus overtuigd moeten zijn van de klinische diagnose om enucleatie van een oog met benigne melanose te vermijden. Verwijzend onderzoek door een veterinaire oogarts wordt aanbevolen om de klinische diagnose te helpen bevestigen. Diffuus iris melanoom ontwikkelt zich langzaam en hoewel niet precies bekend is wanneer in het ziekteverloop metastase optreedt, wordt aangenomen dat dit in de laatste stadia is. Daarom moeten clinici voortijdige of onnodige verwijdering van een gezond en visueel oog vermijden. Niettemin is het doel het oog te verwijderen voordat zich metastase ontwikkelt. Stagering met thoracale radiografieën en abdominale echografie is niet nuttig omdat deze modaliteiten niet gevoelig genoeg zijn om de miliaire aard van tumormetastase in verre organen te onthullen.
Er zijn verschillende studies die hebben geprobeerd histopathologische kenmerken van uitgeholde oogbollen in verschillende stadia van de ziekte te correleren met metastase (4-6,8). Helaas wordt metastase van diffuus iris melanoom zelden bevestigd en wordt het soms pas bij postmortaal onderzoek opgemerkt, als dit al gebeurt. Er is een sterke correlatie tussen de mate van lokale tumor infiltratie en de overlevingstijd (4). Wanneer enucleatie wordt uitgevoerd terwijl de tumor nog beperkt is tot het stroma van de iris, overleven aangetaste katten even lang als controle katten (4). Wanneer enucleatie wordt uitgevoerd na invasie van het ciliary body stroma, is er een progressief slechtere prognose. Katten met glaucoom als gevolg van tumorinfiltratie hebben een significant kortere overlevingstijd vergeleken met controle katten (4). Histopathologische kenmerken geassocieerd met verhoogde vermoedelijke metastase zijn de aanwezigheid van tumor in de sclerale venus plexus, extrasclerale extensie, necrose binnen het neoplasma, een mitotische index van > 7 mitoses in 10 hoog-vermogen (×400) velden, choroidale invasie, en verhoogde E-cadherine en melan-A immunoreactiviteit van de tumorcellen (5,6,8).
De meeste van de huidige literatuur suggereert dat metastase eerder optreedt bij meer uitgebreide tumoren. Als de tumorcellen zich eenmaal binnen de filtratiehoek en de venus plexus sclerae bevinden, is er meer kans op uitzaaiing naar organen in de verte. Daarom is enucleatie gerechtvaardigd op basis van een toegenomen hoeveelheid en grootte van gepigmenteerde gebieden, met verspreiding van pigmentatie naar de iridocorneale hoek. Het is van essentieel belang dat een uitgepunte oogbol met vermoedelijk iridaal melanoom aan een lichtmicroscopische evaluatie wordt onderworpen om de omvang van de neoplasie te beoordelen, wat op zijn beurt de prognose voor de patiënt zal helpen bepalen.
Bij deze kat werd bij biomicroscopisch onderzoek bevestigd dat de pigmentatie de pectinate ligamenten betrof en daarom werd enucleatie aanbevolen en voltooid. Lichtmicroscopisch onderzoek van de oogbol bevestigde de klinische diagnose van diffuus iris melanoom. Het gaat nog steeds goed met de kat, maar het wordt aanbevolen haar nauwlettend in de gaten te houden voor de ontwikkeling van systemische ziekte die in verband kan worden gebracht met metastase.