Vanek’s tumor veroorzaakt ileoileale intussusceptie bij een man van middelbare leeftijd

Abstract

Intestinale obstructie is een veel voorkomende chirurgische noodsituatie die een dringende interventie vereist. Dunne darmobstructie secundair aan intussusceptie komt zelden voor, vooral wanneer inflammatoire fibroompoliep (IFP) het aanknopingspunt is. Een 41-jarige man met intestinale intussusceptie secundair aan IFP presenteerde zich bij ons met een klassiek symptoom van intestinale obstructie. Computertomografie toonde een doel- of worstvormige weke delen massa met een gelaagdheid, hetgeen werd bevestigd door intraoperatieve bevindingen. Histopathologie was consistent met IFP en ondersteund door immunoreactiviteit van CD34 en negatieve immunokleuring voor CD117. Hij herstelde zonder enige chirurgische complicatie of recidief. Zelfs darminvaginatie kan bij kinderen met niet-chirurgische technieken worden behandeld; bij volwassenen is chirurgie de steunpilaar van de behandeling.

INLEIDING

Intestinale obstructie is een veel voorkomende chirurgische noodsituatie, waarmee de chirurgische broederschap altijd te maken krijgt. Het kan veroorzaakt worden door een kwaadaardige tumor, hernia, adhesie, volvulus en zelden door een intussusceptie. In principe is intussusceptie het gevolg van een telescopische verplaatsing van een proximale dunne of dikke darm in het distale darmlumen. De etiologie van intussusceptie in de dunne darm en het colon is verschillend. In de dunne darm pathologie zijn de aanknopingspunten voornamelijk te wijten aan goedaardige entiteiten zoals hamartomen, lipomen, adenomen, Peutz-Jeghers syndroom, Meckel’s diverticulum, lymfoïde hyperplasie, tuberculose en zelden inflammatoire fibroïde poliep (IFP) of ook bekend als Vanek’s tumor. Ileum is de meest voorkomende plaats van dunne darm intussusceptie.

Aan de andere kant, de intussusceptie van de dikke darm heeft meer kans op een maligne etiologie. Colon adenocarcinoom of maligne poliepen zijn de belangrijkste oorzaak van maligne darm intussusceptie. De classificatie van intussusceptie volgt het betrokken segment namelijk ileoileale, ileocolische, colocolische en colorectale intussusceptie. De chirurgische ingreep verschilt naargelang de betrokken organen, evenals de histologische diagnose. Hier beschrijven we een man van middelbare leeftijd met darminvaginatie secundair aan IFP.

VERSLAG VAN HET GEVAL

Een 41-jarige man presenteerde zich met abdominale distensie en intermitterend ongemak gedurende een periode van 1 maand. Hij had ook een absolute constipatie gedurende 3 dagen, naast misselijkheid, feculeus braken, gewichtsverlies en verlies van eetlust. Hij ontkende per rectale bloeding, met bloed of slijm bevlekte ontlasting of tenesmus te hebben. Bij de beoordeling was hij uitgedroogd en had hij een bedekte tong. Hij had een tachycardie met een pols van 105 slagen per minuut en een laag volume. De bloeddruk was echter binnen het normale bereik. De buik was opgezwollen met een hoog darmgeluid. Biochemisch onderzoek toonde acute nierschade met ureum van 15 (normaal: 2,5-6,7 mmol/L) en creatinine van 115 (normaal: 50-98 umol/L). Verder waren het volledige bloedbeeld en de stollingsprofielen normaal. De röntgenfoto van de buik was consistent met een obstructie van de dunne darm en toonde centraal gelegen valvulae conniventes. Computertomografie (CT) van het abdomen (Fig. 1) toonde de intussusceptie van het distale ileum.

De patiënt werd behandeld met het oog op een klassieke darmobstructie. Hij werd vloeistof gereanimeerd met het oog op risico van verlies van derde ruimte, darmdecompressie met een nasogastrische buis en urine-output met behulp van continue blaasdrainagetabel. Later werd hij onderworpen aan een exploratieve laparotomie met het oog op dergelijke bevindingen. Intraoperatieve bevindingen toonden een harde ileale massa, die telescopisch was in het distale darmlumen, wat suggereert dat het om een intussusceptie ging (Fig. 2A). De massa bevond zich 120 cm van de ileocaecale klep. Er werd een enkele mesenteriale lymfeklier gezien met minimale ascites. We gingen verder met dunne darm resectie en primaire anastomose in aanvulling op de excisie van de mesenteriale lymfadenopathie.

Macroscopisch is er een uitpuilende/polypoïdale massa van 40 × 40 ×36 mm die darmobstructie veroorzaakt (Fig. 2B). Andere delen van de darm zijn normaal. Microscopisch, aan de hand van hematoxyline en eosine (H&E) kleuring, toont het dunne darm weefsel een slecht begrensde fibroinflammatoire massa gecentreerd in de submucosa (Fig. 3A). De massa is samengesteld uit een mengsel van lukraak gerangschikte spindel- en gemengde ontstekingscellen, vooral eosinofielen, op een achtergrond van prominente capillairen en fibromyxoïde, granulatie-achtig weefselsarcoom (Fig. 3B). De spindel stromale cellen vertonen vesiculaire kernen met kleine opvallende nucleoli en matig eosinofiel cytoplasma. In bepaalde gebieden wervelen deze cellen typisch rond de bloedvaten, wat resulteert in een uivellenuitstraling. Er is geen cytologische atypie en mitotische figuren waargenomen. De spindelcellen zijn immunoreactief voor CD34 en negatief voor CD117 (fig. 3C en D). De mesenteriale lymfeklier vertoont een bewaarde lymfoïde architectuur met T-lymfocyten rijke zone door rijpe lymfocyten, histiocyten, plasmacellen en B-folikels van variabele grootte met reactieve germinale centra. Er worden geen multinucleated giant cells of granuloma gezien.

Het postoperatieve herstel verliep zonder problemen. Hij werd na 3 dagen ontslagen volgens het versterkte protocol voor herstel na de operatie. Bij follow-up na 6 weken, was hij goed zonder enige chirurgische complicaties of recidief.

DISCUSSION

IFP behoort tot de minst voorkomende goedaardige gastro-intestinale (GI) tumoren, die voor het eerst werd beschreven door Vanek in 1949 . Het vertegenwoordigt <3% van alle maagpoliepen. Hij kan overal in het maag-darmkanaal worden aangetroffen, meestal in het maagantrum of ileum, maar zelden in het duodenum en jejunum. Gemiddeld is de diameter van de gevonden IFP 3-4 cm, maar het grootste geval van IFP is 18 cm groot, hetgeen eerder werd gemeld . IFP treft beide geslachten, maar het mannelijk geslacht overheerst in alle gevallen. De oorzakelijke factoren zijn niet opgehelderd, maar sommige etiologieën suggereren chemische, fysische of metabolische triggers. Zelfs genetica speelt een rol, waarbij een mutatie van de bloedplaatjes-afgeleide-groeifactor-receptor-alfa betrokken is.

IFP is meestal asymptomatisch, maar kan zich uiten in buikpijn, braken, veranderde darmgewoonten, GI-bloedingen en gewichtsverlies. Vergeleken met kinderen, is een triade van intermitterende koliekachtige buikpijn, krentenbrij ontlasting en palpabele worstvormige massa in het rechter onderkwadrant niet aanwezig in ons geval. Daarom is de klinische beoordeling bij volwassenen beperkt en is de hulp van een aanvullende beeldvorming noodzakelijk. Beeldvormende modaliteiten zijn ongetwijfeld triviaal bij de behandeling van een acuut abdomen. Oorzaken zoals obstructie, perforatie en abces kunnen goed gevisualiseerd worden met behulp van de beeldvorming. Abdominale radiografie en ultrasonografie zijn belangrijk, maar CT is momenteel de bevestigende modaliteit om intussusceptie te diagnosticeren met een gevoeligheid tussen 86-100% vooral op multislice CT . De kenmerken die gevisualiseerd kunnen worden zijn onder andere een doel- of worstvormige weke delen massa met een gelaagd effect .

Histopathologische beoordeling is van cruciaal belang omdat de klinische presentaties dubbelzinnig zijn. Tot de differentiële diagnoses bij intussusceptie behoren onder meer inflammatoire myofibroblastische tumor (IMT), schwannoom en gastro-intestinale stromale tumor (GIST). IMT wordt gekenmerkt door myofibroblastische spindelcellen met ontstekingsinfiltraten van plasmacellen en vermengde mestcellen. Het vertoont een diffuse cytoplasmatische kleuring voor vimentine, desmin en actine, maar niet voor myogenine, myoglobine, S100, CD117 en epitheliaal membraanantigeen. GI schwannoom is een abnormale groei die uitgaat van Schwann cellen, die histologisch de aanwezigheid vertonen van Antoni A en Antoni B gebieden van spindelvormige cellen met vorming van Verocay lichaampjes . Aangezien het om neurogene tumoren gaat, zijn ze meestal positief voor S100-eiwit en vimentine, terwijl ze negatief zijn voor desmin, keratine, gladde spieractine en CD34 . GIST is een andere belangrijke tumor die ontstaat uit een mesenchymale of interstitiële cel van Kajal, die zich ontwikkelt uit de submucosale laag, en identiek is aan IFP. Zowel IFP als GIST vertonen immunopositiviteit voor CD34 en vimentine, maar IFP brengt CD117 niet tot expressie in vergelijking met GIST . Immunostains voor c-KIT, DOG-1, S100 en EMA zijn consistent negatief.

De behandeling van IFP-geïnduceerde intussusception hangt af van de tumorgrootte en de klinische presentatie. Kleine IFP kunnen endoscopisch worden verwijderd via endoscopische submucosale resectie. Explorerende laparoscopie of laparotomie wordt het best uitgevoerd bij een IFP van grotere omvang. Aangezien het goedaardig van aard is, volgt de resectie niet de oncologische weg. Bij darminvaginatie in de dikke darm, die in de meeste gevallen het gevolg is van een kwaadaardige poliep, is echter een oncologische resectie nodig waarbij de vasculaire toevoer wordt gevolgd. Bijvoorbeeld, in gevallen van kwaadaardige poliep in de blindedarm of het opgaande colon vereist de resectie een rechter hemicolectomie; daarentegen vereist een linkszijdige tumor een linker hemicolectomie. Bovendien eindigt colorectale intussusception meestal met anterieure resectie. De operatie moet zo snel mogelijk worden uitgevoerd om ischemie, necrose en daaropvolgende perforatie van het geïnvaseerde darmsegment te voorkomen.

In conclusie, IFP kan zich manifesteren als dunne darm intussusceptie. Het klassieke triade van intermitterende koliekachtige buikpijn, rode bessengelei ontlasting en palpabele worstvormige massa in het rechter onderkwadrant is afwezig bij volwassenen met intussusceptie. Niet-oncologische darmresectie is gerechtvaardigd in een niet-levensvatbare darm naast een primaire anastomose.

CONFLICT OF INTEREST STATEMENT

Niemand verklaard.

Funding

Er is geen financiering.

ETHICAL APPROVAL

Er was geen goedkeuring vereist.

PATIËNT TOESTEMMING

Voor publicatie van dit artikel en de bijbehorende cijfers werd schriftelijke geïnformeerde toestemming van de patiënt verkregen.

GUARANT

Firdaus Hayati.

ACKNOWLEDGEMENTS

Wij danken de Directeur Generaal van Gezondheid Maleisië voor zijn toestemming om dit artikel als case report te publiceren.