Abonneren op updates Afmelden voor updates In het sprookje van de gebroeders Grimm laat de gevangen Rapunzel haar lange haren door een torenraam naar beneden vallen, zodat een prins naar boven kan klimmen en haar kan redden.
Noemd naar dit sprookje is het Rapunzel-syndroom een uiterst zeldzame medische aandoening waarbij haren die de persoon heeft opgegeten, verstrikt raken en vast komen te zitten in de maag. Dit veroorzaakt de vorming van een trichobezoar (haarbal), die een lange staart heeft die zich uitstrekt in de dunne darm.
Recentelijk werd bij een 38-jarige vrouw een haarbal van 15 x 10 cm operatief uit haar maag verwijderd en een haarbal van 4 x 3 cm uit de bovenkant van haar dunne darm. Dit geval, gepubliceerd in het tijdschrift BMJ Case Reports, is het 89ste gepubliceerde geval van het Rapunzel-syndroom in de medische literatuur.
Net als 85 tot 95% van de patiënten met het Rapunzel-syndroom, presenteerde de vrouw zich aan artsen met buikpijn, misselijkheid en braken. Andere symptomen van het syndroom van Rapunzel zijn een opgeblazen buik, verminderde eetlust, gewichtsverlies en constipatie of diarree. In sommige gevallen wordt de darm doorboord, wat kan leiden tot sepsis (bloedinfectie). In 4% van de gevallen was er sprake van overlijden.
De auteurs van de BMJ Case Reports review ontdekten dat bijna 70% van de patiënten met het Rapunzel syndroom vrouwen waren die jonger waren dan 20 jaar. De jongste gerapporteerde patiënten waren peuters, terwijl de oudste patiënt een 55-jarige man was.Gelukkig herstelde deze vrouw voorspoedig. Maar het is onbekend waarom ze in de eerste plaats haar eigen haar (of mogelijk dat van anderen) at, of hoe lang. Het kan zes maanden duren voordat een haarbal zich ontwikkelt en er zijn meldingen van mensen die 12 maanden lang met de gevaarlijke symptomen van het Rapunzel-syndroom moesten omgaan voordat ze behandeling zochten.
Men denkt dat meer vrouwen dan mannen het Rapunzel-syndroom ontwikkelen omdat hun haarstrengen doorgaans langer zijn, en lange haren lopen meer kans om vast te komen zitten in de slijmvliezen van de maag. Naarmate meer haar wordt geconsumeerd en niet kan worden verteerd, wordt de haarbal groter.
Waarom eten mensen haar?
Sommige mensen met een verstandelijke beperking en bepaalde psychiatrische stoornissen eten hun eigen haar – een gedrag dat trichofagie wordt genoemd. Deze groepen zouden een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom.
Er zijn twee specifieke psychiatrische stoornissen die mensen die hun haar opeten waarschijnlijk hebben: trichotillomanie en pica.
Mensen met trichotillomanie voelen zich gedwongen om hun haar uit te trekken, vaak tot het punt van zichtbaar haarverlies. Het komt vaak voor dat mensen dan met de verwijderde haarstrengen gaan spelen. Het kan bijvoorbeeld ontspannend aanvoelen om aan de haarwortel te knabbelen of om het haar langs de lippen te sabbelen.
Een studie toonde aan dat 20% van de mensen met trichotillomanie zich dagelijks met dit gedrag bezighield, inclusief het daadwerkelijk inslikken van het haar. Uit een andere studie bleek dat van 24 mensen met trichotillomanie, 25% een haarbal in de maag had ontwikkeld vanwege het eten van het haar.
Pica komt van het Latijnse woord voor “ekster”, vanwege de ongewone eetgewoonten van de vogel. De stoornis bestaat uit het hunkeren naar en eten van niet-voedzame, niet-voedzame stoffen zoals klei, vuil, papier, zeep, doek, wol, steentjes en haar.
Pica wordt over het algemeen niet gediagnosticeerd bij zuigelingen of peuters omdat het sabbelen (en per ongeluk binnenkrijgen) van niet-voedzame stoffen op deze leeftijd als vrij normaal wordt beschouwd. Het komt het meest voor bij kinderen, zwangere vrouwen, en bij mensen met een verstandelijke beperking zoals autisme spectrum stoornis.
Er zijn veel theorieën geweest om trichofagie en pica te verklaren, zoals honger tijdens hongersnood of verwaarlozing in de kindertijd, als een manier om met stress om te gaan, en een onderdeel van culturele praktijken. Bijvoorbeeld, in sommige streken van India, Afrika en de Verenigde Staten wordt het eten van klei beschouwd als positief voor de gezondheid of spirituele voordelen.
Zowel trichofagie als pica zijn gevonden om voor te komen bij mensen met een ijzertekort. In sommige gevallen van het Rapunzel-syndroom stopten het haartrekken en haar eten nadat de persoon was behandeld voor ijzertekort of coeliakie.
Coeliakie veroorzaakt schade aan de dunne darm, wat leidt tot een slechte opname van voedingsstoffen. Haar bevat wel sporenelementen van ijzer en andere mineralen, maar het is nog onduidelijk of dit een soort biologische drang om haar te eten bevordert. Andere studies hebben aangetoond dat de blokkade door de haarbal de oorzaak was van het ijzertekort.
Wat zijn de behandelingen?
In de meeste gevallen is een operatie nodig om de haarbal in één stuk te verwijderen. Het is ook mogelijk om de haarbal op te lossen met chemicaliën, in kleinere stukjes te breken met een laser of te verwijderen via een buisje dat via de mond in de maag wordt gebracht, een zogenaamde endoscopie. Deze methoden zijn echter over het algemeen minder succesvol dan chirurgie.
Psychologische behandeling wordt aanbevolen om toekomstig dwangmatig haar eten te voorkomen. Dit is vooral belangrijk voor patiënten met trichotillomanie of stressgerelateerde pica, omdat zij het risico kunnen lopen opnieuw het Rapunzel-syndroom te ontwikkelen.
Het betrekken van ouders en echtgenoten bij de psychologische behandeling is belangrijk, zodat zij kunnen leren hun geliefde te steunen om het gedrag te stoppen, en ook omdat de impact van het Rapunzel-syndroom ook voor hen verontrustend kan zijn.
Informatie en ondersteuning voor trichotillomanie en trichofagie is te vinden via de TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors.
Door Imogen Rehm, Research Psychologist, Swinburne University of Technology
Dit artikel is oorspronkelijk gepubliceerd op The Conversation. Lees het originele artikel.