Abstrakt
Wprowadzenie. Agenezja prawego płata wątroby jest rzadkim znaleziskiem i została zdefiniowana jako brak tkanki wątrobowej po prawej stronie, z zachowaniem żyły wątrobowej środkowej, bez wcześniejszej choroby lub operacji. Jest to zwykle przypadkowe znalezisko ujawnione w badaniach obrazowych lub podczas operacji brzusznej. Opis przypadku. 32-letni mężczyzna został przyjęty do szpitala z powodu dyskomfortu w jamie brzusznej i utraty apetytu. Badania obrazowe ujawniły brak prawego płata wątroby i przerośnięte lewe segmenty wątroby. Omówienie. Anomalie morfologii wątroby występują rzadko i odpowiadają wadom rozwojowym w okresie embriogenezy, są rzadkim rozpoznaniem i zazwyczaj rozpoznawane są przypadkowo na podstawie badań obrazowych. Agenezja lub hipoplazja prawego płata może predysponować pacjenta do rozwoju nadciśnienia wrotnego i żylaków przełyku. Wiedza chirurgiczna na temat tego typu agenezji anatomicznej jest niezbędna do planowania operacji, właściwej identyfikacji śródoperacyjnych wyników badań chirurgicznych oraz zaprojektowania pooperacyjnego podejścia do terapii. Wnioski. Agenezja prawego płata wątroby jest rzadkim schorzeniem. Pragniemy podkreślić znaczenie zrozumienia tego schorzenia. Chirurdzy muszą rozpoznać tę jednostkę, aby właściwie postępować w przypadku jej stwierdzenia.
1. Introduction
Agenesis of the right lobe of the liver is a rare finding . Definiuje się ją jako brak tkanki wątrobowej po prawej stronie, z zachowaniem żyły wątrobowej środkowej, bez wcześniejszej choroby lub operacji. Jest to zwykle przypadkowe znalezisko ujawnione przez ultrasonografię (USG), tomografię komputerową (CT) lub rezonans magnetyczny (MR), ponieważ stan ten jest bezobjawowy. Na ogół jest to związane z innymi zmianami anatomicznymi, takimi jak przerost innych segmentów wątroby, wstawka okrężnicy między wątrobą a przeponą, przepuklina przeponowa prawostronna, nadciśnienie wrotne lub anomalnie położony pęcherzyk żółciowy.
2. Opis przypadku
32-letni mężczyzna z cukrzycą insulinozależną, który był widziany w ramach wizyty ambulatoryjnej u endokrynologa, został przyjęty do szpitala z powodu dyskomfortu w jamie brzusznej i utraty apetytu. Objawy te rozpoczęły się kilka miesięcy przed wizytą pacjenta. W badaniach obrazowych (ryc. 1 i 2) stwierdzono brak prawego płata wątroby, przerośnięte lewe segmenty wątroby, pęcherzyk żółciowy umiejscowiony po prawej stronie wątroby w pozycji pionowej obok prawego łuku kostnego i okrężnicy, a także poszerzenie żył śledzionowych i wrotnych oraz łagodną splenomegalię. Pacjentka trafiła do nas z powodu tych anatomicznych nieprawidłowości wątroby, z hipotezą przewlekłej choroby wątroby. Badania laboratoryjne i markery nowotworowe były w normie. Endoskopia wykazała jedynie łagodne zapalenie błony śluzowej żołądka. Postępowanie z pacjentem po rozpoznaniu agenezji prawego płata wątroby obejmowało jedynie obserwację za pomocą badań obrazowych i leków objawowych. Zasugerowano obowiązkową kontrolę lekarską z corocznymi badaniami: laboratoryjnymi, obrazowymi i endoskopowymi.
TK jamy brzusznej: brak prawego płata. Widoczna jest żyła wątrobowa środkowa i segmenty pozawątrobowe w lewym płacie wątroby.
TK jamy brzusznej: przerost lewego płata wątroby, pęcherzyk żółciowy znajduje się na prawo od wątroby w pozycji pionowej i łagodna splenomegalia.
3. Dyskusja
Anomalie rozwojowe prawego płata wątroby zostały po raz pierwszy opisane w 1870 roku przez Hellera . Warianty anatomiczne są powszechne i występują podczas normalnego rozwoju narządu. Odpowiadają one zmianom w rozmieszczeniu terytoriów wątroby. Z kolei anomalie morfologii wątroby są rzadkie i odpowiadają wadom rozwojowym w czasie embriogenezy. Według Pages i wsp. anomalie morfologiczne związane z wadami rozwojowymi można podzielić na następujące kategorie: agenezja (brak płata, który jest zastąpiony przez tkankę włóknistą); aplazja (jeden z płatów jest mały, a jego struktura jest nieprawidłowa, z nielicznymi trabekulami wątrobowymi, licznymi drogami żółciowymi i nieprawidłowymi naczyniami krwionośnymi); lub hipoplazja (jeden z płatów jest mały, ale ma prawidłową strukturę). Zgodnie z tą klasyfikacją, nasz przypadek byłby sklasyfikowany jako agenezja.
Agenezja prawego płata wątroby jest rzadką diagnozą i jest generalnie diagnozowana przypadkowo na podstawie badań obrazowych (USG, CT, i MR). Klasycznie, obraz ujawnia brak prawego płata z przerostem płata lewego i ogoniastego. Należy wykluczyć rozpoznania różnicowe, takie jak marskość postnecrotic, niedrożność dróg żółciowych, choroba wenookluzyjna i choroba wodonercza (każda z nich może powodować ciężki zanik prawej wątroby).
Rozpoznanie tej jednostki ułatwia badanie prawej żyły wątrobowej, prawej żyły wrotnej i jej powiązanych gałęzi, jeżeli nie ma poszerzenia prawego przewodu wątrobowego. Dowody obecności tych struktur eliminują możliwość wrodzonej anomalii wątroby, a wyniki te są niezbędne do ustalenia rozpoznania TK .
W przypadkach tej wrodzonej anomalii wątroby pęcherzyk żółciowy jest często umieszczony po prawej stronie wątroby w stosunku do przepony w pozycji pionowej . Mogą również wystąpić zniekształcenia prawej przepony, zmiany płucne i zmiana rotacji jelit. Agenezja lub hipoplazja prawego płata może predysponować do rozwoju nadciśnienia wrotnego i żylaków przełyku, zwłaszcza gdy lewy płat nie jest powiększony. W takich przypadkach pacjenci mogą prezentować epizody krwawienia z żylaków przełyku przed 30 rokiem życia. Prawdopodobna etiologia nadciśnienia wrotnego wydaje się wynikać ze zmniejszenia liczby wewnątrzwątrobowych odgałęzień żyły wrotnej, które nie są kompensowane przez zwiększoną gęstość naczyń lewego płata. Istnieją jednak doniesienia o pacjentach bez wzrostu unaczynienia lewego płata wątroby i bez dowodów na nadciśnienie wrotne. Tak więc, fizjopatologia nadciśnienia wrotnego u pacjentów z agenezją prawego płata lub hipogenezą pozostaje do wyjaśnienia .
Wiedza chirurgiczna o takiej agenezji anatomicznej jest niezbędna do planowania chirurgicznego, do właściwej identyfikacji śródoperacyjnych ustaleń chirurgicznych i do projektowania pooperacyjnego podejścia do terapii . Znajomość rozpoznania i odpowiednia orientacja są jednak znacznie ważniejsze dla samego pacjenta, ponieważ prawdopodobieństwo, że wystąpi u niego choroba związana z tą zmianą anatomiczną jest dość duże. Problemy z pęcherzykiem żółciowym, wątrobą czy okrężnicą mogą wymagać biopsji, a nawet operacji. Podzielamy opinię Fuertesa i wsp., że ta jednostka chorobowa nie jest przeciwwskazaniem do cholecystektomii laparoskopowej, ale wcześniejsza znajomość tego schorzenia jest jak najbardziej wskazana. Pęcherzyk żółciowy może wymagać innego ułożenia narzędzi laparoskopowych i innej strategii postępowania.
4. Wnioski
Ageneza prawego płata wątroby jest rzadkim schorzeniem. Chcemy jednak zwrócić uwagę na znaczenie zrozumienia tego schorzenia. Chirurdzy muszą rozpoznać tę jednostkę chorobową, aby odpowiednio postępować w przypadku jej stwierdzenia. Pacjentów należy edukować w zakresie łagodnej ewolucji tego stanu i przyszłych implikacji.