Craniopagus parasiticus – pasożytnicza głowa wystająca z okolicy skroniowej czaszki: opis przypadku

Craniopagus parasiticus jest niezwykle rzadkim schorzeniem bliźniąt pasożytniczych; charakteryzuje się połączeniem bliźniąt w obrębie głowy. Pierwotna przyczyna jest niejasna; naukowcy zajmujący się genetyką wciąż badają rozwój tego stanu. W rozwoju normalnych bliźniąt monozygotycznych jedno jajo zostaje zapłodnione przez jeden plemnik. Następnie jajo rozdziela się na dwa, często w fazie dwukomórkowej. Jeśli podział jaja następuje w początkowej fazie blastocysty, tworzą się dwie masy komórek wewnętrznych, w konsekwencji czego bliźnięta mają takie same wyniki łożyska i kosmówki, ale różne amnie. Możliwe jest również, że jajo podzieli się na dwie części, ale powstanie jedna blastocysta. Powstaje wtedy jedna blastocysta i jedna masa komórek wewnętrznych. W takich przypadkach, podczas rozwoju, bliźnięta mają tendencję do dzielenia tej samej kosmówki, łożyska i owodni. Jest to jedna z najbardziej prawdopodobnych przyczyn powstawania bliźniąt jednojajowych. Jest również prawdopodobne, że taka nieprawidłowość ma swój udział w craniopagus parasiticus . Z drugiej strony wiadomo, że bliźnięta pasożytnicze powstają w macicy i rozpoczynają rozwój w embrionie, ale nie udaje im się całkowicie rozdzielić na dwie części. W tym stanie, dominujący embrion w pełni się rozwija, podczas gdy rozwój drugiego embrionu jest bardzo ograniczony podczas ciąży .

Jedną z hipotez rozwoju craniopagus parasiticus jest to, że pojedyncza zygota prowadzi do rozwoju dwóch płodów, ale rozdzielenie nie udaje się albo w drugim, albo w czwartym tygodniu ciąży. Jest to znane jako teoria rozszczepienia. Inna hipoteza głosi, że craniopagus parasiticus jest spowodowany brakiem dopływu krwi do drugiego bliźniaka spowodowanym degeneracją pępowiny, co powoduje zatrzymanie rozwoju płodu. Główna różnica pomiędzy pasożytniczym bliźniakiem a bliźniakami złączonymi polega na tym, że pasożytniczy bliźniak nie rozwija się podczas ciąży, podczas gdy normalny bliźniak rozwija się w pełni .

Tylko dziesięć przypadków pasożytniczych bliźniąt craniopagus zostało udokumentowanych w literaturze. Ostatnio Manar Maged, normalny bliźniak pasożytniczych bliźniąt craniopagus, przeszedł operację, co jest wskazaniem, że normalne bliźnięta mogą przeżyć. Manar Maged była w stanie przeżyć bez żadnych oznak paraliżu do kilku dni przed swoimi drugimi urodzinami, kiedy zmarła z powodu ciężkiej infekcji w mózgu .

W naszym przypadku, ciężarna kobieta została skierowana z wiejskiego ośrodka zdrowia z powodu przedłużającego się drugiego etapu porodu. Po jej przybyciu do naszego szpitala położnik podjął decyzję o wykonaniu cesarskiego cięcia, ponieważ nie była w stanie urodzić dziecka drogą pochwową. W trakcie zabiegu urodzono dziewczynkę o masie 4200 g, ale nieoczekiwanie okazała się ona bliźniakiem pasożytniczym craniopagus; łożysko było pojedyncze i prawidłowe. U dziecka wykonano badanie rentgenowskie czaszki, badanie ultrasonograficzne bliźniąt dwujajowych oraz badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej bliźniąt jednojajowych. USG dopplerowskie potwierdziło, że pasożytnicze bliźnięta sprzężone nie miały połączenia z mózgiem ani pokrewnymi strukturami normalnego bliźniaka, a jedyną komunikację stanowiły tkanki miękkie i naczynia powstające z naczyń szyjnych.

Po zakończeniu niezbędnego doradztwa i przygotowań, 1 tydzień po urodzeniu przeprowadzono 6-godzinną udaną operację rozdzielenia. Po operacji dziewczynka bez trudu ssała pierś i nie miała deficytów neurologicznych. Dwa tygodnie po separacji została wypisana w stanie dobrym i zdrowym z zaleceniem obserwacji poporodowej. Badanie patologiczne pasożytniczego bliźniaka ujawniło dwie zdeformowane kończyny dolne, z których jedna była chropowata. Rozbiór masy ciała wykazał obecność jelita, ale bez narządów klatki piersiowej i narządów jamy brzusznej. Widoczne były kości długie obustronnych kończyn dolnych pasożytniczego bliźniaka i trochę kości miednicy. Istniało rudymentarne wargi sromowe, ale nie było otworu pochwy (patrz ryc. 1, 2, 3, 4 i 5).

W podsumowaniu, przyczyny craniopagus parasiticus są nadal nieznane z powodu rzadkości przypadków i ograniczonej liczby badań na ten temat. Odnotowano tylko dziewięć lub dziesięć przypadków craniopagus parasiticus, z których tylko trzy przeżyły po urodzeniu i zostały udokumentowane w literaturze. Mamy nadzieję, że naukowcy i badacze zajmujący się genetyką będą kontynuować badania nad tym przypadkiem, ponieważ mogą oni znaleźć wyjaśnienie tej wady wrodzonej, dostarczyć odpowiedzi i poprawić rokowania oraz szanse życiowe bliźniąt z craniopagus parasiticus. W naszym przypadku dziewczynka jest w dobrym stanie zdrowia i ssie mleko matki po udanym rozdzieleniu bliźniąt.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.