Abstract
Opisujemy przypadek 66-letniego mężczyzny z masą szyjną zlokalizowaną za lewym mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym. W celu wykluczenia nowotworu złośliwego wykonano pełne badania kliniczne, radiologiczne i cytologiczne, które nie pozwoliły na postawienie ostatecznego rozpoznania. Analiza histologiczna po biopsji wycinającej ujawniła łagodną torbiel nabłonkową, odpowiadającą nietypowo zlokalizowanej torbieli rozgałęzionej. Opisujemy podejście do postępowania z takimi masami na szyi i omawiamy kilka teorii etiologii torbieli rozgałęzień oraz tego, jak może dochodzić do ich nieprawidłowej lokalizacji.
1. Przedstawienie przypadku
66-letni mężczyzna został skierowany do naszego oddziału z 2-dniowym wywiadem dotyczącym bezbolesnej masy w lewej części szyi. Zaprzeczał występowaniu innych objawów i podał, że tylko sporadycznie pił alkohol, a palenie przerwał około 30 lat temu, wypalając w sumie 10 paczek papierosów. Badanie kliniczne ujawniło dobrze odgraniczony, niebolesny guzek szyi, znajdujący się za mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym, blisko wyrostka sutkowatego. Guzek miał wielkość około 5 cm, był w przybliżeniu owalny i nie był przytwierdzony do sąsiednich struktur. Nie stwierdzono żadnych zmian skórnych ani innych towarzyszących zmian. Badanie wewnątrzustne i przeznosowa fiber-endoskopia były prawidłowe. W badaniu USG szyjki macicy stwierdzono nieregularnie przyścienną masę o średnicy 5 cm, z hiperechogenicznymi refleksami w echogenicznym centrum. Pozostałe struktury szyi były sonograficznie prawidłowe. Rezonans magnetyczny (MRI) wykazał zmianę torbielowatą o nieregularnej ścianie bocznej i tylnej w stosunku do mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego (poziom piąty szyi; patrz ryc. 1 i 2). Powtarzana cytologia aspiracyjna cienkoigłowa (FNAC) ujawniła komórki nabłonka płaskiego bez cech złośliwości, co odpowiadało torbieli rozszczepu gałęzi. Jednakże, biorąc pod uwagę wiek pacjenta i nietypową lokalizację, rozpoznanie różnicowe obejmowało przerzuty dobrze zróżnicowanego raka kolczystokomórkowego (squamous cell carcinoma, SCC). W związku z tym zaleciliśmy pacjentce wykonanie panendoskopii i wycięcie masy z śródoperacyjną analizą mrożonych wycinków. Pacjentka wyraziła zgodę na wycięcie szyi w przypadku złośliwości. Panendoskopia nie wykazała żadnych dodatkowych zmian, a zarówno śródoperacyjna analiza mrożonych wycinków, jak i ostateczne badanie histologiczne biopsji wyciętej potwierdziły torbiel rozszczepu gałęzi. Pacjent powrócił do zdrowia po operacji i został wypisany z obserwacji 12 miesięcy później.
Slajdy osiowe T1-ważonego MRI pokazujące hiperintensywną zmianę torbielowatą za lewym mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym na piątym poziomie szyi.
Slajdy osiowe T2-ważonego MRI ukazujące hiperintensywną zmianę torbielowatą za lewym mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym na piątym poziomie szyi.
2. Dyskusja
W przypadku pacjentów w wieku powyżej 40 lat, zwłaszcza z czynnikami ryzyka zachorowania na nowotwór złośliwy, rozważnie jest uznać wszystkie zmiany torbielowate szyi za złośliwe do czasu udowodnienia, że jest inaczej. U pacjentów młodszych niż 40 lat klinicyści powinni być świadomi istnienia przerzutów raka brodawkowatego tarczycy. Po zebraniu dokładnego wywiadu i przeprowadzeniu dokładnego badania klinicznego, dalsze badania powinny obejmować ultrasonografię szyi, w tym FNAC oraz obrazowanie trójwymiarowe za pomocą tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI). FNAC pod kontrolą USG jest często diagnostyczne, ale jego czułość spada z >95% w guzach litych do 50%-73% w zmianach torbielowatych. Jeśli FNAC nie pozwala na postawienie ostatecznej diagnozy, zalecamy dalsze kroki diagnostyczne, w tym panendoskopię górnych dróg oddechowych i wycięcie torbieli ze śródoperacyjnym zamrożonym wycinkiem.
W zakresie zmian złośliwych, rak płaskonabłonkowy (SCC) pierścienia Waldeyera (np. migdałków podniebiennych i językowego) oraz rak brodawkowaty tarczycy wykazują predylekcję do przerzutów do torbielowatych węzłów chłonnych. Dokładny mechanizm powstawania torbielowatych przerzutów do węzłów chłonnych jest jednak niejasny. Stwierdzono martwicę guza tworzącą pseudocystę, jak również prawdziwe torbielowate jamy wyścielone nabłonkiem nowotworowym. Ekspresja cytokeratyny 7 skłoniła niektórych do wysunięcia hipotezy, że podgrupa SCC pierścienia Waldeyera może wywodzić się z przewodów wyprowadzających mniejszych gruczołów ślinowych i dlatego wykazuje tendencję do tworzenia zmian torbielowatych .
Etiologia łagodnych torbieli szyjki macicy jest również niejasna. Najbardziej popularną, choć wciąż kontrowersyjną teorią jest teoria aparatu rozgałęzionego opisana po raz pierwszy przez Von Aschersona w 1832 roku. Niestety, nietypowa lokalizacja torbieli rozgałęzionych jest słabo wyjaśniona przez tę teorię i zaproponowano alternatywne rozwiązania, takie jak teoria zatoki szyjnej, teoria grasiczogardłowa i teoria inkluzji. Teoria zatoki szyjnej jest rozszerzeniem teorii aparatu rozgałęzionego, skupiającym się na bocznych torbielach szyjnych. Uważa ona, że przetoki rozgałęzione związane są raczej z zatoką szyjną niż z rozpadlinami i woreczkami gardłowymi. Inni autorzy wysunęli hipotezę, że rozwój torbieli szyjnych bocznych jest związany z embriologią grasicy, która pochodzi z trzeciej torebki gardłowej poprzez przewód tymofaryngealny.
W konsekwencji teoria tymofaryngealna wskazuje, że torbiele szyjne boczne są wynikiem niepełnego zatarcia przewodu tymofaryngealnego.
Reportując przypadek podobny do naszego, Grignon i wsp. zaproponowali, że lokalizacja torbieli rozgałęzionej jest wynikiem organogenezy mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, która jest niezależna od rozwoju aparatu rozgałęzionego i przebiega w sposób czaszkowo-kaudalny i dorsoventralny. Przewidywałaby ona zatem, że torbiele gałęziowe czaszkowe będą zlokalizowane przednio w stosunku do mięśnia, a torbiele gałęziowe ogonowe – tylno. Bhaskar i Bernier zbadali 468 próbek torbieli rozgałęzionych i zaproponowali, że większość torbieli rozgałęzionych reprezentuje torbiele w węzłach chłonnych, które powstały w wyniku inkluzji nabłonka podczas embriogenezy (tzw. „teoria inkluzji”). Ich wnioski pomogły wyjaśnić trzy odkrycia, które wydają się niespójne z teorią Grignona: (1) obecność w torbielach otaczającej tkanki limfoidalnej, takiej jak sinusoidy, (2) wahania wielkości podczas infekcji górnych dróg oddechowych oraz (3) fakt, że torbiele prawie nigdy nie są widoczne przy urodzeniu. W związku z tym zaproponowano używanie terminu „łagodna torbiel limfoepitelialna” zamiast „torbiel rozgałęziona”. Co więcej, teoria ta wyjaśnia również rzadką lokalizację torbieli za mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym. Rzeczywiście, w swojej serii Bhaskar i Bernier znaleźli 5 z 468 torbieli zlokalizowanych w tylnej części trójkąta szyi (piąty poziom szyi) .
3. Wnioski
Diagnoza torbieli rozgałęzionej powinna być – szczególnie u pacjentów starszych niż 40 lat – rozważana tylko po wykluczeniu złośliwości i nie powinna być odrzucana z powodu nietypowej lokalizacji. Podczas gdy u starszych pacjentów bardziej prawdopodobny jest przerzutowy SCC, u młodszych należy brać pod uwagę przerzutowego raka brodawkowatego tarczycy. Istnieje kilka teorii dotyczących etiologii powstawania torbieli rozgałęzień, a niektóre z nich, takie jak teoria inkluzji, lepiej wyjaśniają nieprawidłowe umiejscowienie.
Konflikt interesów
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Konflikt interesów
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.