Termin „jelito neurogenne” obejmuje objawy dysfunkcji jelit wynikające z zaburzeń sensorycznych i/lub motorycznych1 spowodowanych centralną chorobą neurologiczną lub uszkodzeniem. Neurogenna dysfunkcja jelit (NBD) występuje szczególnie często u pacjentów z uszkodzeniem rdzenia kręgowego (SCI), rozszczepem kręgosłupa i stwardnieniem rozsianym (MS) i stwierdzono jej stopniowe nasilanie się w tych stanach.2-4 Do jej głównych objawów należą zaparcia, nietrzymanie stolca (FI),5 trudności w wypróżnianiu lub ich kombinacja.4,6-8
Ważny wpływ NBD na życie pacjentów jest oczywisty, o czym świadczy liczba pacjentów zgłaszających objawy ze strony jelit. Na przykład, około 95% pacjentów z SCI zgłasza zaparcia,5 75% zgłasza co najmniej jeden epizod FI w roku, podczas gdy 5% zgłasza codzienne występowanie nietrzymania moczu. Częstość występowania zaparć i/lub FI u chorych na stwardnienie rozsiane wynosi od 20% do 73%.9,10 Podobnie dużą częstość występowania FI, wynoszącą od 30% do 50%, odnotowano u chorych na chorobę Parkinsona (PD). Nie ma wątpliwości, że NBD wpływa zarówno na fizyczne, jak i psychologiczne aspekty jakości życia, a jego wczesne rozpoznanie i leczenie są niezwykle istotne.
Patofizjologia
Uszkodzenia rdzenia kręgowego lub mózgu mogą przerywać szlaki neuronalne. Lokalizacja i ciężkość takiego uszkodzenia są kluczowymi czynnikami w określaniu funkcji jelita grubego oraz charakteru i zakresu późniejszych objawów. Należy jednak pamiętać, że objawy nie zawsze są łatwe do określenia i mogą zmieniać się wraz z upływem czasu. Na przykład w stwardnieniu rozsianym często występują liczne zmiany chorobowe, które zmieniają się w czasie, a w SCI dokładny poziom uszkodzenia często nie jest jasny we wczesnych stadiach ze względu na wstrząs rdzeniowy, który może trwać nawet do 6 tygodni. Co więcej, układ nerwowy, będąc złożoną jednostką, nie zawsze prezentuje stały schemat kliniczny, nawet w przypadku tej samej choroby czy urazu. Ogólnie, neurogenne objawy jelitowe dzieli się na dwa wzorce w zależności od poziomu choroby lub urazu powyżej lub poniżej conus medullaris.
Zaburzenia górnokręgowe – „zespół jelita z górnym neuronem ruchowym” lub „jelito hiperfleksyjne”
Ten wzorzec jest widoczny u pacjentów, którzy mają chorobę/uraz powyżej conus medullaris i wiąże się z utratą nadrdzeniowego wejścia hamującego, co skutkuje hipertonią jelita grubego. Wzrost napięcia ścian okrężnicy, dna miednicy i odbytu powoduje zmniejszenie podatności okrężnicy, nadaktywność perystaltyki segmentarnej i niedoczynność perystaltyki propulsywnej.11-13 Ponieważ perystaltyka i ruchy haustralne stają się mniej efektywne, tranzyt w okrężnicy ulega spowolnieniu.14-16 Spastyczne zwężenie zwieracza zewnętrznego odbytu (EAS) pogarsza sytuację, powodując zatrzymanie stolca. Połączenie tych fizjologicznych odpowiedzi na uraz nadkoronowy sprawia, że zaparcie jest dominującym objawem jelitowym.
Zaburzenia wewnątrzkoronowe – „typ dolnego neuronu ruchowego” lub „jelito arefleksyjne”
Zmiany wewnątrzkoronowe są konsekwencją zaburzenia autonomicznych nerwów ruchowych z powodu uszkodzenia ciał komórek przywspółczulnych w conus medullaris lub ich aksonów w cauda equina. Charakteryzuje się to utratą napięcia jelita grubego i osłabieniem odruchu hamowania odbytnicy, co skutkuje
cyklicznym wzorcem nieczułego wypełniania odbytnicy i postępującym rozciągnięciem odbytnicy, prowadzącym ostatecznie do FI.5 Ponadto, nietrzymaniu moczu nie sprzyja zmniejszenie ciśnienia spoczynkowego i ściskania z powodu zwiotczenia zwieraczy odbytu i wiotkości mięśni dna miednicy, co umożliwia nadmierne opadanie treści miednicy, zmniejszając kąt odbytu i otwierając światło odbytnicy.13
Charakterystyka kliniczna
NBD jest znana z tego, że ogranicza codzienne czynności i jeszcze bardziej ogranicza pacjentów, sprawiając, że czują się oni odizolowani i związani z domem.17 U pacjentów dotkniętych tą chorobą mogą występować oba krańce spektrum: zaparcia i FI.
Zaparcia powodują znaczny niepokój, zwłaszcza z powodu związanych z nimi objawów wzdęcia brzucha, bólu i nudności. Przewlekłe zaparcia mogą również prowadzić do wypadania odbytnicy, co może prowadzić do uczucia niepełnego wypróżnienia lub nietrzymania moczu, w zależności od stopnia nasilenia. Innymi skutkami zaparć są hemoroidy i szczelina odbytu. Podczas gdy hemoroidy zazwyczaj powodują przewlekłą utratę krwi i swędzenie w okolicy odbytu, mogą one również powodować ból podobny do tego, jaki towarzyszy szczelinie odbytu. Ból związany z jednym z tych schorzeń może być na tyle silny, że u podatnych pacjentów może wywołać dysrefleksję autonomiczną. Dysrefleksja autonomiczna jest stanem nagłym, ponieważ może prowadzić do potencjalnie zagrażającego życiu nadciśnienia tętniczego u osób z SCI powyżej szóstego kręgu piersiowego. Jej podstawowym objawem jest szybko rozwijający się silny ból głowy, ale często obserwuje się również inne objawy, takie jak zaczerwienienie, pocenie się i plamy nad zmianą. Ostra autonomiczna dysrefleksja powinna być leczona podjęzykowo nifedypiną lub plastrem lub sprayem z trinitratem gliceryny w celu kontroli ciśnienia krwi.
Na drugim biegunie jest FI, który przedstawia swoje własne wyzwania. Zwykle prowadzi do problemów społecznych i higienicznych, uszkodzeń skóry i wzrostu zakażeń dróg moczowych. Wiadomo, że jest to jeden z objawów, który najpoważniej wpływa na jakość życia pacjentów z SCI18 , ponieważ może mieć głęboki wpływ na fizyczne, psychologiczne, społeczne i seksualne funkcjonowanie pacjenta.19
Ocena
Ocena objawów polega na zidentyfikowaniu wszelkich objawów alarmowych, które mogą oznaczać złowrogą patologię jelit, a także na ustaleniu, jak wyglądała czynność jelit przed wystąpieniem objawów NBD. Ocena kliniczna z użyciem dzienniczka wypróżnień może pomóc w wyjaśnieniu codziennych doświadczeń, jak również w potencjalnym zidentyfikowaniu czynników wyzwalających objawy. Dzienniczek wypróżnień
powinien zawierać takie szczegóły, jak liczba wypróżnień w ciągu dnia, konsystencja stolca, wysiłek podczas wypróżnień oraz obecność bólu brzucha lub wzdęć. Bristolska skala stolca może być również stosowana oddzielnie, aby dokładnie udokumentować konsystencję stolca w celu sformułowania odpowiedniego planu postępowania. Kluczowe bieżące objawy, na które należy zwrócić uwagę podczas zbierania wywiadu, przedstawiono w tabeli 1.20
Badanie neurologiczne może ujawnić ciężkość urazu układu nerwowego i kompletność urazu. Brzuch powinien być zbadany pod kątem obecności wyczuwalnych zaburzeń. Pełne badanie fizykalne powinno obejmować badanie per rectum, które może dać wgląd w dobrowolne skurcze z powodu EAS i zdolność pacjenta do wytwarzania dobrowolnych skurczów mięśni łonowo-odbytniczych, a także dostarczyć przydatnych informacji na temat obecności hemoroidów lub mas.21 Bardzo ważne jest ustalenie, czy u danej osoby występuje jelito hiperrefleksyjne czy arefleksyjne, aby odpowiednio dostosować postępowanie. Objawy kliniczne, które mogą pomóc w rozróżnieniu tych dwóch stanów, przedstawiono w tabeli 2.
Pacjenci z NBD, oprócz zmian w motoryce jelit i kontroli zwieraczy, mogą również cierpieć z powodu upośledzonej mobilności i sprawności rąk z powodu współistniejącej patologii ośrodkowego układu nerwowego.2 Dlatego należy również ocenić siłę kończyn górnych i dolnych pacjenta, jego równowagę w pozycji siedzącej i zdolność do przemieszczania się, długość ramion, nóg i tułowia oraz masę ciała pacjenta. Takie dokładne badanie zapewni wgląd w to, czy pacjent może wykonywać codzienne zadania, w tym obsługę jelit, czy też potrzebna będzie pomoc.
W uzupełnieniu badania klinicznego, testy diagnostyczne mogą być bardzo przydatne dla klinicystów. Na przykład, zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej może być pomocne w potwierdzeniu i ilościowym określeniu retencji kału i megacolon. Endoanalne badanie ultrasonograficzne może zidentyfikować defekt zewnętrznego lub wewnętrznego zwieracza odbytu, a lewatywa barowa lub proktogram rezonansu magnetycznego (MR) mogą zdiagnozować paradoksalne skurcze zwieracza. Taka wcześniejsza wiedza może pomóc klinicyście w sformułowaniu odpowiedniego planu postępowania, dostosowanego do wymagań danej osoby. Badania fizjologii anorektalnej mogą pomóc w uzyskaniu informacji na temat odczuć anorektalnych. Jednak cyfrowe badanie odbytnicy w celu oceny siły skurczu zwieraczy i ocena wrażliwości krocza metodą pinprick mogą w większości przypadków eliminować potrzebę formalnych badań fizjologii odbytu. Podobnie, pomiar tranzytu nie jest konieczny u większości pacjentów – ilościowe określenie częstości parcia na mocz dostarcza niezbędnych informacji (parcie na mocz występujące codziennie lub rzadziej zwykle oznacza powolny tranzyt).
Zarządzanie Zarządzanie jelitem w neurogennej dysfunkcji jelit wymaga zapewnienia interwencji dostosowanych do indywidualnych potrzeb w celu ustanowienia planowej i skutecznej ewakuacji jelita i zapobiegania związanej z tym chorobowości. Osoby z jelitem nadreaktywnym mają nienaruszony łuk odruchowy między rdzeniem kręgowym a okrężnicą/anorektum i jako takie, stymulacja odbytnicy (chemiczna lub mechaniczna) powoduje ewakuację stolca. Z drugiej strony, osoby z jelitem arefleksyjnym wymagają delikatnych manewrów Valsalvy i/lub ręcznej ewakuacji. Celem jest uzyskanie miękkiej konsystencji stolca w jelicie nadreaktywnym, co ułatwia ewakuację, oraz twardo uformowanego stolca w jelicie arefleksyjnym, co pozwala uniknąć epizodów nietrzymania stolca. Jak na ironię, mimo że NBD jest częstą jednostką chorobową, według ostatniego przeglądu Cochrane’a przeprowadzono bardzo niewiele badań w tej dziedzinie.22 Co więcej, dostępne dowody są według autorów niskiej jakości metodologicznej.
Ciężkość NBD jest odwrotnie proporcjonalna do jakości życia. Coggrave i wsp. stwierdzili, że wpływ NBD u pacjentów z SCI był znacznie większy niż inne aspekty tego zaburzenia.23 W leczeniu jelita neurogennego istnieje kilka metod terapeutycznych i chociaż pojedyncze strategie mogą stanowić punkt wyjścia, częściej postępowanie jest wielowymiarowe i obejmuje różne metody leczenia. Etapowe podejście do leczenia NBD przedstawiono na rycinie 1.
Zmiany w diecie i stylu życia
Zmiana diety na zawierającą dużo błonnika jest zwykle zalecana jako pierwszy krok w programie leczenia jelita. W przeglądzie systematycznym dotyczącym nieneurogennych przewlekłych zaparć idiopatycznych stwierdzono, że chociaż w niewielu badaniach wykazano korzyści ze stosowania błonnika rozpuszczalnego w tej grupie pacjentów, dowody na stosowanie błonnika nierozpuszczalnego są sprzeczne.25 Podobne wyniki przedstawili Markland i wsp. w przeglądzie obejmującym ponad 10 000 dorosłych, w którym stwierdzili korzystny wpływ zwiększenia spożycia płynów, ale nie błonnika lub ćwiczeń fizycznych na leczenie zaparć.26 Jeśli chodzi konkretnie o osoby z NBD, w serii przypadków 11 pacjentów z SCI odnotowano wydłużenie, a nie skrócenie czasu pasażu jelita grubego dzięki zastosowaniu nierozpuszczalnego błonnika.27 Jednak badani otrzymywali dietę o bardzo wysokiej zawartości błonnika bez odpowiednich zaleceń dotyczących przyjmowania płynów, w związku z czym nie uważa się, aby wyniki te były istotne dla praktyki klinicznej. Ponieważ błonnik nierozpuszczalny może pomóc w wypełnieniu i zmiękczeniu stolca, rozsądnym podejściem jest dostosowanie jego spożycia w zależności od konsystencji stolca.
Podobnie jak w przypadku diety, nie ma jednomyślnej opinii na temat wpływu zwiększonej aktywności fizycznej w radzeniu sobie z zaparciami, ponieważ istnieje kilka badań na jej korzyść28-30 i kilka przeciwko niej.26,31
Pomimo braku silnej bazy dowodowej dla tych zachowawczych interwencji, okazały się one przydatne u pacjentów z jelitem neurogennym.14 Popieramy dążenie do ustanowienia wzorca planowego wypróżniania i wyczerpania zachowawczych interwencji w postaci modyfikacji diety i stylu życia przed przejściem do interwencji farmakologicznych. Skuteczny schemat wypróżniania będzie zazwyczaj oparty na indywidualnych czynnościach i rutynie danej osoby, a także uwzględni lokalnie dostępną wiedzę i zasoby. Ogólnie rzecz biorąc, planowa defekacja powinna być wykonywana raz dziennie lub na zmianę. Ważne jest jednak, aby częstotliwość wypróżnień ustalać zgodnie z nawykami jelitowymi danej osoby przed urazem. Na przykład, ustanowienie codziennego reżimu wypróżnienia dla osoby, która kiedykolwiek otworzyła jelito dwa razy w tygodniu przed urazem kręgosłupa, po prostu nie będzie skuteczne. Innym punktem do rozważenia podczas ustalania reżimu jest to, że skurcze jelit są maksymalne po przebudzeniu i po posiłku lub ciepłym napoju (odruch żołądkowy). Chociaż nie ma mocnych dowodów na jego zastosowanie w NBD,34,35 pacjentom nadal zaleca się wykorzystanie odruchu gastrycznego poprzez jedzenie lub picie 15-30 minut przed próbą wypróżnienia.36
Masaż brzucha
Masaż brzucha był stosowany jako metoda leczenia przewlekłych zaparć od końca XIX wieku, ponieważ wierzono, że pobudza perystaltykę.37 Z biegiem lat przestał być stosowany, ale wraz z rosnącą liczbą dowodów zaczął odzyskiwać popularność i podobno jest stosowany przez 22-30% pacjentów z NBD.38,39
W badaniu z udziałem 24 pacjentów z SCI masaż brzucha dodany do standardowego programu jelitowego doprowadził do istotnego skrócenia czasu pasażu jelita grubego (90,60 ± 32,67 godzin w porównaniu z 72 ± 34,10 godzin, p=0,035), rozdęcia brzucha (45,8% w porównaniu z 12,5%, p=0.008) i FI (41,7% versus 16,7%, p=0,031), przy jednoczesnym zwiększeniu częstości defekacji (4,61 ± 2,17 versus 3,79 ± 2,15, p=0,006).40 W innym badaniu przeprowadzonym przez Albersa i wsp. na siedmiu pacjentach z paraplegią wtórną do SCI również stwierdzono korzystny wpływ tej techniki.41 McClung i wsp. w swoim badaniu obejmującym 30 pacjentów z SM i zaparciami stwierdzili zwiększenie częstości defekacji u pacjentów, których nauczono wykonywania masażu brzucha, w porównaniu z grupą kontrolną, której udzielono jedynie porad w zakresie postępowania z jelitami.42 W randomizowanym badaniu kontrolowanym z udziałem pacjentów, którzy ulegli wypadkowi naczyniowo-mózgowemu, odnotowano zmniejszenie nasilenia zaparć i zwiększenie częstości defekacji w grupie otrzymującej masaż brzucha.43
Mimo dowodów wskazujących na skuteczność tej techniki, mechanizm jej działania nie jest do końca jasny. Zaproponowano kilka teorii, w tym aktywację jelitowych receptorów rozciągania, co powoduje wzrost skurczu jelit i odbytnicy,44 wywołanie mierzalnych fal skurczu mięśni odbytnicy,45 skrócenie czasu pasażu okrężnicy,40 pobudzenie przywspółczulnego układu nerwowego, co prowadzi do zwiększenia wydzielania jelitowego i motoryki oraz rozluźnienie zwieraczy w przewodzie pokarmowym.46 Niezależnie od mechanizmu masaż brzucha ma tę zaletę, że jest niedrogi, nieinwazyjny i pozbawiony ryzyka.
Doustne środki przeczyszczające
Doustne środki przeczyszczające stanowią kolejny krok w leczeniu NBD. Istnieją wysokiej jakości dane w postaci kilku randomizowanych badań kontrolowanych (RCT) potwierdzające korzystne działanie środków przeczyszczających u osób z NBD. Glikol polietylenowy (PEG/Makrogol) okazał się lepszy od laktulozy w dwóch RCT,47,48 prowadząc do zwiększenia częstości wypróżnień w obu badaniach (p<0,01 w pierwszym i p<0,002 w drugim badaniu). Inne powszechnie stosowane środki przeczyszczające to bisakodyl i senna (środki pobudzające pracę okrężnicy), dokuzat (środek zmiękczający stolec) i fybogel (formujący masę). Podczas gdy osmotyczne i stymulujące środki przeczyszczające stanowią podstawę leczenia, kilka
innych leków o różnych mechanizmach działania wykazało obiecujące wyniki. Cisapryd jest jednym z takich leków, który działa jako agonista receptora 5-HT4 i chociaż donoszono o skróceniu czasu pasażu okrężnicy u pacjentów z SCI49 i PD,50 to prawie przestał być stosowany ze względu na jego niekorzystne działanie kardiologiczne. Nowszy agonista receptora 5-HT4, prukalopryd, wykazał poprawę częstości wypróżnień w ciągu tygodnia i istotne skrócenie czasu pasażu jelita grubego u pacjentów z SCI.51
Neostygmina, lek prokinetyczny, pośredniczy w opróżnianiu jelit poprzez zwiększenie stymulacji przywspółczulnej jelit, co prowadzi do zwiększenia perystaltyki. W badaniu RCT z udziałem 13 pacjentów z SCI stwierdzono poprawę w wydalaniu stolca52 , a w podwójnie ślepym badaniu krzyżowym z udziałem 7 pacjentów z SCI odnotowano skrócenie czasu opróżniania jelit.53 Jej działania niepożądane w postaci bradykardii i skurczu oskrzeli są dobrze znane i ograniczają jej stosowanie do warunków szpitalnych.52
Inne leki, takie jak lubiproston, aktywator kanału chlorkowego, i linaklotyd, agonista receptora cyklazy guanylowej C, powodują zwiększenie wydzielania płynów do jelit. Wykazały one pewne obiecujące wyniki, ale wymagają dalszych badań w celu potwierdzenia ich skuteczności u osób z NBD.
Cyfrowa stymulacja odbytu, czopki i lewatywy
Cyfrowa stymulacja jest dobrze ugruntowaną techniką stosowaną u osób z NBD w celu ułatwienia opróżniania jelit. Technika ta wymaga od pacjenta lub jego opiekuna włożenia do odbytu posmarowanego palca w rękawiczce i poruszania nim w sposób rotacyjny. Działa ona poprzez rozszerzenie kanału odbytu i rozluźnienie mięśnia łonowo-odbytniczego, co prowadzi do zmniejszenia kąta anorektalnego. Oba te czynniki zasadniczo prowadzą do zmniejszenia oporu przy przechodzeniu stolca, wspomagając w ten sposób opróżnianie jelita.
Shafik i wsp. w swoim badaniu na 11 pacjentach zauważyli skurcze lewej okrężnicy przy rozszerzeniu odbytnicy, które nie występowały po znieczuleniu odbytnicy i kanału odbytu. Nazwali to odruchem odbytniczo-kolcowym.54 Odruch ten okazał się przydatny w inicjowaniu wypróżnień u osób z zaburzeniami nadskrzyżowaniowymi, ale nie u osób ze zmianami podskrzyżowaniowymi. W innym badaniu przeprowadzonym na 18 osobach zdrowych i dziewięciu chorych z SCI stwierdzono wzrost ciśnienia w odbytnicy w obu grupach z poszerzeniem odbytu.55 W serii przypadków sześciu chorych z SCI Korsten i wsp. odnotowali wzrost częstości fal perystaltycznych podczas cyfrowej stymulacji odbytnicy (DRS) i w okresie bezpośrednio po zaprzestaniu DRS. Temu wzrostowi perystaltyki towarzyszyło wydalenie owsianki barowej, co dostarczyło dowodów na zwiększenie lewostronnej motoryki okrężnicy.56
Ogółem, DRS jest bezpieczną i skuteczną interwencją, przy czym jedynym zalecanym środkiem ostrożności jest delikatność, aby uniknąć urazów błony śluzowej odbytnicy57 oraz aby uniknąć wytrącania się autonomicznej dysrefleksji.58 Jeśli DRS nie przynosi pożądanej ulgi objawowej, można ją zwiększyć, stosując czopki i lewatywy, które są preferowane w porównaniu z ręczną ewakuacją stolca. Powszechnie stosowane są czopki glicerynowe i bisakodylowe, przy czym te ostatnie mają za bazę uwodorniony olej roślinny lub PEG. W trzech badaniach (jedno RCT dobrej jakości) odnotowano lepsze wyniki stosowania czopków na bazie PEG.59-61 Powszechnie stosuje się również czopki z wodorowęglanem sodu (Lecicarbon E) uwalniającym dwutlenek węgla, który następnie pobudza aktywność odruchu odbytniczego. Odnotowano istotne klinicznie zmniejszenie czasu pracy pielęgniarek przy stosowaniu tych czopków, a także mniejsze zapotrzebowanie na pomoc i skrócenie czasu poświęconego na pielęgnację jelit. Lewatywy były stosowane w przypadku, gdy czopki nie były pomocne. Wykazano, że lewatywa z dokuzynianem mini jest bardziej skuteczna w NBD niż czopki glicerynowe lub bisakodylowe.59 Innymi często stosowanymi lewatywami są lewatywy z cytrynianem sodu i sorbitolem (Micralax®). Lewatywy fosforanowe o dużej objętości nie są rutynowo stosowane ze względu na trudności z retencją i ryzyko wywołania dysrefleksji autonomicznej.
Korki analne
Korki analne to jednorazowe urządzenia wykonane z porowatej pianki, która po umieszczeniu w kanale odbytu gwałtownie się rozszerza, zamykając w ten sposób odbyt. Występują one w dwóch rozmiarach, a pacjenci zazwyczaj otrzymują oba rozmiary, aby mogli znaleźć rozmiar, który daje lepszą kontrolę objawów. Chociaż przeprowadzono badania RCT oceniające ich skuteczność, żadne z nich nie dotyczyło pacjentów neurogennych.62 Działania niepożądane odnotowane w różnych badaniach obejmują utrzymujący się wyciek stolca, utratę korka i miejscowe podrażnienie, przy czym to ostatnie jest rzadkie u pacjentów neurogennych. Są one dość skuteczne w zapobieganiu przeciekania stolca lub gazów, o ile jest to niewielka ilość. W niedawno opublikowanym przeglądzie systematycznym stwierdzono, że chociaż dostępne dane dotyczące korzystnych wyników są ograniczone, zatyczki mogą być pomocne w zmniejszaniu nietrzymania stolca i związanych z nim problemów, pod warunkiem że chorzy tolerują ich stosowanie i wytrwale je stosują.63
Antegrade continence enema
Malone i współpracownicy zasłynęli z opracowania tej techniki antygradacyjnego nawadniania jelit przez wyrostek robaczkowy, który działa jak przewód do wprowadzania wody z kranu lub środka osmotycznego.64 Mechanizm zastawkowy zapobiega przeciekaniu przez niego stolca, umożliwiając jednocześnie cewnikowanie. Caecostomia może być stosowana u chorych, u których wcześniej wykonano appendektomię. Początkowo stosowano ją w populacji pediatrycznej65 , ale z czasem zyskała popularność wśród dorosłych, u których odnotowano wskaźnik satysfakcji wynoszący ponad 80% przy średniej obserwacji wynoszącej 75 miesięcy.66
Dowody na jej skuteczność są ograniczone do zaledwie kilku badań retrospektywnych w populacji dorosłych, ale we wszystkich tych badaniach stwierdzono wysoki wskaźnik satysfakcji i poprawę jakości życia po zabiegu antegrade continence enema (ACE) u chorych z jelitem neurogennym (patrz tab. 3). Powikłania zgłaszane przy stosowaniu ACE obejmują zwężenie, przeciekanie lub brak skuteczności w leczeniu objawów, co wymaga ponownego zabiegu. Odsetek konwersji do stomii wynosi około 30%.67
Alternatywą dla ACE jest przezskórna endoskopowa kolostomia (percutaneous endoscopic colostomy, PEC), w której rurka enterostomijna jest umieszczana endoskopowo w lewej okrężnicy i pełni funkcję portu irygacyjnego. W badaniu 27 pacjentów poddanych PEC odnotowano poprawę objawową u 80% osób poddanych tej procedurze.74
Irygacja przezodbytnicza
Irygacja przezodbytnicza (TAI) polega na wprowadzeniu wody do okrężnicy przez odbyt w celu ułatwienia ewakuacji treści z odbytnicy i lewej części okrężnicy. Chociaż TAI jest praktykowana od 1500 r. p.n.e., to Shandling i Gilmour wprowadzili ją do współczesnej medycyny po zastosowaniu jej do uzyskania trzymania stolca u dzieci z rozszczepem kręgosłupa.75 Dostępnych jest kilka urządzeń komercyjnych o różnej konstrukcji, ale dla celów niniejszego opracowania stosujemy TAI jako termin ogólny (ryc. 2).
Stosowanie TAI w leczeniu NBD zostało ustalone przez Christensena i wsp. w 2006 r.76 W randomizowanym badaniu kontrolowanym z udziałem 87 pacjentów z NBD z SCI porównali oni stosowanie TAI z zachowawczym postępowaniem z jelitami w 10-tygodniowym okresie próbnym i stwierdzili przewagę TAI. Wyniki podsumowano w tabeli 4.
TAI okazała się również pomocna w chorobach neurologicznych poza tymi, które dotyczą rdzenia kręgowego. Nasza grupa zgłosiła wcześniej poprawę o ponad 50% w zakresie zaparć i wyniku FI u 30 chorych na SM po zastosowaniu TAI, u których nie uzyskano odpowiedzi na maksymalne leczenie farmakologiczne zaburzeń czynności jelit.77 U osób z NBD wtórnym do PD wykazano, że TAI zmniejsza objawy zaparć.78 Nie wszyscy chorzy odpowiedzą pozytywnie na to leczenie. Kilka czynników predykcyjnych, które zostały zidentyfikowane jako odnoszące się do pomyślnego wyniku to: mała objętość odbytnicy przy parciu na wypróżnienie, mała maksymalna pojemność odbytnicy, płeć męska, mieszane objawy zaparcia i FI oraz wydłużony czas pasażu jelita grubego.78
Bezwzględne przeciwwskazania obejmują zwężenie odbytu, niedawną operację odbytnicy, aktywną zapalną chorobę jelit, aktywne zapalenie uchyłków, raka jelita grubego i niedokrwienne zapalenie jelita grubego.95,96 Głównym powikłaniem związanym z TAI jest perforacja jelita. Jednak wskaźniki tego powikłania są dość niskie, szacuje się, że ryzyko perforacji wywołanej irygacją wynosi 1 na 50 000 (0,0002%).79 Co ważne, uważa się, że ryzyko to nie kumuluje się, a największe odsetki uszkodzeń występują we wczesnym okresie, zwłaszcza u źle dobranych pacjentów, którzy nie zostali odpowiednio przeszkoleni.97
Terapie stymulacji elektrycznej
Stymulacja przednich korzeni nerwów krzyżowych
Wszczepienie stymulatora przednich korzeni nerwów krzyżowych (sacral anterior nerve root stimulator, SARS) zostało po raz pierwszy opisane w 1982 roku przez Brindleya i wsp. i zostało opracowane w celu kontrolowania objawów urologicznych u pacjentów z SCI.80 Składa się ono z implantu umieszczonego poprzez laminektomię od L4 do S2. Korzenie przednie od S2 do S4 są umieszczone wewnątrz stymulatora i połączone z blokiem odbiornika, który jest sterowany za pomocą urządzenia bezprzewodowego.81 Chociaż działa on przede wszystkim na pęcherz moczowy, wyzwalając mikcję, tłumiąc nadaktywność i dyssynergię zwieraczy detrusora,82 wiadomo również, że stymuluje perystaltykę w dystalnej części okrężnicy i odbytnicy, zwiększając w ten sposób częstość defekacji.83-Binnie i wsp. odnotowali znaczny wzrost częstości defekacji u pacjentów z SCI, którym wszczepiono SARS.84 Ponadto odnotowano również poprawę czynności jelit w zakresie zdolności do spontanicznej ewakuacji, zmniejszenie zapotrzebowania na ręczną pomoc przy defekacji oraz poprawę jakości życia.85,86 Przydatność SARS jako metody leczenia dysfunkcji pęcherza moczowego została dobrze udowodniona, ale dowody na jej skuteczność w zakresie czynności jelit są nadal skąpe. W ostatnim przeglądzie systematycznym przeprowadzonym przez Worsoe i wsp. zidentyfikowano tylko 14 prac, w których badano stosowanie SARS w dysfunkcji jelit. Stwierdzili oni, że punkty końcowe różniły się w poszczególnych badaniach, a w niektórych brakowało dobrze zdefiniowanych punktów końcowych.87
Neuromodulacja nerwu krzyżowego
Podobnie jak SARS, stymulacja nerwu krzyżowego (SNS) również została opracowana w celu kontrolowania objawów urologicznych. Przystosowanie jej do dysfunkcji jelit zajęło ponad dekadę, a pierwszy zgłoszony implant do FI miał miejsce w 1995 roku. Jest to procedura dwuetapowa, przy czym pierwszy etap
to okres próbny trwający 2-4 tygodnie, podczas którego elektroda stymulująca jest umieszczana na przednich korzeniach krzyżowych S2 lub S3 przez otwór krzyżowy i podłączana do zewnętrznego stymulatora. Jeśli chory uzyskuje zadowalającą odpowiedź, przechodzi do drugiego etapu, w którym wszczepia się elektrodę stałą i generator impulsów.
Chociaż sposób działania SNS nie jest do końca poznany, zaproponowano, że kontroluje on FI poprzez stymulację somatycznego i autonomicznego układu nerwowego.88 W kilku badaniach zaproponowano również, że ma on wpływ na ośrodkowy układ nerwowy.89,90,107,108 Sugeruje się, że jego działanie w przypadku zaparć wynika ze zwiększonej częstości sekwencji ucisków antegrade i sekwencji ucisków o dużej amplitudzie. Jego rolę u pacjentów z neurogennością oceniano w niewielu badaniach. Schurch i wsp. nie stwierdzili poprawy objawów po zastosowaniu SNS u pacjentów z całkowitym SCI,91 natomiast w kilku badaniach wykazano pozytywny wynik kliniczny SNS u pacjentów z niepełnym SCI. Jarret i wsp. badali 13 pacjentów z uszkodzeniami kręgosłupa (wypadnięcie dysku, uraz, zwężenie kręgosłupa i stan po operacji) i wykazali zmniejszenie średniej liczby epizodów nietrzymania moczu z 9,33 (odchylenie standardowe 7,64) na poziomie wyjściowym do 2,39 (SD 3,69) (p=0,012) w 12-miesięcznym okresie obserwacji. Odnotowano również znaczącą poprawę (p=0,022) w zdolności do odroczenia defekacji po SNS.92 W innym badaniu przeprowadzonym z udziałem 29 pacjentów z neurogennym FI odnotowano znaczącą poprawę lub całkowite odzyskanie trzymania moczu u 28 pacjentów po medianie obserwacji wynoszącej 35 miesięcy (zakres 3-71 miesięcy) po SNS. Dodatkowo odnotowano poprawę jakości życia.93 U pacjentów z zespołem cauda equina, u których wystąpił wiotki niedowład zwieraczy odbytu, również uzyskano poprawę trzymania moczu po zastosowaniu SNS.94 Lombardi i wsp, w swoim badaniu 29 osób z NBD (12 z zaparciami, 11 z FI) odnotowali istotną poprawę w skali zaparć Wexnera (p=<0,05) i w skali FI Wexnera (p=<0,018).
Stymulacja nerwu piszczelowego
Stymulację nerwu piszczelowego można wykonać za pomocą elektrod powierzchniowych (przezskórna stymulacja nerwu piszczelowego; TTNS) lub elektrody igłowej (przezskórna stymulacja nerwu piszczelowego; PTNS). W kilku badaniach wykazano jej skuteczność w leczeniu FI u pacjentów nieneurogennych, ale dowody na jej zastosowanie w NBD są prawie nieistniejące. Mentes i wsp. wykazali poprawę w skali Wexnera w zakresie nietrzymania moczu u dwóch pacjentów z SCI po zastosowaniu PTNS.95 Badanie RCT przeprowadzone przez Leroi i wsp. obejmowało pacjentów neurogennych i porównywało TTNS ze stymulacją pozorowaną. Chociaż nie przedstawiono specyficznych danych ani analiz dotyczących pacjentów neurogennych, nie odnotowano znaczącej poprawy liczby epizodów FI ani fizjologii anorektalnej.96
Kolostomia/Ileostomia
Wytworzenie stomii jest zwykle zarezerwowane jako ostateczność w leczeniu NBD po wyczerpaniu wszystkich innych metod leczenia. Badania wykazały, że wyłonienie stomii pozwala na skrócenie czasu potrzebnego na opanowanie jelita grubego,97-100 zapewnia niezależność,98-99 zmniejsza liczbę hospitalizacji100 i poprawia jakość życia u pacjentów neurogennych.97,100 Ponadto stwierdzono wysoki wskaźnik zadowolenia wśród pacjentów, z których większość wolałaby, aby procedura została wykonana wcześniej.97 Randell i wsp. w swoim badaniu 52 pacjentów z SCI stwierdzili, że pacjenci neurogenni ze stomią nie byli w gorszej sytuacji niż pacjenci bez stomii, jeśli chodzi o ich ogólne samopoczucie i jakość życia.101
Wybierając kolostomię dla swoich pacjentów, lekarze muszą pamiętać, że stomia u pacjentów neurogennych niesie ze sobą więcej powikłań niż u innych chorych.102 Innym ważnym punktem, o którym należy pamiętać, jest to, że chociaż stomia może być dość skuteczna w skracaniu czasu przeznaczonego na pielęgnację jelit i kontrolowaniu FI, nie koryguje ona czasu pasażu jelita grubego i w związku z tym może istnieć ciągły wymóg nawadniania stomii lub stosowania środków przeczyszczających.
Podsumowanie
Stopniowe podejście do postępowania z jelitami, oparte na systematycznej ocenie, jest skuteczne w radzeniu sobie z uciążliwymi objawami jelitowymi, które dotykają większość pacjentów z ośrodkową chorobą neurologiczną. Leczenie zachowawcze jest skuteczne u większości pacjentów, a tylko u mniejszości należy rozważyć zastosowanie jeszcze nie w pełni udowodnionych terapii neuromodulacyjnych lub inwazyjnych terapii chirurgicznych.
.