Pacjenci z niewydolnością serca z zachowaną frakcją wyrzutową (HFpEF) stanowią około 50% wszystkich przypadków HF. Podczas gdy w przypadku HF z obniżoną frakcją wyrzutową (HFrEF) dostępnych jest kilka sprawdzonych metod leczenia, w przypadku HFpEF brakuje terapii opartych na dowodach naukowych. Niemniej jednak można zastosować stopniowy zestaw praktyk postępowania w celu optymalizacji opieki nad pacjentami z tym trudnym zespołem.
Oto pięć rzeczy, które należy wiedzieć o HFpEF.
1. Wyzwania diagnostyczne związane z HFpEF.
Diagnozowanie HFpEF może stanowić spore wyzwanie dla lekarzy. Nie tylko nie ma jednego testu diagnostycznego lub biomarkera specyficznego dla HFpEF, ale pacjenci z HFpEF mogą mieć kilka chorób współistniejących (np. otyłość, choroby płuc, cukrzyca), które mogą imitować objawy HF, takie jak duszność przy wysiłku lub zmęczenie. Chociaż echokardiografia przezklatkowa jest krytycznym elementem oceny i ustalenia zachowanej funkcji skurczowej lewej komory, obecność lub brak któregokolwiek z poniższych objawów może być niewystarczająca do wykluczenia lub wykluczenia rozpoznania HFpEF:
-
Dysfunkcja rozkurczowa;
-
Objawy podwyższonego ciśnienia napełniania; lub
-
Podwyższone ciśnienie skurczowe w prawej komorze (RV).
Aby dodatkowo utrudnić rozpoznanie, nierzadko pacjenci z HFpEF mają prawidłowe stężenie peptydu natriuretycznego typu B (BNP). Dotyczy to zwłaszcza pacjentów z otyłością, u których poziom BNP jest często znacznie niższy niż u osób bez otyłości.
W przypadku pacjenta z dusznością, u którego frakcja wyrzutowa lewej komory (LVEF) wynosi ≥ 50%, złotym standardem rozpoznania HFpEF pozostaje inwazyjna ocena hemodynamiczna z cewnikowaniem prawego serca. Podwyższone ciśnienie napełniania LV (zazwyczaj ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej > 15 mm Hg) stanowiło tradycyjny próg hemodynamiczny dla rozpoznania HFpEF. Cewnikowanie prawego serca umożliwia również określenie obecności i ciężkości współistniejącego nadciśnienia płucnego spowodowanego chorobą lewego serca, a także wykluczenie tętniczego nadciśnienia płucnego.
Normalne lewostronne ciśnienie napełniania w spoczynku nie wyklucza jednak rozpoznania HFpEF. Prowokacyjne manewry, takie jak wysiłek fizyczny lub podawanie bolusa płynów, podczas cewnikowania prawego serca mogą ujawnić nieprawidłowe podwyższenie ciśnienia napełniania sugerujące chorobę lewego serca. Z tego powodu kluczowe znaczenie ma „obciążenie systemu” w przypadkach, w których podejrzewa się HF, ale wyniki oceny spoczynkowej są niejasne.
Chociaż inwazyjne badania hemodynamiczne mogą pomóc w wyjaśnieniu diagnozy, cewnikowanie prawego serca może nie być praktyczne, wykonalne, a nawet konieczne, w zależności od wstępnego prawdopodobieństwa HFpEF. W związku z tym Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne (ESC) opracowało ostatnio następujący czteroetapowy algorytm diagnostyczny HFA-PEFF:
Krok 1: Ocena przed badaniem
Krok 2: Diagnostyka
Krok 3: Zaawansowana diagnostyka
Krok 4: Etiologic/final workup
Ocena przed badaniem, zgodna z zaleceniami dotyczącymi wstępnej diagnostyki zawartymi w wytycznych ESC HF z 2016 roku, obejmuje wywiad kliniczny, oznaki i objawy, podstawowe badania kardiologiczne oraz badania laboratoryjne. Diagnostyka obejmuje kompleksowe badanie echokardiograficzne oraz, jeśli nie było wcześniej oceniane, oznaczenie peptydów natriuretycznych; punkty są przyznawane na podstawie istotnych (2 punkty) lub nieistotnych (1 punkt) wyników. Pacjenci z wynikiem ≥ 5 punktów są uznawani za chorych z HFpEF. U pacjentów, u których wynik wynosi 2-4 punkty, zaleca się wykonanie zaawansowanych badań (rozkurczowa próba wysiłkowa, inwazyjna hemodynamiczna próba wysiłkowa). W końcowej fazie badania pacjenci mogą być poddani dodatkowym zaawansowanym badaniom (np. biopsja serca, tomografia komputerowa, badania genetyczne) w celu ustalenia konkretnej znanej przyczyny HFpEF.
Punktacja H2FPEF jest narzędziem używanym do przewidywania prawdopodobieństwa HFpEF u pacjentów z dusznością. Ten system punktacji, który uzyskano na podstawie retrospektywnej analizy zarówno pacjentów z HFpEF, jak i pacjentów z grupy kontrolnej, u których przeprowadzono inwazyjne hemodynamiczne testy wysiłkowe, można również wykorzystać do przewidywania, czy duszność u pacjenta jest spowodowana HFpEF, czy schorzeniem niekardiologicznym.
Po postawieniu rozpoznania HFpEF lekarze muszą następnie, jeśli to możliwe, określić jej przyczynę (np. kardiomiopatia naciekowa, osierdziowa, genetyczna lub przerostowa), ponieważ może to mieć określone implikacje terapeutyczne. Ostatnie badania z wykorzystaniem próbek autopsyjnych i biopsji endomiokardialnych sugerują, że amyloid sercowy jest powszechny u pacjentów z HFpEF. Ponieważ nieinwazyjne testy diagnostyczne i terapia celowana są obecnie szeroko dostępne, amyloid powinien być zawsze brany pod uwagę w diagnostyce różnicowej.