Discussion
Uważa się, że torbiele rozszczepowe Rathkego powstają w wyniku niepowodzenia obliteracji światła torebki Rathkego, która rozwija się jako rostralne wyrostki prymitywnej jamy ustnej w trzecim lub czwartym tygodniu ciąży. Nabłonek torbieli rozszczepowej Rathkego jest pozostałością torebki Rathkego, która jest prekursorem płata przedniego, płata pośredniego i pars tuberalis przysadki mózgowej. Torebka Rathkego ma przednią i tylną ścianę oraz centralną szczelinę embrionalną. Przednia ściana torebki proliferuje, tworząc przedni płat przysadki i pars tuberalis; tylna ściana staje się pars intermedia. Szczątkowe światło torebki redukuje się do wąskiej szczeliny Rathkego, która z reguły ulega regresji (4, 5). To właśnie utrzymywanie się i powiększanie tego rozszczepu jest uważane za przyczynę objawowej torbieli rozszczepowej Rathkego. Inni badacze sugerują, że torbiel rozszczepowa Rathkego pochodzi bezpośrednio z tkanki neuroepitelialnej, metaplazji komórek przedniej części przysadki lub endodermy (6, 7).
Ściana rozszczepu embrionalnego jest histologicznie podobna do ściany jednokomórkowych torbieli rozszczepowych Rathkego. Obie są zwykle wyścielone przez jednokomórkową warstwę nabłonka, która często jest pokryta rzęsistkiem i często zawiera komórki gobletowe. Typowe wyniki patologiczne torbieli rozszczepowych Rathkego to wysoki, dobrze zróżnicowany, kolumnowy nabłonek z komórkami rzęskowymi i gobletowymi, ale często ta klasyczna zmiana jest zmieniona przez obecność metaplazji płaskonabłonkowej (8).
Ogólnie, torbiele rozszczepowe Rathkego mają mniej niż 3 mm średnicy i są zwykle bezobjawowe. Bezobjawowe torbiele rozszczepowe Rathkego są obecne w 13% do 22% przysadek badanych losowo podczas autopsji (1). Objawowe torbiele rozszczepowe Rathkego są rzadkie. Torbiele te mogą się powiększać i powodować objawy wtórne do ucisku przysadki, szypuły przysadki lub podwzgórza. Do najczęstszych objawów klinicznych powiększonych torbieli należą: niedoczynność przysadki, cukrzyca, zaburzenia widzenia i bóle głowy (9). Ross i wsp. (10) przedstawili dane uzyskane od 43 pacjentów z torbielą rozszczepową Rathkego leczonych przez jednego neurochirurga. Zauważyli, że ból głowy jest najczęstszym objawem, a mlekotok, ubytki pola widzenia i niedoczynność przysadki są kolejnymi najczęstszymi objawami. W naszym badaniu najczęstszym objawem był ból głowy.
Torbiele rozszczepowe Rathkego są często trudne do odróżnienia od torbielowatych czaszkogardlaków lub torbielowatych gruczolaków przysadki w badaniach radiologicznych. Hua i wsp. (11) przeanalizowali cechy obrazowania MR w dziewięciu przypadkach potwierdzonych chirurgicznie nienowotworowych torbieli wewnątrz- i nadsiodłowych, takich jak torbiele rozszczepowe Rathkego, i porównali je z 17 przypadkami czaszkogardlaków i 12 torbielowatych gruczolaków przysadki. Stwierdzili, że intensywność sygnału płynu torbielowatego nie pomaga w odróżnieniu torbieli nienowotworowych od nowotworów torbielowatych, natomiast wzmocnienie ściany nowotworu torbielowatego na obrazach MR wzmocnionych kontrastem odgrywa istotną rolę w różnicowaniu torbieli nowotworowych od nienowotworowych. Niemniej jednak torbiele nienowotworowe, takie jak torbiele szczelinowe Rathkego, są często otoczone przez wzmacniającą się prawidłową przysadkę, co imituje wzmocnienie ściany. Szybkie wzmocnienie we wczesnej fazie podawania materiału kontrastowego (badania dynamiczne) może pomóc uniknąć pomyłki między prawidłową tkanką przysadki a wzmocnieniem ściany torbieli (11).
Ahmadi i wsp. (12) podali, że analiza biochemiczna płynu torbielowatego w craniopharyngiomas u 10 pacjentów została przeprowadzona w celu korelacji intensywności sygnału na obrazach T1-ważonych MR. Stwierdzili oni, że wysoka lub niska intensywność sygnału płynu torbielowatego na obrazach T1-ważonych zależy od stężenia składników płynu torbielowatego, takich jak białko, cholesterol i triglicerydy. Intensywność sygnału płynu torbielowatego w naszym badaniu obejmującym 13 pacjentów była zmienna i nie była diagnostyczna. Ponieważ płyn w torbieli rozszczepu Rathkego, torbielowatego czaszkogardlaka i torbielowatego gruczolaka przysadki wykazuje zmienną intensywność sygnału na obrazach MR, rozpoznanie torbieli rozszczepu Rathkego nie jest możliwe wyłącznie na podstawie intensywności sygnału płynu w obrazach MR.
W naszym badaniu w torbielach rozszczepu Rathkego często znajdowano guzki wewnątrztorebkowe. W niektórych przypadkach jednak intensywność sygnału płynu z torbieli w stosunku do guzków wewnątrztorebkowych jest podobna, co często utrudnia wykrycie guzka wewnątrztorebkowego. Dlatego też w większości artykułów przeoczono znaczenie guzków śródmiąższowych w torbielach rozszczepowych Rathkego.
W naszych wynikach 10 z 13 torbieli rozszczepowych Rathkego zawierało guzki śródmiąższowe, które wykazywały wysoką intensywność sygnału na obrazach T1-ważonych i niską intensywność sygnału na obrazach T2-ważonych. We wszystkich przypadkach otaczający płyn torbielowaty miał izointensywność lub niską intensywność sygnału w stosunku do guzków śródmiąższowych na obrazach T1-ważonych. Dlatego wykrycie guzków wewnątrztorebkowych na obrazach T1-ważonych było często trudne. Ponieważ większość guzków śródmiąższowych wykazuje niską intensywność sygnału w stosunku do otaczającego płynu torbielowatego na obrazach T2-zależnych, guzki śródmiąższowe były dobrze zdefiniowane na obrazach T2-zależnych, zwłaszcza w przypadkach, w których płyn torbielowaty miał wysoką intensywność sygnału na obrazach T1-zależnych. Nie uwidoczniono wzmocnienia ściany torbieli na obrazach MR wzmocnionych kontrastem. Również guzki wewnątrztorebkowe i ich brzegi nie uległy wzmocnieniu.
Guzki w craniopharyngiomas są również częste. Chociaż typowy craniopharyngioma jest zrazikową, dobrze odgraniczoną, torbielowatą masą z guzkiem muralnym, guzki craniopharyngioma są hipointensywne na obrazach T1-zależnych, hiperintensywne na obrazach T2-zależnych i wzmacniają się silnie, ale heterogennie po podaniu materiału kontrastowego (13, 14). Dlatego obecność guzka śródmiąższowego o charakterystycznej intensywności sygnału na obrazach MR może być wskazaniem do rozpoznania torbieli rozszczepowej Rathkego.
Sumida i wsp. (15) donieśli, że guzki śródmiąższowe stwierdzono u trzech z 18 pacjentów z torbielami rozszczepowymi Rathkego, ale nie przeprowadzili analizy biochemicznej guzków śródmiąższowych. Kuwahara i wsp. (16) opisali przypadek torbieli rozszczepowej Rathkego z ruchomą masą w torbieli. Opisali oni, że w obrębie torbieli istniała brązowawa, kulista masa o średnicy 6 mm bez połączenia z otaczającą tkanką. W naszym badaniu guzki śródścienne swobodnie unosiły się bez połączenia z jakąkolwiek błoną.
Kucharczyk i wsp. (17) podali, że trzy z siedmiu przypadków miały stały woskowaty komponent, który przylegał do ściany torbieli. Stwierdzili, że badania patologiczne wykazały wyścieloną nabłonkiem torbiel zawierającą bezkomórkowy materiał białkowy z białym guzkiem przylegającej tkanki stałej, która reprezentowała złuszczone resztki komórkowe. Biochemiczną analizę zawartości torbieli przeprowadzili Nemoto i wsp. (18), którzy zasugerowali, że cholesterol nie jest hiperintensywny na obrazach T1-ważonych, podczas gdy mukopolisacharyd jest. Hayashi i wsp. (19) analizowali płyn z pięciu torbieli rozszczepu Rathkego, przeprowadzając analizę biochemiczną. Głównymi składnikami płynu z torbieli były białko i cholesterol. Sugerowali oni, że skrócenie czasu relaksacji T1 zależało raczej od bardzo wysokiego stężenia białka w torbielach niż od poziomu cholesterolu.
W naszym badaniu guzki wewnątrztorebkowe występowały jako materiał śluzowy w badaniu histologicznym oraz jako cholesterol i białko w analizie biochemicznej. Dlatego sugerujemy, że guzek jest konkrecją materiału w obrębie torbieli i że ilość białka w guzkach wewnątrzmiąższowych wpływa na intensywność sygnału MR.
.