Share
Masz wysoką gorączkę, ból brzucha i obolałe stawy. Twoje objawy utrzymują się przez kilka dni, a następnie ustępują. To może być tylko grypa, prawda? Ale potem objawy nasilają się znowu – i znowu. Wtedy przychodzi niespokojna wizyta u lekarza. Martwisz się, że to zapalenie wyrostka robaczkowego. Albo nawet rak.
Zamiast tego otrzymujesz zagadkową diagnozę: choroba autozapalna. Co to jest do cholery?
Choroby autozapalne odzwierciedlają problem z szybko reagującą częścią twojego systemu odpornościowego. Ten „wrodzony” system zazwyczaj reaguje na zagrożenie w twoim ciele – na przykład uraz lub infekcję – wysyłając białe krwinki w dane miejsce. To dlatego masz zaczerwienienie i obrzęk, gdy zadrapiesz kolano.
„Jako pierwsza odpowiedź na infekcję, twój wrodzony system zazwyczaj nie reaguje przesadnie”, wyjaśnia reumatolog Adam Brown, MD. „Ale, z autoinflammation, myślimy, że jest trybik pozostawiony z koła, i coś dostaje wyzwolony kiedy to łamie. Po prostu nie znamy tego spustu.”
Wynik: Twój wrodzony układ odpornościowy reaguje bez powodu, wywołując powtarzające się gorączki i stany zapalne.
Jak to się różni od choroby autoimmunologicznej?
Choroby autoimmunologiczne i autozapalne to oba trwające całe życie stany, które powodują gorączkę, ból, obrzęk i stany zapalne. Ale wiedza o tym, który stan jest odpowiedzialny za objawy, jest ważna, ponieważ lekarze nie traktują ich w ten sam sposób. W chorobach autozapalnych:
- Gorączka jest cechą definiującą. Nawracające, niewyjaśnione gorączki są cechą charakterystyczną choroby autozapalnej. Warunki autoimmunologiczne mogą powodować gorączkę, ale mają inne kluczowe cechy.
- Objawy przychodzą i odchodzą. „Ludzie z chorobami autozapalnymi czują, że spontanicznie pojawiają się u nich objawy, które następnie spontanicznie znikają” – mówi dr Brown. W przeciwieństwie do tego, zaburzenia autoimmunologiczne dają długotrwałe, ciągłe objawy.
Jak często występują choroby autozapalne?
„Warunki autozapalne są znacznie rzadsze niż zaburzenia autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń,” mówi dr Brown. Większość z nich jest dziedziczna i może być przypisana do defektu genetycznego.
Najczęstszymi chorobami autozapalnymi u dorosłych są rodzinna gorączka śródziemnomorska i choroba Stilla o dorosłych konsekwencjach.
Co to jest rodzinna gorączka śródziemnomorska (FMF)?
Ta choroba autozapalna jest bardziej rozpowszechniona u młodych ludzi o śródziemnomorskim pochodzeniu (ormiańskim, tureckim, arabskim lub sefardyjskim pochodzeniu żydowskim), dotykając około jednego na 200 osób o takim pochodzeniu. Osiemdziesiąt do 90 procent tych ludzi doświadczają pierwszego ataku w wieku 20 lat, a 50 procent w wieku 10.
Gorączka trwa do trzech dni, a następnie może zniknąć na tygodnie do miesięcy. Zapalenie płuc, bolesne stawy, ból w klatce piersiowej i silny ból brzucha – tak silny, że można go pomylić z zapaleniem wyrostka robaczkowego – są częste.
Co to jest choroba Stilla u dorosłych?
Dorosła choroba Stilla dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiety. Niektórzy lekarze podejrzewają, że odpowiedzialne są za nią infekcje wirusowe lub bakteryjne. Przypadki choroby Stilla osiągają szczyt między 15 a 25 rokiem życia oraz między 36 a 46 rokiem życia.
Gorączka może występować codziennie przez kilka godzin, zwykle późnym popołudniem lub wczesnym wieczorem, i trwać do tygodnia. Na całym ciele pojawia się wysypka w kolorze łososiowym. Ból gardła, obolałe stawy i bóle mięśni mogą trwać do dwóch tygodni.
Jak leczy się choroby autozapalne?
Diagnozowanie chorób autozapalnych może być wyzwaniem. Ich objawy naśladują objawy innych poważnych schorzeń, takich jak toczeń i chłoniak.
Aby mieć pewność, że Twój stan jest dokładnie zdiagnozowany i zarządzany, ważne jest, aby skonsultować się z reumatologiem z doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu tych rzadkich schorzeń.
Właściwe leczenie jest ważne, ponieważ utrzymujący się stan zapalny może spowodować amyloidozę (nagromadzenie białka w nerkach), prowadzącą do trwałego uszkodzenia nerek, jak mówi dr Brown.
Lekarze nie są pewni, co wyzwala zaostrzenia autozapalne, ale mogą one ograniczyć codzienną aktywność. Leki mogą zminimalizować objawy podczas tych episodes.
„Miejmy nadzieję, że można leczyć swój warunek w miarę potrzeb – jeśli masz flary kilka razy w roku, po prostu weźmiesz leki przeciwzapalne w tym czasie,” mówi. „Jeśli twoja choroba jest bardziej poważna, lekarz może być w stanie zaoferować ci inne opcje leczenia.”
Share
- autozapalna choroba rodzinna gorączka śródziemnomorska choroba Stilla