Discussion
Rzadka postać idiopatycznego przewlekłego zapalenia trzustki została po raz pierwszy opisana w 1961 roku przez Sarlesa i wsp. Termin „autoimmunologiczne zapalenie trzustki” został wprowadzony przez Yoshidę i wsp. w 1995 r. w celu opisania choroby reagującej na steroidy, związanej z cechami autoimmunologicznymi. W 2009 roku dwa podtypy AIP, nazwane typem 1 (limfoplazmocytarne stwardniające zapalenie trzustki) i typem 2 (idiopatyczne przewodowo-centryczne zapalenie trzustki), zostały formalnie rozpoznane .
AIP jest rzadkim schorzeniem, z raportowaną częstością występowania w Japonii wynoszącą 0,82/100,000. Jeśli chodzi o podtypy, typ 1 jest najbardziej rozpowszechniony na całym świecie, podczas gdy typ 2 jest bardziej powszechny w Europie i Ameryce Północnej. W międzynarodowym badaniu obejmującym 1064 pacjentów, średni wiek w chwili rozpoznania choroby wynosił 61,4 i 39,9 lat odpowiednio dla typu 1 i 2, przy czym odsetek pacjentów płci męskiej był znacznie wyższy w typie 1 (77 vs. 55%).
Obraz kliniczny AIP zależy od jego podtypu. Typ 1 występuje częściej u starszych mężczyzn i należy do choroby układowej związanej z IgG4, która wiąże się z wysokim stężeniem IgG4 w surowicy i/lub tkankach oraz innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi, w tym zapaleniem dróg żółciowych IgG4, stwardniającym zapaleniem sialadenitis, śródmiąższowym zapaleniem nerek i zwłóknieniem przestrzeni zaotrzewnowej. Klasycznym objawem klinicznym w typie 1 jest bezbolesna obturacyjna żółtaczka (do 75% przypadków) imitująca raka trzustki. Inne cechy kliniczne to przewlekłe lub nawracające bóle brzucha (68%), ostre zapalenie trzustki i stłuszczenie wątroby. Z drugiej strony, typ 2 AIP dotyczy głównie młodszych pacjentów, bez predylekcji płci i często nie jest związany z hiper-IgG4. Podobnie jak w typie 1, typ 2 również często przebiega z żółtaczką obturacyjną (50% przypadków), ale bez zajęcia układowego, z wyjątkiem zapalenia jelit, które jest obecne w około 30% przypadków, szczególnie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego.
Ogółem, choroba trzustki u pacjentów z AIP może występować na różne sposoby, w tym (1) ogniskowa masa lub rozsiane powiększenie w badaniach obrazowych, które może być mylone z rakiem trzustki (85% przypadków), (2) łagodny ból brzucha z lub bez ostrego lub przewlekłego zapalenia trzustki, (3) zwężenia przewodu trzustkowego i (4) okołotrzustkowe powikłania naczyniowe (23%). Przedstawiamy przypadek litej masy trzustkowej przypadkowo wykrytej w badaniu MRI jamy brzusznej u bezobjawowej młodej pacjentki z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego w wywiadzie.
Diagnostyka AIP jest trudna, szczególnie w typie 2. Prawidłowe rozpoznanie może zapobiec konsekwencjom postępującej choroby i niepotrzebnym zabiegom chirurgicznym. W ostatniej dekadzie zaproponowano kilka kryteriów diagnostycznych obejmujących wyniki badań klinicznych, serologicznych, obrazowych i histologicznych. W celu ujednolicenia niejednorodności kryteriów diagnostycznych w 2011 roku zebrała się międzynarodowa grupa, która opracowała Międzynarodowe Konsensualne Kryteria Diagnostyczne dla AIP
Dzięki możliwości obrazowania w wysokiej rozdzielczości, EUS stała się ważnym narzędziem diagnostycznym. Najczęstsze wyniki endosonograficzne to ogniskowe lub rozsiane powiększenie trzustki w kształcie kiełbaski, jednorodny wzorzec echa, sploty i zwapnienia. Charakterystyczne dla AIP są również długie i/lub liczne zwężenia przewodu trzustkowego, bez istotnego poszerzenia. Inną zaletą EUS jest możliwość wykonania FNA lub biopsji rdzeniowej, co pozwala na pobranie próbek tkanek do diagnostyki cytologicznej lub histologicznej. Pomimo niskiej czułości (do 37,5%) i specyficzności FNA wykonywanego za pomocą EUS, ostatnio wprowadzono sprężynujące igły biopsyjne, które zapewniają wysoką dokładność diagnostyczną (około 85%). Elastografia i EUS z wzmocnieniem kontrastowym są nowszymi nieinwazyjnymi technologiami, które mogą pomóc w różnicowaniu łagodnych i złośliwych litych zmian w trzustce. Chociaż obie te techniki mogą zwiększyć wydajność diagnostyczną EUS, istnieje znaczna liczba problemów, które pozostają do rozwiązania i wymagają dodatkowych badań.
Ostateczne rozpoznanie AIP typu 2 zawsze wymaga badania histologicznego, ujawniającego idiopatyczne przewodowo-centryczne zapalenie trzustki, którego cechą charakterystyczną są granulocytarne zmiany nabłonkowe. Komórki plazmatyczne IgG4 są nieobecne lub występują w niewielkiej liczbie. Obliteracyjne zapalenie żył i zwłóknienie są mniej widoczne niż w typie 1.
W przeciwieństwie do innych postaci zapalenia trzustki, AIP w dużym stopniu odpowiada na steroidoterapię. Rozpoznanie AIP powinno być ponownie rozważone u pacjentów, którzy nie reagują na steroidy. Częstość nawrotów u pacjentów z typem 1 AIP waha się od 30-60%, podczas gdy pacjenci z typem 2 zazwyczaj nie mają nawrotów (<5%). Immunosupresory, takie jak azatiopryna lub mykofenolan mofetylu, są stosowane u pacjentów z nawrotem lub chorobą oporną na steroidy. Spontaniczna remisja obserwowana jest u 24-55% pacjentów. Mimo to zaleca się wczesną steroidoterapię, ponieważ nieleczona choroba trzustki i dróg żółciowych może postępować do nieodwracalnej niewydolności trzustki i wtórnej marskości żółciowej.
W opisywanym przypadku u pacjentki wykonano EUS, a cechy ultrasonograficzne wskazywały na AIP. Chociaż wyniki badań klinicznych, laboratoryjnych i obrazowych przemawiają za rozpoznaniem autoimmunologicznego zapalenia trzustki, nie można było całkowicie wykluczyć hipotezy raka trzustki ze względu na obecność umiarkowanej atypii przewodowej w badaniu cytologicznym. W związku z tym przypadek został omówiony na spotkaniu wielodyscyplinarnym, a w celu ostatecznego wykluczenia bardziej złowieszczej zmiany zdecydowano się na podejście chirurgiczne, co pozwoliło na postawienie ostatecznej diagnozy.
Podsumowując, w niniejszym doniesieniu opisano niecodzienną jednostkę chorobową, podkreślając wyzwania związane z diagnostyką masy trzustki. O ile rozlaną postać AIP można łatwo odróżnić od raka trzustki w badaniach obrazowych, o tyle odróżnienie ogniskowego AIP od nowotworu złośliwego trzustki jest trudne, tak jak w prezentowanym przypadku. Postawienie prawidłowego rozpoznania i odróżnienie AIP od raka trzustki jest niezwykle ważne; należy wprowadzić uzgodnioną ścieżkę diagnostyczną i zastosować wielodyscyplinarne podejście do każdego pacjenta.