Discussion
As demonstrated in this case, chondrosarcoma is histopathologically difficult to differentiate from benign neoplasms of cartilaginous originous, such as enchondroma, osteochondroma, and synovial chondromatosis . Rozpoznania różnicowe, które należy rozważyć w przypadku chrzęstniakomięsaka o wysokim stopniu złośliwości obejmują chrzęstniakomięsaka chrzęstniakomięsaka, włókniakomięsaka i złośliwego włóknistego histiocytoma .
Surgical resekcja jest podstawową metodą leczenia chrzęstniakomięsaka . Systematyczny przegląd 161 pacjentów z chrzęstniakomięsakiem zatokowym wykazał, że sama operacja została wykonana w 72% przypadków, a połączenie operacji i radioterapii w 21,7% przypadków. Samo otwarte podejście chirurgiczne zastosowano u 89 chorych, a techniki endoskopowe u 10 chorych. W opisywanym przypadku masa była łatwo dostępna przez zewnętrzny otwór nosowy. Radioterapia może być rozważana w przypadku zaawansowanej choroby, przypadków chirurgicznie nieresekcyjnych lub z dodatnimi marginesami chirurgicznymi, jednak nie ma badań prospektywnych, które wskazywałyby, którzy pacjenci odnieśliby korzyści. Przedoperacyjna radioterapia w celu zmniejszenia masy guza została również opisana. Chemioterapia nie jest poparta aktualnymi dowodami .
Pierwotna rekonstrukcja w czasie resekcji była zarówno idealna, jak i wygodna z natywną chrząstką przegrody nosowej pobraną z sąsiedniego miejsca chirurgicznego. Podjęto decyzję o nieresekowaniu nadmiaru SSTE, aby zminimalizować ryzyko rozejścia się rany, szczególnie w świetle historii palenia tytoniu.
Jako że stan ten jest rzadki, istniejące piśmiennictwo ma charakter retrospektywny, a zatem dane dotyczące leczenia, wyników i rokowania są zmienne. Odnotowano szeroki zakres pięcioletnich przeżyć od 44 do 88%. Częstość występowania przerzutów do węzłów chłonnych (5,6%) i przerzutów odległych (6,7%) jest niska, a najczęstszą przyczyną zgonu jest choroba inwazyjna spowodowana wznową miejscową. W systematycznym przeglądzie 161 pacjentów z chondrosarcoma zatok przynosowych, odsetek nawrotów u pacjentów otrzymujących tylko chirurgię wynosił 32,8% w porównaniu do 29,4% u pacjentów otrzymujących kombinację chirurgii i radioterapii. Ponieważ nie ma wytycznych klinicznych dotyczących radioterapii adjuwantowej, istnieje duże prawdopodobieństwo błędu selekcji, a co za tym idzie, różnicy w częstości nawrotów. Duży rozmiar guza, wysoki stopień patologiczny i resekcja subtotalna są cechami związanymi z decyzją o operacji i radioterapii w porównaniu z samą operacją. Jednak w przeglądzie systematycznym przeprowadzonym przez Khana i wsp. wielkość guza i stopień zaawansowania nie zostały odpowiednio przedstawione w uwzględnionych badaniach. Średni wiek pacjentów w grupie leczonej chirurgią i radioterapią był niższy niż w grupie leczonej tylko chirurgią, ale był on zniekształcony przez włączenie badania obejmującego pacjentów pediatrycznych.
W niedawnym retrospektywnym badaniu 47 pacjentów z chondrosarcoma podstawy czaszki w stopniu I i II odnotowano nawrót miejscowy u 33% pacjentów leczonych tylko chirurgią w porównaniu z chirurgią i adiuwantową terapią protonową (11%), jednak nie było istotnej różnicy w 10-letnim przeżyciu specyficznym dla choroby między grupami. Nie stwierdzono istotnych różnic między grupami pod względem płci, wieku i wielkości guza. W grupie chirurgii i terapii protonowej większy odsetek przypadków miał guzy petroclival w porównaniu do grupy tylko chirurgicznej. Ponadto, obecność zaczepu tętnicy szyjnej wewnętrznej była znacząco większa w grupie chirurgii i terapii protonowej, co sugeruje, że lokalizacja guza i bliskość pewnych struktur anatomicznych wpływa na decyzję o zastosowaniu radioterapii adiuwantowej.