Review
Congenital lesions
Umbilicus może być sporadycznie nieobecny w niektórych stanach wrodzonych, takich jak wytrzewienie kloaki, ciężkie epispadias i omphalocele . Rzadko, niski pępek może być obserwowany w zespole Robinowa, agenezji nerek-dysplazji, opóźnienia wzrostu płodu, pojedynczej tętnicy pępkowej, hydrops fetalis, anencefalii, bliźniaków monozygotycznych i achondroplazji. W przepuklinie pępkowej u niemowląt jelito zwykle wystaje do pierścienia pępkowego z powodu utrzymywania się komunikacji między jamą otrzewnową płodu a mezodermą pozazarodkową spowodowaną niedostatecznym rozwojem pierścienia pępkowego. Jest często związana z zespołem Downa, wcześniactwem i mukopolisacharydozą. Większość przypadków ustępuje samoistnie w okresie wczesnego dzieciństwa, dlatego zalecana jest obserwacja i uspokojenie rodziców. Jednakże, jeśli przepuklina jest większa niż 1,5 cm, konieczna jest naprawa chirurgiczna w wieku od 4 do 6 lat. W przepuklinie brzusznej (omphalocele) zawartość jamy brzusznej wybrzusza się na zewnątrz, a zamiast skóry pokrywa ją błona złożona z galarety Whartona, otrzewnej i owodni. Towarzyszy mu ubytek pierścienia pępkowego (od 5 do 15 cm) i jest zwykle rozpoznawany prenatalnie w badaniu ultrasonograficznym. Powierzchnia trzewi musi być pokryta gazikami nasączonymi solą fizjologiczną, a w ciągu kilku godzin po urodzeniu należy podjąć próbę szybkiej naprawy chirurgicznej. Jeśli worek pęknie, wymaga pilnej interwencji chirurgicznej .
Resztki/anomalie przewodu witelinowego i resztki pajęczynówki są podsumowane odpowiednio w Tabeli 11 i Tabeli 2,2.
Tabela 1
| Anomalia | Przyczyna | Właściwość |
| Przetoka witelinowa (pępkowa) | Nieudana normalna obliteracja drożnego przewodu witelinowego; Bezpośrednio komunikuje jamę krętą z zewnętrznym otworem pępkowym. | Treść jelitowa (kałowa) wydostaje się przez pępek; wymaga leczenia chirurgicznego. |
| Uchyłek Meckela | Wychodzi z jelita krętego i powstaje, gdy proksymalna część przewodu witelinowego nie ulega obliteracji. |
|
| Zatoka witelinowa | Dystalna (zewnętrzna) część przewodu witelinowego nie ulega zatarciu. | Mały ślepy otwór w pępku, powoduje wydzielinę śluzową . |
| Torbiel witelinowa | Środkowa część przewodu witelinowego nie ulega zatarciu. | Torbiel powstała na pępku może pęknąć lub ulec zakażeniu. |
| Pasmo witelinowe | Włókniste pasmo łączące jelito z pępkiem, spowodowane zatarciem przewodu witelinowego. | Powoduje rozdęcie jelita, uduszenie i niedrożność . |
| Resztki błony śluzowej | Obejmuje ektopową błonę śluzową, pochodzenia żołądkowego lub trzustkowego, rzadko błonę śluzową okrężnicy . | Stowarzyszony z polipem pępkowym lub torbielą pępkową. |
Tabela 2
*Jeśli charakter wydzieliny jest bilogiczny lub kałowy, należy niezwłocznie wykonać badania w celu wykluczenia przetrwałego przewodu omphalomesenteric .
| Anomalia | Przyczyna | Cechy |
| Zatoka pajęczynówki | Całkowite zatarcie pajęczynówki. | Periumbilical discharge* |
| Patent urachus | Urachus, embrionalny przewód rozciągający się od pęcherza moczowego do pępka, pozostaje patent . | Periumbilical discharge lub pępkowe ziarniniaki lub polip; okresowo wycieka mocz. |
| Torbiel pajęczynówki | Środkowa część pajęczynówki nie ulega zatarciu. | Masa okołopępkowa w dzieciństwie; może ulec zakażeniu, które można leczyć przez drenaż. |
| Przetoka pajęczynówki | Pęcherz moczowy nie ulega całkowitemu zatarciu. | Wypływ moczu z pępka; może być leczony przez kauteryzację. Jeśli utrzymuje się, należy wykonać podwiązanie i wycięcie chirurgiczne. |
| Uchyłek pajęczynówki | Proksymalna część pajęczynówki nie ulega zatarciu. | Zwykle bezobjawowy. |
Ziarniniak pępkowy
Tkanka ziarninowa pępkowa jest często widoczna u noworodków po oddzieleniu pępowiny, a w nadmiarze może przekształcić się w prosty ziarniniak piogenny – najczęstszą anomalię pępkową noworodków. Stan ten może być również spowodowany opóźnionym i nieregularnym oddzieleniem kikuta pępowiny. Ziarniniaki pępka są lite, miękkie, aksamitnie czerwone w wyglądzie. Zwykle rozwijają się w ciągu pierwszych kilku tygodni życia i mogą występować jako szypułkowata masa z wydzieliną surowiczo-krwistą, o średnicy od około 1 mm do 10 mm. Zazwyczaj jest on leczony 75% azotanem srebra lub może być wycięty chirurgicznie. Brak reakcji na azotan srebra odróżnia te ziarniniaki od ziarniniaków wtórnych do zastawki pępkowej, polipów i innych pozostałości embriologicznych
Polipy pępkowe
Są rzadkie, pojawiają się jako jasnoczerwone guzki, mogą być związane z uchyłkiem Meckela lub innymi anomaliami przewodu omphalomesenteric i mogą być wskazówką do zagrażającej życiu niedrożności jelit. Nie reagują one na aplikację azotanu srebra. Histologicznie, polipy pępkowe są wyścielone błoną śluzową jelita .
Inne różne zmiany pępkowe obejmują nabłonkową torbiel inkluzyjną, endometriozę i, bardzo rzadko, condyloma accuminata . Endometrioza może obejmować skórę pępka i może naśladować nowotwór gruczołów potowych i/lub przerzutowego gruczolakoraka. Konieczna jest analiza histopatologiczna, która potwierdza obecność zarówno gruczołów endometrialnych jak i zrębu w endometriozie .
Guzy pępkowe
Guzy pępkowe spotykane są tylko u dorosłych. Można je podzielić na łagodne i złośliwe. Najczęściej występują nowotwory łagodne, stanowiące 57% wszystkich guzów pępka, a następnie złogi przerzutowe. Pierwotne łagodne guzy pępka to guzy melanocytowe, brodawczaki włókniste, rogowacenie łojotokowe, włókniaki skórne, nerwiaki, naczyniaki młodzieńcze, keloidy, ziarnistokomórkowe mięśniaki, tłuszczaki i tłuszczaki. Pierwotne złośliwe nowotwory pępka są bardzo rzadkie, stanowią jedynie 17% przypadków, a spektrum obejmuje czerniaka, raka podstawnokomórkowego i gruczolakoraka, podczas gdy przerzutowe nowotwory pępka stanowią 83%, a w większości przypadków mają swój początek w przewodzie pokarmowym .
Brodawczaki pępka
Brodawczaki pępka są rzadkimi, pierwotnie łagodnymi nowotworami i były opisywane jedynie u dorosłych. Jednakże, brodawczaki pępka uzasadniają oddzielną wzmiankę tutaj, ponieważ zakłada się, że prekursorem brodawczaka pępka u dorosłych jest zaniedbany ziarniniak pępka. Jeśli u noworodka rozwinie się ziarniniak pępka i pozwoli się mu przetrwać przez długi czas, ziarniniak ten może w końcu ulec epitelializacji i utworzyć później brodawczaka. Przypuszcza się, że wrodzone brodawczaki pępka są spowodowane przenoszeniem się wirusa brodawczaka ludzkiego między matką a płodem. Są one bezobjawowe, wolno rosnące i czarne, brodawkowate w wyglądzie. Zwykle nie towarzyszą im żadne upławy ani owrzodzenia. Do postawienia diagnozy konieczna jest ocena kliniczna i histopatologiczna. W badaniu histopatologicznym wykazują one cechy łagodnych brodawczaków brodawkowatych, charakteryzujących się obecnością centralnej szypuły włóknisto-mięśniowej z luźną tkanką łączną, otoczonej łagodnym nabłonkiem płaskim, bez istotnej atypii cytologicznej.
Guzek Siostry Mary Joseph
Termin „guzek Siostry Mary Joseph” jest używany dla przerzutowych guzów pępka prezentujących się jako nieregularne, nie tkliwe, twarde, niebiesko-fioletowe lub brązowo-czerwone guzki. Mogą one być popękane lub owrzodzone i związane z krwawą, śluzową, surowiczą lub ropną wydzieliną. Guzek siostry Marii Józefy ma zwykle mniej niż 5 cm średnicy; może jednak powiększać się, tworząc wystający guz. Z tego powodu konieczna jest ocena histopatologiczna, która zazwyczaj ujawnia przerzut gruczolakoraka. Najczęściej przerzuty występują z gruczolakoraka żołądka u mężczyzn i z raka jajnika u kobiet, ale opisywano również przerzuty z mięsaków, czerniaków i międzybłoniaków. Oznacza zaawansowany nowotwór złośliwy dający przerzuty, związany ze złym rokowaniem i dlatego wymaga pilnej uwagi .