Discussion
EGE jest rzadką chorobą przewodu pokarmowego, która charakteryzuje się skurczowym bólem brzucha, nudnościami, wymiotami, biegunką, krwawieniem z przewodu pokarmowego i utratą masy ciała związaną z eozynofilią obwodową prowadzącą do powstania nacieków eozynofilowych w żołądku i jelitach, zwykle u pacjentów z wcześniejszym wywiadem w kierunku atopii. Częstość występowania choroby jest trudna do oszacowania ze względu na jej rzadkość. Od czasu pierwszego opisu tej choroby przez Kaijsera w 1937 roku, w literaturze medycznej odnotowano ponad 280 przypadków. Choroba ta dotyka zarówno dorosłych, jak i dzieci. Obserwuje się niewielką przewagę mężczyzn i częściej występuje u osób rasy kaukaskiej. W 1970 roku Klein i wsp. sklasyfikowali chorobę w zależności od anatomicznej lokalizacji nacieku eozynofilowego w różnych warstwach ściany jelita – warstwie śluzowej, mięśniowej i podścieliskowej. Zdefiniowali oni trzy wzorce manifestacji choroby w oparciu o objawy i lokalizację oraz głębokość nacieku eozynofilowego. Postać choroby może się różnić w zależności od lokalizacji oraz głębokości i rozległości zajęcia ściany jelita i zwykle ma przewlekły, nawracający przebieg. Można ją podzielić na śluzówkową, mięśniową i surowiczą, w zależności od głębokości zajęcia. Zajęta może być każda część przewodu pokarmowego, jednak najczęściej atakowanym narządem jest żołądek, następnie jelito cienkie i okrężnica. Zgłaszano również izolowane zajęcie układu trzustkowo-żółciowego. Etiologia i patogeneza nie są dobrze poznane i opierają się głównie na opisach przypadków. Wielu pacjentów ma w wywiadzie alergię sezonową, atopię, alergie pokarmowe, astmę i podwyższony poziom IgE w surowicy, co może silnie sugerować rolę reakcji nadwrażliwości w patogenezie EGE. Niewielka ilość eozynofilów jest normalnie obecna w błonie śluzowej jako mechanizm obronny gospodarza, ale ich obecność w głębszych warstwach jest prawie zawsze nieprawidłowa. Przegląd literatury sugeruje również rolę różnych cytokin (interleukina 3, interleukina 4, czynnik stymulujący tworzenie kolonii makrofagów granulocytów) i eotaksyny, które są produkowane przez eozynofile. Postuluje się również, że alergeny pokarmowe mogą przechodzić przez błonę śluzową i odgrywać rolę w miejscowej rekrutacji eozynofilów .
Pacjenci mogą mieć różne objawy kliniczne w zależności od lokalizacji i głębokości zajęcia. Postać śluzówkowa, która jest bardziej powszechna i występuje w około 25-100% przypadków, zwykle objawia się bólem brzucha, nudnościami, wymiotami, dyspepsją, biegunką, zaburzeniami wchłaniania, krwotokami z przewodu pokarmowego, enteropatią tracącą białko i utratą masy ciała. Postać muscularis (występująca w około 10-60% przypadków) zwykle przebiega z objawami obturacji spowodowanej zwężeniem odźwiernika, niedrożnością ujścia żołądka i rzadko wgłobieniem. Postać podgłośniowa, która występuje rzadziej, zwykle charakteryzuje się znacznym wzdęciem, wysiękowym wodobrzuszem i nieporównywalnie większą liczbą eozynofilii obwodowych niż inne postacie.
Wyniki badań laboratoryjnych, które potwierdzają rozpoznanie EGE obejmują, ale nie są ograniczone do eozynofilii obwodowej (od 5 do 70%), hipoalbuminemii, nieprawidłowego testu D-ksylozy, zwiększonej ilości tłuszczu w kale, niedokrwistości z niedoboru żelaza, nieprawidłowych testów czynnościowych wątroby, wydłużonego czasu protrombinowego i podwyższonego poziomu IgE w surowicy. Wskaźnik sedymentacji erytrocytów jest rzadko podwyższony. Badania barytowe są zwykle nieprawidłowe w postaci muscularis i mogą wykazywać zwężenie światła i nieprawidłowości w dystalnym antrum i proksymalnym odcinku jelita cienkiego. Rozpoznanie wymaga dużego podejrzenia klinicznego i wykonania górnej endoskopii z wieloma biopsjami z prawidłowo i nieprawidłowo wyglądającej błony śluzowej (głównie w postaci śluzówkowej), chociaż laparoskopowa biopsja całej grubości może być konieczna w mięśniowej i podścieliskowej postaci EGE (rys. (rys.11).
Do rozpoznań różnicowych, wśród wielu innych możliwości, należą zakażenia pasożytnicze jelit (można je wykluczyć na podstawie badania stolca), pierwotny zespół hipereozynofilowy (utrzymująca się wyraźna eozynofilia przez 6 miesięcy lub dłużej, rzadko obejmująca układ pokarmowy), nowotwory złośliwe (rak żołądka, chłoniak – wykluczone na podstawie badań laboratoryjnych, immunohistochemicznych, biopsji) oraz faza naczyniowa zespołu Churga-Strauss. Rola badań obrazowych w diagnostyce EGE jest bardzo ograniczona, ponieważ wyniki badań radiologicznych są niespecyficzne i nieobecne u połowy pacjentów. Endoskopia zwykle ujawnia rumieniową, kruchą, czasem guzkowatą błonę śluzową i rzadko owrzodzenie żołądka. W proksymalnym odcinku jelita cienkiego może występować również rozlane zapalenie jelit ze spłaszczeniem powierzchni błony śluzowej. Rzadko można zaobserwować dużą wrzodziejącą masę z niedrożnością. Najczęstszymi objawami histologicznymi są hiperplazja krypt i nacieki eozynofilowe w blaszce właściwej. Mikroskopia zwykle wykazuje liczbę eozynofilów 20 lub więcej na pole o dużej mocy (nasz pacjent miał 78 eozynofilów na pole o dużej mocy) .
Leczenie opiera się na nasileniu objawów. Łagodne objawy są zarządzane z ostrożnym poszukiwaniem alergenów pokarmowych, przeglądem leków i unikaniem ich, jeśli zostały znalezione. Większość pacjentów prezentuje objawy umiarkowane do ciężkich. U tych pacjentów podstawową metodą leczenia są kortykosteroidy. Zazwyczaj stosowana dawka prednizonu wynosi 20-40 mg dziennie przez 2 tygodnie, a następnie jest stopniowo zmniejszana. U zdecydowanej większości pacjentów po zastosowaniu tej terapii następuje poprawa i nie wymagają oni dalszego leczenia. Może jednak wystąpić nawrót choroby, który leczy się długotrwałym stosowaniem małych dawek steroidów (prednizon 5-10 mg na dobę). Spośród innych leków korzystne efekty u niektórych pacjentów przyniosły leki stabilizujące komórki tuczne, leki przeciwhistaminowe oraz selektywny antagonista receptorów leukotrienowych (montelukast). Przedstawiony przypadek pokazuje, że chociaż EGE jest rzadką chorobą, to wysoki poziom podejrzenia klinicznego, szczególnie u pacjentów z wywiadem alergii i eozynofilii obwodowej, pomoże we wczesnym rozpoznaniu i szybkim leczeniu. Z drugiej strony, pozostawienie jej bez leczenia lub całkowite przeoczenie może prowadzić do dalszego zajęcia głębokich warstw ściany układu pokarmowego, powodując dalsze powikłania, które mogą wymagać zastosowania środków inwazyjnych, wpływając tym samym na jakość życia.