Cel: Ocena wpływu ciąży na czynność płuc i przeżycie u kobiet z mukowiscydozą (CF) oraz ocena wyniku płodowego.
Projekt: Badanie kohortowe. Analizowane dane zostały zebrane z bazy danych Toronto CF, przeglądu wykresów i kwestionariusza pacjenta.
Setting: Ośrodek opieki trzeciorzędowej.
Pacjenci: Wszystkie kobiety z mukowiscydozą, które w momencie postawienia diagnozy lub zajścia w ciążę uczęszczały do Toronto Cystic Fibrosis Clinics w latach 1961-1998.
Wyniki: W latach 1963-1998 miały miejsce 92 ciąże u 54 kobiet. Wystąpiło 11 poronień i 7 aborcji leczniczych. Czterdzieści dziewięć kobiet urodziło 74 dzieci. Średni czas obserwacji wynosił 11 +/- 8 lat. Jedna pacjentka utraciła możliwość obserwacji wkrótce po porodzie, a jedna po 12 latach. Ogólny wskaźnik śmiertelności wyniósł 19% (9 z 48 pacjentek). Brak Burkholderia cepacia (p < 0,001), wystarczalność trzustki (p = 0,01) i FEV(1) przed ciążą > 50% przewidywanej wartości (p = 0,03) były związane z lepszymi wskaźnikami przeżycia. Po skorygowaniu o te same parametry ciąża nie miała wpływu na przeżycie w porównaniu z całą populacją dorosłych kobiet z CF. Spadek FEV(1) był porównywalny do tego w całej populacji chorych na mukowiscydozę. Trzy kobiety chorowały na cukrzycę, a u siedmiu rozwinęła się cukrzyca ciążowa. Było sześć wcześniaków i jeden zgon noworodka. U dwojga dzieci rozpoznano mukowiscydozę.
Wnioski: Wynik matczyny i płodowy jest dobry u większości kobiet z mukowiscydozą. Czynniki ryzyka śmiertelności są podobne jak w przypadku nieciężarnej populacji chorych na mukowiscydozę. Ciąża powinna być planowana w taki sposób, aby istniała możliwość udzielenia porady i optymalizacji stanu zdrowia. Ważna jest dobra komunikacja między zespołem zajmującym się mukowiscydozą a położnikiem.