by Wendy Strouse Watt, O.D.
November 2003
Telangiektazje siatkówki są grupą rzadkich, idiopatycznych (choroba nie mająca znanej przyczyny), wrodzonych anomalii naczyniowych siatkówki wpływających na naczynia włosowate siatkówki. Schorzenia te charakteryzują się poszerzeniem i krętością naczyń siatkówki oraz tworzeniem licznych tętniaków (zlokalizowane, patologiczne, wypełnione krwią poszerzenia naczynia krwionośnego spowodowane chorobą lub osłabieniem ściany naczynia), z różnym stopniem przecieku i wysięków lipidowych (sączących się z naczyń krwionośnych). Idiopatyczna JXT, tętniaki Lebera i choroba Coatsa są trzema rodzajami teleangiektazji siatkówki.
Idiopatyczna teleangiektazja siatkówki typu juxtafoveolar (JXT) powszechnie charakteryzuje się powolną utratą wzroku rozpoczynającą się w wieku dorosłym. JXT może być jednostronna lub obustronna. Jednostronna postać dotyka tylko mężczyzn i zazwyczaj nie jest wykrywana do 40 roku życia. Pacjenci z jednostronną postacią JXT są zazwyczaj bezobjawowi. Charakterystyczne dla tego schorzenia są poszerzone i zagięte naczynia, wraz z mikrotętniakami, w parafovealnej (obok fovea, centrum plamki) sieci kapilar. Przeciek może powodować obrzęk plamki i obniżenie ostrości wzroku. W badaniu dna oka często stwierdza się krwotoki w plamce i plamce parafowkowej, rzadziej wysięk. Aktualna konwencja dzieli pacjentów na jedną z trzech podkategorii choroby. W grupie 1 teleangiektazja wydaje się być spowodowana przeciekiem kapilarnym siatkówki. W grupie 2 teleangiektazja jest najprawdopodobniej spowodowana zaburzeniami dyfuzji kapilarnej. Podejrzewa się, że przyczyną teleangiektazji u pacjentów z grupy 3 jest okluzja kapilar. Pacjenci z grupy 1 to głównie mężczyźni. W większości przypadków teleangiektazja jest jednostronna i dobrze widoczna. Podejrzewa się, że ta postać JXT może być łagodną postacią choroby Coatsa. Pacjenci z grupy 2 charakteryzują się teleangiektazją siatkówki, minimalnym wysiękiem, powierzchownymi krystalicznymi złogami siatkówki i żyłkami pod kątem prostym (małe żyły, szczególnie jedna łącząca naczynia włosowate z większymi żyłami). W miarę postępu choroby dochodzi do rozwoju śródsiatkówkowych blaszek barwnikowych i neowaskularyzacji podsiatkówkowej (rozrost nowych naczyń krwionośnych). U pacjentów z grupy 3 stwierdza się obustronną, łatwo widoczną teleangiektazję, minimalny wysięk i okluzję naczyń włosowatych. Gass i Blodi (1993) postulują, aby ta kategoria chorób była związana z chorobami ogólnoustrojowymi, takimi jak zapalenie stawów lub hipoglikemia (niski poziom cukru we krwi).
Choroba Coatsa jest bardzo ciężką, jednostronną postacią teleangiektazji siatkówki, która najczęściej występuje u chłopców przed 10 rokiem życia. U pacjentów często występuje zez (skręt gałek ocznych) lub leukokoria (biała źrenica). Diagnozy różnicowe obejmują retinoblastomę (złośliwy nowotwór siatkówki, który powoduje białą źrenicę) i retinopatię wcześniaczą. Choroba charakteryzuje się dużymi obszarami rozszerzonych, krętych naczyń krwionośnych siatkówki, na które nakłada się wewnątrzsiatkówkowy i podsiatkówkowy żółty wysięk w tylnym biegunie (nerw wzrokowy i obszary plamki) oraz na obwodzie. Obrzęk siatkówki może być również trwały i powodować pogorszenie ostrości wzroku, gdy dojdzie do plamki. Może również dojść do niedokrwienia lub zmniejszenia przepływu krwi, z neowaskularyzacją i następowym krwotokiem do ciała szklistego oraz odwarstwieniem siatkówki. Spontaniczne ustąpienie choroby jest rzadkie, a choroba często postępuje do masywnego wysięku podsiatkówkowego, wysiękowego odwarstwienia siatkówki, rubeosis iridis (neowaskularyzacja kolorowej części oka), wtórnej zaćmy i wtórnej jaskry. Leczenie obejmuje krioterapię i fotokoagulację w celu zniszczenia nieprawidłowych naczyń i zapobieżenia odwarstwieniu siatkówki.