Przeciwciała antyfosfolipidowe (APL) można wykryć nawet u 1% do 5% nieselekcjonowanych osób.1,2 Przeciwciała te są częstą nabytą przyczyną zwiększonego ryzyka zakrzepowego (obecnie otyłość jest najczęstszą nabytą przyczyną nadkrzepliwości.3-9 Termin „zespół antyfosfolipidowy” (APS) odnosi się do spektrum stanów klinicznych, które są związane z obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych. Aby można było postawić rozpoznanie APS, muszą być obecne zarówno cechy kliniczne, jak i laboratoryjne.8-10 U pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym może wystąpić każdy jeden lub więcej z omówionych poniżej stanów.
- Zakrzepica żylna. Zespół antyfosfolipidowy można wykryć u około 10% pacjentów, u których wystąpiła pierwsza zakrzepica żylna.7Badania wykazały, że co najmniej jedno zdarzenie zakrzepowe występuje u około 30% pacjentów z utrzymującymi się przeciwciałami antyfosfolipidowymi.7Zakrzepica żył głębokich (DVT) występuje u około 40% osób z pierwotnym APS. Ryzyko to jest jeszcze większe u osób z innymi nabytymi czynnikami ryzyka zakrzepicy, takimi jak ciąża, długotrwałe unieruchomienie lub doustne środki antykoncepcyjne, a także u osób z zaburzeniami autoimmunologicznymi.7,8Zakrzepica żylna może wystąpić w innych łożyskach naczyniowych w związku z APS, takich jak zatoka mózgowa lub zakrzepica wewnątrzbrzuszna.
- Zakrzepica tętnicza. Zakrzepica tętnicza w APS występuje rzadziej niż zakrzepica żylna, ale powoduje większą zachorowalność.1 OUN jest najczęstszym miejscem zakrzepicy tętniczej w APS, chociaż opisywano również zakrzepicę naczyń wieńcowych. Ponad 25% pacjentów z APS ma dowody na okluzję tętnic.1 Przeciwciała antyfosfolipidowe można wykryć aż u 33% pacjentów z udarem mózgu przed 50 rokiem życia, a obserwuje się je u 7% do 10% nieselekcjonowanych pacjentów z udarem mózgu.1 Częstość występowania udaru mózgu u pacjentów z przeciwciałami antyfosfolipidowymi zwiększa się, gdy obecne są inne czynniki ryzyka (takie jak nadciśnienie tętnicze, hiperlipidemia lub palenie tytoniu). U pacjentów z przeciwciałami antyfosfolipidowymi występuje również zwiększona częstość występowania zawałów mózgu, silnych naczyniowych bólów głowy, przemijających ataków niedokrwiennych i zaburzeń widzenia.6
- Niepłodność i powikłania ciąży. W ciąży, przeciwciała antyfosfolipidowe są związane z zakrzepicą łożyskowo-naczyniową, jak również z zakłóceniami w układzie dopełniacza, które mogą prowadzić do obumarcia płodu, opóźnienia wzrostu płodu, przedwczesnego porodu i zakrzepicy noworodka. Utrata płodu związana z APS występuje zwykle w drugim trymestrze ciąży. Od 5% do 15% przypadków nawracających spontanicznych poronień jest związanych z APS.1
- Małopłytkowość. Trombocytopenię stwierdza się u 30% do 50% pacjentów z pierwotnym APS, chociaż rzadko jest ona przyczyną krwawienia; jednakże trombocytopenii nie uważa się za jedno z podstawowych kryteriów diagnostycznych APS, ponieważ może ona występować w wielu innych schorzeniach.7,8
- Inne schorzenia. APS jest czasami związany z objawami, które mogą obejmować wysypki naczyniowe, martwicę skóry palców, livedo reticularis, nefropatię, artralgie, nadciśnienie płucne, pląsawicę, migrenowe bóle głowy, aby wymienić tylko kilka z nich.8,10,11
- Katastrofalny APS. Rzadko u pacjentów z przeciwciałami antyfosfolipidowymi dochodzi do jednoczesnego wystąpienia wielu zakrzepów w ostrym, zagrażającym życiu stanie prowadzącym do niewydolności wielonarządowej, określanym jako katastrofalny APS.8,11
Przeciwciała antyfosfolipidowe mogą być podzielone na kilka kategorii klinicznych:
- APL u skądinąd zdrowych osób
- APL związane z toczniem rumieniowatym układowym (SLE), innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi, lub nowotworami złośliwymi
- Lekiindukowane lekami przeciwciała antyfosfolipidowe
Różne leki terapeutyczne mogą indukować wytwarzanie przeciwciał antyfosfolipidowych
|
blokery kanału wapniowego chlorpromazyna hydralazyna hydantoina . izoniazyd |
metylodopa fenytoina fenotiazyna prokainamid |
.
chinina chinidyna torazyna różne antybiotyki |
osoby z polekowąu osób z indukowanymi lekami przeciwciałami antyfosfolipidowymi, które utrzymują się po zakończeniu leczenia lekami, występuje zwiększone ryzyko zakrzepicy.5
- Infekcyjne przeciwciała antyfosfolipidowe7
Często obserwowane podczas fazy rekonwalescencji ostrego zakażenia bakteryjnego i wirusowego
Często obserwowane u osób z kiłą
Ogólnie nie są związane ze zwiększonym ryzykiem powikłań klinicznych, ponieważ przeciwciała te są skierowane raczej przeciwko fosfolipidom niż przeciwko białkom wiążącym fosfolipidy
Ogólnie nie są związane ze zwiększonym ryzykiem powikłań klinicznych, ponieważ te przeciwciała są skierowane raczej przeciwko fosfolipidom niż przeciwko białkom wiążącym fosfolipidy
.wiążące białka
Zwykle przemijające
Uwaga: Ponieważ nie jest możliwe odróżnienie przeciwciał antyfosfolipidowych wywołanych infekcją od klinicznie istotnych przeciwciał antyfosfolipidowych, wszyscy pacjenci, u których wynik badania na obecność przeciwciał antyfosfolipidowych jest dodatni, powinni być ponownie przebadani po 12 lub więcej tygodniach w celu wykluczenia przeciwciał przejściowych.10
Przeciwciała antyfosfolipidowe mogą być wykrywane pośrednio za pomocą testów, które opierają się na ich wpływie na oparte na skrzepach testy krzepnięcia in vitro (tj. antykoagulanty tocznia) lub bezpośrednio za pomocą testów immunologicznych w fazie stałej.13 Ze względu na heterogenność przeciwciał związanych z APS, w przypadku podejrzenia APS zaleca się wykonanie zarówno badań układu krzepnięcia, jak i testów immunologicznych fazy stałej.4,9
- Profil zespołu antyfosfolipidowego (APS) (117079)
1. Jenson R. The antiphospholipid antibody syndrome. Clin Hemost Rev. 2001; 15(11):1-4.
2. Misita CP, Moll S. Antiphospholipid antibodies. Circulation. 2005 Jul 19; 112(3):e39-44.PubMed 16027261
4. Brandt JT, Triplett DA, Alving B, et al. Criteria for the diagnosis of lupus anticoagulants: An update. On Behalf of the Subcommittee on Lupus Anticoagulant/Antiphospholipid Antibody of the Scientific and Standardization Committee of the ISTH. Thromb Haemost. 1995; 74(4):1185-1190. PubMed 8560433
5. Bick RL. Antiphospholipid thrombosis syndromes. Clin Appl Thromb Hemost. 2001 Oct; 7(4):241-258. PubMed 11697705
6. Hirsh J, Anand SS, Halperin JL, et al. Guide to anticoagulant therapy. Heparin: A statement for healthcare professionals from the American Heart Association. 2001; 103(24):2994-3018. PubMed 11413093
7. Alving BM. Zespół antyfosfolipidowy: Prezentacja kliniczna, diagnoza i postępowanie z pacjentem. In Kitchens CS, Alving BM, Kessler CM, eds. Consultative Hemostasis and Thrombosis. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2002:181-196.
8. Levine JS, Branch DW, Rauch J. The antiphospholipid syndrome. N Engl J Med.2002; 346(10):752-763. PubMed 11882732
9. Carreras LO, Forastiero RR, Martinuzzo ME. Which are the best biological markers of the antiphospholipid syndrome? J Autoimmun. 2000; 15(2):163-172. PubMed 10968904
10. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost, 2006; 4(2):295-306. PubMed 16420554
12. Harris EN, Pierangeli SS, Gharavi AE. Diagnostyka zespołu antyfosfolipidowego: A proposal for use of laboratory tests. Lupus. 1998; 7(Suppl 2):S144-S148. PubMed 9814693
13. Schjetlein R, Wisloff F. An evaluation of two commercial test procedures for the detection of lupus anticoagulant. Am J Clin Pathol. 1995; 103(1):108-111. PubMed 7817935
.