Termin „pseudoperipheral palsy”, ukuty przez Jeana Lhermitte’a, odnosi się do osłabienia dotyczącego głównie ręki (pseudoulnar, pseudomedian, lub pseudoradial nerve palsy)1 związanego z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, naśladującego uszkodzenie obwodowego układu nerwowego.2,3 Pseudoperipheral palsy is rarely caused by ischaemic stroke (2 and association with haemorrhagic stroke is even rarere.
Przedstawiamy przypadek 82-letniego praworęcznego mężczyzny bez znanych czynników ryzyka naczyniowego. Położył się spać bez żadnych objawów, a kiedy obudził się o 03:00, aby oddać mocz, prezentował brak koordynacji w lewej ręce, bez bólu głowy, objawów neurowegetatywnych lub jakichkolwiek innych objawów neurologicznych. Nie zgłaszał bólu ani spania na lewej kończynie. Po przybyciu do naszego ośrodka ciśnienie tętnicze wynosiło 150/90 mm Hg. W badaniu neurologicznym stwierdzono osłabienie (4/5) w wyproście lewych palców, kciuka i nadgarstka oraz prawidłową siłę (5/5) w zginaniu palców. Siła mięśni dwugłowych, ramienno-łopatkowych, trójgłowych i zginaczy nadgarstka była prawidłowa. Mięśnie wewnętrzne ręki oraz mięśnie przeciwstawiające się policzkowi (opponens pollicis), przywodziciel policzka (adductor pollicis) i zginacz długi (flexor pollicis longus) wykazały normalną siłę; pronosupinacja i mięśnie proksymalne również wykazały normalną siłę. Czułość i wszystkie inne obszary badania neurologicznego były w normie. Chociaż wyniki te są zgodne z zespołem tylnego nerwu międzykostnego, poprosiliśmy o wykonanie tomografii komputerowej głowy ze względu na brak widocznego ucisku nerwu i prawidłową siłę zginaczy palców; badanie ujawniło mały krwiak w prawym zakręcie przedśrodkowym (ryc. 1). Analiza krwi nie wykazała istotnych wyników. Badanie MRI mózgu wykonane 3 miesiące po zdarzeniu ujawniło podostry/przewlekły krwiak w prawym zakręcie przedśrodkowym oraz brak tętniaków wewnątrzczaszkowych, przetok lub malformacji tętniczo-żylnych (ryc. 2). Przy wypisie zalecono pacjentowi leczenie rehabilitacyjne; w 3-miesięcznym badaniu kontrolnym stwierdzono poprawę ruchomości mięśni prostowników dystalnych i całkowity powrót czynnościowy.
Tomografia komputerowa głowy. Płaszczyzny koronalna (a) i strzałkowa (b) ujawniają mały krwiak śródmiąższowy w prawym zakręcie przedczołowym z łagodnym obrzękiem wokół niego.
T2-ważony rezonans magnetyczny mózgu (płaszczyzna osiowa); w prawym zakręcie przedśrodkowym widoczna jest hiperintensywna zmiana w kształcie półksiężyca otoczona aureolą hemosyderyny, zgodna z krwiakiem śródmiąższowym.
Zgodnie z modelem homunkulusa Penfielda neurony korowe unerwiające kończyny górne są zlokalizowane w dolnej trzeciej części grzbietowo-bocznej powierzchni zakrętu przedśrodkowego, co odpowiada obszarowi 4 Brodmanna.1,3-5 Postępy w obrazowaniu mózgu doprowadziły do poprawy charakterystyki korowej reprezentacji ręki. Kora ruchowa ręki ma w większości przypadków (90%) kształt odwróconej omegi, a u niektórych osób (10%) w płaszczyźnie osiowej kształt poziomej epsilon, a w płaszczyźnie strzałkowej kształt haka.3,4 Jednak ruchy palców są kontrolowane przez rozległą sieć neuronów, a nie przez przestrzennie i funkcjonalnie oddzielone wiązki neuronów.1
Nasza pacjentka prezentowała objawy zespołu tylnego nerwu międzykostnego związane z małym krwiakiem w zakręcie przedśrodkowym. W literaturze można znaleźć kilka przypadków udaru niedokrwiennego mózgu związanego z izolowanym porażeniem ręki bez zajęcia narządów zmysłów6,7; nie opisywano jednak wcześniej takiego związku z udarem krwotocznym. Oprócz zakrętu przedśrodkowego, czysto motoryczne zajęcie ręki może być związane z uszkodzeniem zakrętu kątowego, tylno-bocznego jądra brzusznego wzgórza, torebki wewnętrznej, korony promienistej i podstawy mózgu.8
Diagnostyka różnicowa powinna obejmować radikulopatię C7, dysfunkcję nerwu promieniowego, zapalenie naczyń związane z nadostrą mononeuropatią, chorobę rdzenia kręgowego, dziedziczną neuropatię z podatnością na porażenie uciskowe,7 i nietypowe zespoły lakunarne.9 Rozpoznanie tej jednostki wymaga wysokiego stopnia podejrzenia klinicznego ze względu na implikacje kliniczne i terapeutyczne oraz niespecyficzność wyników badań. Nagły początek bez urazu lub ucisku nerwu, brak bólu, obecność czynników ryzyka sercowo-naczyniowego i prawidłowe wyniki badań neurofizjologicznych mogą pomóc w rozpoznaniu.3,6,7 Synkinetyczny wyprost nadgarstka po zamknięciu pięści jest przydatnym objawem rozpoznawczym w różnicowaniu ośrodkowego i obwodowego porażenia nerwu promieniowego: nieznaczne uniesienie zaciskającej się ręki (z wyciągniętym ramieniem i dłonią skierowaną ku podłodze) obserwuje się u pacjentów z ośrodkowym porażeniem nerwu promieniowego, podczas gdy dalsze opadanie nadgarstka obserwuje się u pacjentów z obwodowym porażeniem nerwu promieniowego.6 Tłumaczy się to faktem, że w obwodowym opadaniu nadgarstka synkinetyczny skurcz mięśni zginaczy długich przedramienia nie jest równoważony przez jednoczesną aktywację mięśni prostowników długich.
Podsumowując, rozciągnięcie kory ruchowej ręki, znajdującej się na przedniej ścianie bruzdy środkowej (obszar 4 Brodmanna), oznacza, że zmiany w strategicznych obszarach mogą sporadycznie powodować izolowany niedowład ręki, który może być mylnie uznany za zespół obwodowy. Ze względu na implikacje terapeutyczne i prognostyczne tego związku, ostry udar mózgu powinien być uwzględniony w diagnostyce różnicowej nagłych obwodowych deficytów ruchowych, szczególnie u pacjentów, u których nie występuje ból lub objawy ucisku nerwów.