Abstract
Introdução. A agenesia do lobo direito do fígado é um achado raro e foi definida como a ausência de tecido hepático do lado direito, com preservação da veia hepática média, sem doença ou cirurgia prévia. Geralmente é um achado incidente revelado por exames de imagem ou durante a cirurgia abdominal. Relato de caso. Um paciente do sexo masculino, 32 anos, foi internado no hospital por desconforto abdominal e perda de apetite. Estudos de imagem revelaram a ausência do lobo hepático direito e segmentos hepáticos esquerdos hipertrofiados. Discussão. Anomalias da morfologia hepática são raras e correspondem a defeitos de desenvolvimento durante a embriogênese, são um diagnóstico raro e geralmente são diagnosticadas incidentalmente com base em imagens. A agenesia ou hipoplasia do lobo direito pode predispor o paciente ao desenvolvimento de hipertensão portal e varizes esofágicas. O conhecimento cirúrgico de tal agenesia anatômica é necessário para o planejamento cirúrgico, para a identificação adequada dos achados cirúrgicos intra-operatórios e para o desenho da abordagem pós-operatória da terapia. Conclusão. A agenesia do lobo hepático direito é uma condição rara. Queremos destacar a importância de compreender a condição. Os cirurgiões devem reconhecer a entidade para lidar adequadamente com os achados.
1. Introdução
Agenese do lobo direito do fígado é um achado raro. É definido como a ausência de tecido hepático do lado direito, com preservação da veia hepática média, sem doença ou cirurgia prévia . Geralmente é um achado incidente revelado por ultra-sonografia (USG), tomografia computadorizada (TC), ou ressonância magnética (RM), pois a condição é assintomática. Geralmente está associado a outras alterações anatômicas, como hipertrofia de outros segmentos hepáticos, interposição colônica entre o fígado e o diafragma, hérnia diafragmática direita, hipertensão portal ou vesícula biliar posicionada de forma anômala.
2. relato de caso
Um paciente de 32 anos de idade do sexo masculino com diabetes mellitus insulino-dependente que foi visto em uma consulta ambulatorial com um endocrinologista foi internado no hospital por desconforto abdominal e perda de apetite. Os sintomas começaram poucos meses antes da visita do paciente. Estudos de imagem (Figuras 1 e 2) revelaram a ausência do lobo hepático direito, segmentos hepáticos esquerdos hipertrofiados e vesícula biliar colocada à direita do fígado em posição vertical ao lado do arco costal direito e do cólon, e também aumento das veias esplênica e portal e esplenomegalia leve. O paciente foi-nos enviado devido a estas anomalias hepáticas anatómicas, com uma hipótese de doença hepática crónica. Os testes laboratoriais e os marcadores tumorais foram todos normais. A endoscopia revelou apenas uma ligeira gastrite. O manejo do paciente após o diagnóstico de agenesia do lobo hepático direito incluiu apenas observação com exames de imagem e drogas sintomáticas. Foi sugerido um acompanhamento médico obrigatório com exames anuais: laboratoriais, de imagem e endoscopia.
Tecnografia abdominal: hipertrofia do lobo hepático esquerdo, a vesícula biliar está à direita do fígado em posição vertical e com ligeira esplenomegalia.
3. Discussão
Anomalias de desenvolvimento do lobo direito do fígado foram relatadas pela primeira vez em 1870 por Heller . As variações anatômicas são comuns e ocorrem durante o desenvolvimento normal do órgão. Elas correspondem a variações na distribuição dos territórios hepáticos . Por outro lado, anomalias de morfologia hepática são raras e correspondem a defeitos de desenvolvimento durante a embriogênese . Segundo Pages et al. , as anomalias de morfologia relacionadas a defeitos de desenvolvimento podem ser categorizadas da seguinte forma: agenesia (ausência de um lóbulo que é substituído por tecido fibroso); aplasia (um dos lóbulos é pequeno e sua estrutura é anormal, com poucos trabéculos hepáticos, numerosos canais biliares e vasos sanguíneos anormais); ou hipoplasia (um dos lóbulos é pequeno mas tem estrutura normal). De acordo com esta classificação, nosso caso seria categorizado como agenesia.
A agenesia do lobo direito do fígado é um diagnóstico raro e geralmente é diagnosticada incidentalmente com base em imagens (USG, TC e RM) . Classicamente, a imagem revela a ausência de um lóbulo direito com hipertrofia do lóbulo esquerdo e cauda-lóbulo. Diagnósticos diferenciais como cirrose pós-necrótica, obstrução do ducto biliar, doença venooclusiva e doença hidatiforme (qualquer uma das quais pode causar atrofia grave do fígado direito) devem ser excluídos .
O reconhecimento desta entidade é facilitado pelo exame da veia hepática direita, veia portal direita e seus ramos associados se não houver dilatação do ducto hepático direito. A evidência destas estruturas elimina a possibilidade de uma anomalia hepática congénita e estes achados são essenciais para estabelecer um diagnóstico por TC .
Nos casos desta anomalia hepática congénita, a vesícula biliar é frequentemente colocada à direita do fígado contra o diafragma em posição vertical . Também podem ocorrer malformações da hemidiafragma direita, alterações pulmonares e a modificação da rotação intestinal . A agenesia ou hipoplasia do lobo direito pode predispor o paciente ao desenvolvimento de hipertensão portal e varizes esofágicas, especialmente quando o lobo esquerdo não está aumentado . Nestes casos, os pacientes podem apresentar episódios de varizes esofágicas hemorrágicas antes dos 30 anos de idade. A provável etiologia da hipertensão portal parece ser devida a uma redução do número de ramos intra-hepáticos da veia porta que não são compensados pelo aumento da densidade da vasculatura do lobo esquerdo. Entretanto, há relatos de pacientes sem aumento na vascularização do lobo hepático esquerdo e sem evidências de hipertensão portal. Assim, a fisiopatologia da hipertensão portal em pacientes com agenesia do lobo direito ou hipogênese permanece por esclarecer .
O conhecimento cirúrgico de tal agenesia anatômica é necessário para o planejamento cirúrgico, para a identificação adequada dos achados cirúrgicos intra-operatórios e para o desenho da abordagem pós-operatória da terapia . Entretanto, o conhecimento do diagnóstico e a orientação adequada são muito mais importantes para o próprio paciente, pois a chance de ele apresentar uma doença relacionada a esta alteração anatômica é bastante alta. Problemas de vesícula biliar, fígado ou cólon podem requerer biópsia ou mesmo cirurgia. Partilhamos a opinião de Fuertes et al. de que esta entidade não é uma contra-indicação para a colecistectomia laparoscópica, mas o conhecimento prévio da condição é de facto apropriado. A vesícula biliar pode requerer uma colocação diferente dos instrumentos laparoscópicos e pode requerer uma estratégia diferente.
4. Conclusão
Agenese do lobo hepático direito é uma condição rara. No entanto, queremos destacar a importância de compreender a condição. Os cirurgiões devem reconhecer a entidade a fim de lidar adequadamente com os achados. O paciente precisa ser educado a respeito da evolução benigna da condição e suas implicações futuras.