Um relato de caso de hipertensão pulmonar em um paciente com síndrome heterotóxica – uma condição em que os órgãos do tórax ou abdômen estão na posição errada – destaca a necessidade de os médicos estarem cientes das graves consequências que o aumento da pressão arterial pulmonar pode ter neste grupo de pacientes.
O estudo “Hipertensão pulmonar em um paciente com defeitos cardíacos congênitos e síndrome de heterotaxia”, publicado no The Ochsner Journal, também ressaltou que à medida que a cirurgia cardíaca corretiva em pacientes com síndrome heterotóxica melhora e sua expectativa de vida aumenta, mais casos assim podem aparecer.
Síndrome Heterotaxi resulta quando a rotação dos órgãos durante o desenvolvimento fetal é perturbada. Embora seja fácil visualizar uma condição como aquela em que o coração está simplesmente no lado errado do corpo, a síndrome é muito mais complexa, com inúmeras malformações e, como resultado, órgãos que não funcionam adequadamente.
A síndrome geralmente envolve os pulmões, coração e baço, e sua gravidade difere entre pacientes com formas da síndrome à direita e à esquerda. A expectativa de vida em lactentes com síndrome heterotóxica é geralmente baixa, com sobrevida de um ano estimada em cerca de 15% e 50% na síndrome do lado direito e esquerdo, respectivamente.
Inicialmente todos os lactentes nascidos com heterotaxia direita – a forma mais grave da condição – têm obstruído o fluxo de sangue pulmonar e malformações cardíacas, afetando o movimento do sangue do lado direito para o lado esquerdo do coração.
Pesquisadores do Advocate Christ Medical Center em Oak Lawn, Illinois, descrevem um homem de 26 anos com síndrome de heterotaxia. O homem, que nasceu com múltiplos defeitos cardíacos e dos vasos sanguíneos e sem baço, procurou cuidados no hospital devido à falta de ar. Ele havia sido submetido previamente a várias séries de cirurgia corretiva, mas exames prévios, inclusive um seis meses antes, indicaram que sua pressão arterial pulmonar estava normal.
Desta vez, entretanto, o ecocardiograma (ECG) mostrou que a pressão na artéria pulmonar estava aumentada, e o ventrículo direito um pouco aumentado. Os médicos não encontraram obstruções no fluxo de saída dos ventrículos cardíacos e a artéria pulmonar não estava mais estreita que o normal.
Um cateterismo cardíaco direito confirmou que a pressão alta na artéria pulmonar e o paciente recebeu Tracleer (bosentan) para tratar a condição.
Apenas um paciente com síndrome heterotóxica e hipertensão pulmonar foi relatado anteriormente, mas os autores observaram que à medida que a cirurgia cardíaca corretiva melhora, mais lactentes com síndrome heterotóxica estão vivendo na idade adulta, podendo desenvolver condições como hipertensão pulmonar.