Discussão
Pensa-se que os quistos de fenda de Rathke são decorrentes de falha de obliteração da luz da bolsa de Rathke, que se desenvolve como uma bolsa rostral da cavidade oral primitiva durante a terceira ou quarta semana de gestação. O epitélio do cisto fendido de Rathke é um vestígio da bolsa de Rathke que é o precursor do lobo anterior, lobo intermediário e pars tuberalis da glândula pituitária. Uma bolsa de Rathke tem uma parede anterior e uma posterior e uma fenda embrionária central. A parede anterior da bolsa prolifera para formar o lobo anterior da hipófise e do pars tuberalis; a parede posterior torna-se o pars intermedia. O lúmen residual da bolsa é reduzido a uma estreita fenda de Rathke, que geralmente regride (4, 5). É a persistência e ampliação desta fenda que se diz ser a causa da fenda sintomática do cisto de Rathke. Alternativamente, outros investigadores sugeriram que o cisto fendido de Rathke tem origem direta no tecido neuroepitelial, metaplasia de células pituitárias anteriores, ou endoderme (6,7).
A parede da fenda embrionária é histologicamente semelhante à parede dos cistos de fenda de Rathke de camada única. Ambos são tipicamente revestidos por uma única camada celular de epitélio que é frequentemente ciliada e frequentemente contém células gobelétricas. Os achados patológicos típicos dos cistos fendidos de Rathke são epitélio colunar alto, bem diferenciado, com células ciliadas e taças, mas frequentemente esta lesão clássica é alterada pela presença de metaplasia escamosa (8).
Em geral, os cistos fendidos de Rathke têm menos de 3 mm de diâmetro e são geralmente assintomáticos. Os quistos fendidos de Rathke assintomáticos estão presentes em 13% a 22% das glândulas pituitárias examinadas aleatoriamente na autópsia (1). Os quistos de fenda de Rathke sintomáticos são incomuns. Estes quistos podem aumentar e causar sintomas secundários à compressão da hipófise, do talo hipofisário ou hipotálamo. As manifestações clínicas mais comuns dos cistos aumentados incluem hipopituitarismo, diabetes insípido, distúrbios visuais e dor de cabeça (9). Ross et al (10) relataram dados obtidos de 43 pacientes com cisto fendido de Rathke tratados por um neurocirurgião. Eles observaram que a dor de cabeça é o sintoma mais comum e que galactorréia, perda de campo visual e hipopituitarismo são os próximos sinais mais comuns. O sintoma mais comum em nosso estudo foi a dor de cabeça.
Os cistos fendidos de Rathke são freqüentemente difíceis de distinguir dos craniofaringiomas císticos ou adenomas císticos da hipófise em estudos radiológicos. Hua et al (11) analisaram as características das imagens de RM em nove casos de cistos intra e supra-neoplásicos não neoplásicos confirmados cirurgicamente, como os cistos fendidos de Rathke, e os compararam com 17 casos de craniofaringiomas e 12 de adenomas císticos da hipófise. Concluíram que a intensidade do sinal do fluido cístico não ajudou a distinguir os cistos não neoplásicos das neoplasias císticas, mas o realce da parede de uma neoplasia cística em imagens de RM com contraste desempenhou um papel essencial na diferenciação dos cistos neoplásicos dos não neoplásicos. No entanto, cistos não neoplásicos como os cistos de fenda de Rathke são frequentemente circundados pela hipófise normal, imitando assim o realce da parede. O realce rápido durante a fase inicial da administração de material de contraste (estudos dinâmicos) pode ajudar a evitar confusão entre o tecido pituitário normal e o realce da parede do cisto (11).
Ahmadi et al (12) relataram que a análise bioquímica do líquido cístico em craniofaringiomas em 10 pacientes foi realizada para correlacionar a intensidade do sinal nas imagens de RM ponderadas em T1. Eles afirmaram que a intensidade de sinal alta ou baixa do líquido cístico nas imagens ponderadas em T1 depende da concentração da composição do líquido cístico, como proteínas, colesterol e triglicérides. A intensidade de sinal do líquido cístico em nosso estudo de 13 pacientes foi variável e não foi diagnosticada. Como o líquido cístico do cisto fendido de Rathke, craniofaringioma cístico e adenoma cístico da hipófise mostra intensidades de sinal variáveis nas imagens de RM, o diagnóstico do cisto fendido de Rathke não é possível com base na intensidade de sinal do líquido cístico apenas nas imagens de RM.
Em nosso estudo, nódulos intracísticos foram frequentemente encontrados nos cistos fendidos de Rathke. Em alguns casos, entretanto, as intensidades de sinal do líquido cístico em relação aos nódulos intracísticos são semelhantes, muitas vezes dificultando a detecção do nódulo intracístico. Portanto, a maioria dos artigos negligenciou a importância dos nódulos intracísticos nos cistos fendidos de Rathke.
Em nossos resultados, 10 dos 13 cistos fendidos de Rathke continham nódulos intracísticos, os quais mostraram alta intensidade de sinal nas imagens ponderadas em T1 e baixa intensidade de sinal nas imagens ponderadas em T2. Em todos os casos, o fluido cístico circundante tinha isointensidade a baixa intensidade de sinal em relação aos nódulos intracísticos nas imagens ponderadas em T1. Portanto, a detecção dos nódulos intracísticos nas imagens ponderadas em T1 era freqüentemente difícil. Como a maioria dos nódulos intracísticos revela baixa intensidade de sinal em relação ao fluido cístico circundante nas imagens ponderadas em T2, os nódulos intracísticos foram bem definidos nas imagens ponderadas em T2, especialmente nos casos em que o fluido cístico tinha alta intensidade de sinal nas imagens ponderadas em T1. O realce da parede do cisto em imagens de RM com contraste não foi mostrado. Além disso, os nódulos intracísticos e suas margens não foram realçados.
Os nódulos nos craniofaringiomas também são comuns. Embora o craniofaringioma típico seja uma massa cística lobulada, bem delineada, com um nódulo mural, os nódulos do craniofaringioma são hipointensos nas imagens ponderadas em T1, são hiperintensos nas imagens ponderadas em T2 e realçam forte mas heterogeneamente após a administração de material de contraste (13, 14). Portanto, a presença de um nódulo intracístico com intensidades de sinal características nas imagens de RM pode ser indicativo do diagnóstico de cisto fendido de Rathke.
Sumida et al (15) relataram que foram encontrados nódulos intracísticos em três dos 18 pacientes com cisto fendido de Rathke, mas não realizaram análise bioquímica dos nódulos intracísticos. Kuwahara et al (16) relataram um caso de cisto fendido de Rathke com uma massa em movimento no cisto. Eles descreveram que uma massa globular marrom, de 6 mm de diâmetro, existia dentro do cisto sem conexão com o tecido circundante. Em nosso estudo, nódulos intracísticos flutuaram livremente sem conexão por qualquer membrana.
Kucharczyk et al (17) relataram que três dos sete casos tinham um componente ceroso sólido que era aderente à parede do cisto. Eles afirmaram que estudos patológicos mostraram um cisto epitelial revestido de material proteico acelular com um nódulo branco de tecido sólido aderente que representava detritos celulares descamados. A análise bioquímica do conteúdo de cisto foi realizada por Nemoto et al (18), que sugeriram que o colesterol não é hiperintenso em imagens ponderadas em T1, enquanto que o mucopolissacarídeo é. Hayashi et al (19) analisaram o líquido cistado de cinco cistos fendidos de Rathke através de análise bioquímica. Os principais constituintes do líquido cistado foram proteínas e colesterol. Eles sugeriram que o tempo de relaxamento T1 reduzido dependia das concentrações muito altas de proteína nos cistos e não dos níveis de colesterol.
Em nosso estudo, os nódulos intracísticos apareceram como material mucinoso no exame histológico e como colesterol e proteína na análise bioquímica. Portanto, sugerimos que o nódulo é uma concreção de material dentro do cisto e que a quantidade de proteína nos nódulos intracísticos influencia a intensidade do sinal de RM.