Abstract
Um homem de 67 anos de idade conhecido por ser hipertenso e diabético teve um início súbito de dor lombar grave e paraplegia flácida sem nível sensorial ou afecção vesical e as pulsações distais foram sentidas. A mielopatia compressiva aguda foi excluída pela RM das espinhas dorsal e lombar. O estudo da condução nervosa e a análise do LCR sugeriu uma polineuropatia desmielinizante aguda. O paciente desenvolveu alterações isquêmicas do membro inferior e a angiografia computadorizada revelou estenose grave da aorta abdominal e de ambas as artérias ilíacas comuns. Enfatizamos a importância de incluir a oclusão aguda da aorta no diagnóstico diferencial de paraplegia flácida aguda, especialmente na presença de dor lombar grave, mesmo que as pulsações distais fossem sentidas.
1. Introdução
Oclusão aguda da aorta (OAA) é uma emergência vascular incomum que pode apresentar sintomas predominantemente neurológicos devido à isquemia da medula espinhal. Causa frequentemente mortalidade, a menos que um diagnóstico urgente e adequado seja imediatamente seguido por um tratamento adequado. Foram identificadas duas causas primárias: embolia (65%) e trombose (35%). Doença cardíaca e sexo feminino foram fatores de risco para embolia, enquanto hipertensão arterial, tabagismo e diabetes foram fatores de risco para trombose . A apresentação clínica pode variar de isquemia aguda de membros, sintomas neurológicos das extremidades inferiores, sintomas abdominais e hipertensão arterial aguda. Os clínicos devem ter um alto índice de suspeita em pacientes que apresentam paresia dolorosa ou paraplegia. O exame clínico dos pulsos periféricos nestes pacientes é obrigatório. A falha inicial no diagnóstico da oclusão aórtica, com um tempo intermediário entre a apresentação e o diagnóstico de 24 horas, é a principal responsável pelo mau prognóstico. Mesmo após o diagnóstico ter sido estabelecido, a necessidade de revascularização urgente nem sempre foi reconhecida, sendo o tempo desde o diagnóstico até a revascularização de 13 horas. Entretanto, o diagnóstico pode escapar à detecção, uma vez que a vasculatura colateral pode manter uma perfusão basal e prevenir a expressão de fenômenos isquêmicos agudos por um longo tempo .
Estamos relatando um caso que demonstra a dificuldade de se chegar a um diagnóstico precoce preciso, devido às inúmeras etiologias que podem se apresentar com sintomas semelhantes.
2. Apresentação do caso
Nosso caso é um homem de sessenta e sete anos, conhecido por ser fumante pesado, hipertenso, diabético mal controlado sobre agentes hipoglicêmicos orais e com longa história de doença cardíaca isquêmica e história de linfoma. O paciente apresentava queixas de dor lombar intensa, dormência e fraqueza grave em ambas as pernas. O exame físico revelou paraplegia grave e quase simétrica com areflexia. No entanto, não apresentava déficit sensorial claro e nenhuma sensibilidade pontual na coluna torácica ou lombar. As extremidades inferiores apresentavam pulsos dorsal pedis intactos, mas fracos, bilateralmente. O paciente também não apresentava sinais de déficit motor ou sensorial das extremidades superiores. Ele estava acordado, alerta e orientado para pessoa, lugar, tempo e situação.
Uma ressonância magnética urgente sem contraste da coluna torácica e lombar mostrou um canal espinhal amplamente patente, sem compressão da medula ou anormalidade intrínseca da cauda equina.
Estudo de condução nervosa realizado duas vezes revelou latências distais prolongadas e diminuição da velocidade de condução de ambos os membros inferiores com latência prolongada da onda F e ausência bilateral do reflexo H sugestivo de desmielinização e dano axonal. Foi realizada uma punção lombar e o estudo do LCR mostrou proteína elevada 764 mg/dL com células normais e glicose. O diagnóstico de trabalho foi inicialmente de polineuropatia desmielinizante aguda e foi iniciado um curso de IVIG. A paciente não melhorou e continuou a queixar-se de dor lombar grave; por isso, decidimos procurar uma possível malignidade, especialmente com a história disponível de linfoma. Marcadores tumorais, tórax, pélvis e coluna lombossacral foram feitos. A tomografia computadorizada do tórax sugere carcinomatose linfangite e a B2-microglobulina foi significativamente elevada (5,2 mg/L). Um arteriograma tomográfico computadorizado do abdome, pelve e extremidades inferiores estava prestes a ser realizado, mas o paciente desenvolveu dor torácica típica com alterações no ECG e elevada troponina cardíaca. Realizou-se um angiograma coronariográfico de urgência através de punção radial e foram colocados dois stents coronarianos. Em 2 dias após a alta da UTI, notamos descoloração do dedo grande do pé direito. Imediatamente um arteriograma tomográfico computadorizado do abdome, pelve e extremidades inferiores revelou estenose grave da aorta abdominal, 25 mm acima da bifurcação, e ambas artérias ilíacas comuns (Figuras 1-3). O paciente foi imediatamente encaminhado à UTI cirúrgica para posterior tratamento. O tratamento oferecido foi na forma de amputação bilateral acima do joelho, que o paciente recusou, ou um ensaio de embolectomia endovascular com risco muito elevado de morte devido à síndrome de reperfusão. Em poucas horas, o paciente desenvolveu acidose grave e septicemia com insuficiência renal aguda. O estado geral do paciente continuou a deteriorar-se apesar da terapia agressiva antimicrobiana e de reposição renal e morreu 72 horas depois.
3. Discussão
A síndrome clínica da paraplegia aguda é causada por compressão traumática da medula espinhal, lesão isquêmica da medula espinhal resultante da oclusão da aorta ou artérias fornecedoras, ou por compressão da medula espinhal causada por um hematoma ou empiema. A oclusão da aorta tem sido conhecida entre pacientes com doença aorto-ilíaca cardíaca e/ou aterosclerótica. AAO é uma raridade – a maioria das literaturas disponíveis são relatos de casos de pacientes não cirúrgicos – mas evento catastrófico com 75% de mortalidade e 20-50% mesmo após a revascularização. Esta síndrome pode ser confundida com distúrbios neurológicos e é falhada em até 50% dos casos que se apresentam com paraplegia . Em nosso paciente, a oclusão incompleta deixou os pulsos distais intactos, o que obscureceu e retardou ainda mais o diagnóstico. Na AAO, a paraplegia é causada pela oclusão da aorta acima ou abaixo do nível da artéria de Adamkiewicz, levando a isquemia grave da corda e infarto ou causando isquemia dos nervos periféricos e da musculatura distal à oclusão, respectivamente . Embora o paciente não tivesse história formal de trombofilia, ele tinha uma história de câncer no passado que foi tratada com quimioterapia que pode predispô-lo a trombose além de doença cardíaca isquêmica e eixo aortoilíaco calcificado.
Oclusão aórtica espontânea normalmente apresenta dor isquêmica intensa e uma resposta sistêmica profunda, incluindo taquicardia, diaforese e um mosqueado das extremidades. Os clássicos cinco P’s, dor, palidez, ausência de pulso, paralisia e parestesias, podem ser pistas diagnósticas e a angiografia por TC continua sendo a modalidade de diagnóstico padrão ouro .
Em seu estudo clínico de 18 casos de oclusão aórtica, Littooy e Baker relataram um intervalo médio de cerca de 18 horas desde o início dos sintomas até o tratamento definitivo. Eles relataram uma alta taxa de mortalidade perioperatória (40-62,5%). Várias complicações, incluindo insuficiência renal, síndrome compartimental, síndrome do desconforto respiratório do adulto, infarto do miocárdio e coagulação intravascular disseminada, também foram relatadas. Em séries mais recentes de 49 pacientes com trombose aórtica aguda, 14 apresentaram déficit neurológico primário. Desses pacientes, nove morreram e cinco sobreviveram. Os procedimentos realizados nos sobreviventes incluíram três reconstruções do tubo aórtico, um bypass aortobifemoral e uma colocação de stent endovascular. Uma vez feito o diagnóstico, a anticoagulação deve ser imediatamente iniciada e procedimentos de revascularização urgentes incluindo tromboembolectomia, reconstrução da aorta, bypass anatômico ou extra-anatômico e trombólise. A escolha da abordagem depende da etiologia, anatomia e fatores do paciente .
Deste caso, ressaltamos a importância de se considerar a OAA no diagnóstico diferencial de paraplegia aguda, especialmente na presença de dor grave no início. A auscultação das artérias ilíacas e a medida do índice de pressão tornozelo-braquial são ferramentas confiáveis e simples para a detecção precoce da OAAA. Também enfatizamos a extrema importância da angiografia tomográfica para excluir a OAA, mesmo na presença de pulsações distais, nesses casos.
Conflito de Interesses
Os autores declaram não haver conflito de interesses em relação à publicação deste trabalho.