Discussão
Uma forma rara de pancreatite crônica idiopática foi descrita pela primeira vez em 1961 por Sarles et al. . O termo “pancreatite auto-imune” foi introduzido por Yoshida et al. em 1995 para descrever uma doença esteroido-responsiva associada a características auto-imunes. Em 2009, dois subtipos de PIA, chamados tipo 1 (pancreatite esclerosante linfoplasmática) e tipo 2 (pancreatite idiopática centrada em ducto), foram formalmente reconhecidos .
PIA é uma doença rara, com uma prevalência relatada no Japão de 0,82/100.000. Em relação aos subtipos, o tipo 1 é o mais prevalente no mundo, enquanto o tipo 2 é mais comum na Europa e na América do Norte. Em um estudo internacional com 1.064 pacientes, a idade média no momento do diagnóstico era de 61,4 e 39,9 anos para os tipos 1 e 2, respectivamente, com uma proporção de pacientes do sexo masculino significativamente maior no tipo 1 (77 vs. 55%) .
O quadro clínico da PIA depende do seu subtipo. O tipo 1 é mais prevalente entre os homens mais velhos e pertence à doença sistêmica relacionada à IgG4, que está associada com soro elevado e/ou IgG4 tecidual e outras doenças auto-imunes, incluindo colangite IgG4, sialadenite esclerosante, nefrite intersticial e fibrose retroperitoneal. A apresentação clínica clássica no tipo 1 é a icterícia obstrutiva indolor (até 75% dos casos) que imita o câncer pancreático. Outras características clínicas incluem dor abdominal crônica ou recorrente (68%), pancreatite aguda, e esteatorreia. Por outro lado, a PIA tipo 2 afeta principalmente pacientes mais jovens, sem predileção por gênero, e freqüentemente não está associada à hiper-IgG4. Como no tipo 1, o tipo 2 também se apresenta frequentemente com icterícia obstrutiva (50% dos casos), mas sem envolvimento sistêmico, exceto na doença inflamatória intestinal, que está presente em cerca de 30% dos casos, particularmente na colite ulcerativa.
Overtudo, a doença pancreática em pacientes com PIA pode apresentar de diferentes formas, incluindo (1) massa focal ou aumento difuso da imagem que pode ser confundida com câncer pancreático (85% dos casos), (2) dor abdominal leve com ou sem pancreatite aguda ou crônica, (3) estrangulamento do ducto pancreático e (4) complicações vasculares peripancreáticas (23%) . Relatamos um caso de massa pancreática sólida detectada incidentalmente na RM abdominal em uma paciente jovem assintomática com história de colite ulcerativa.
O diagnóstico de PIA é desafiador, particularmente no tipo 2. O diagnóstico correto pode ajudar a evitar as conseqüências de doença progressiva e cirurgia desnecessária. Na última década, vários critérios diagnósticos foram propostos, incluindo achados clínicos, sorológicos, imagiológicos e histológicos. A fim de unificar a heterogeneidade dos critérios diagnósticos, um grupo multinacional reuniu-se em 2011 e desenvolveu o International Consensus Diagnostic Criteria for AIP .
Devido à sua capacidade de fornecer imagens de alta resolução, a EUS surgiu como uma importante ferramenta diagnóstica. Os achados endosonográficos mais comuns são a ampliação pancreática focal ou difusa “em forma de salsicha”, padrão de eco homogêneo, encalhe e calcificações. Uma longa e/ou múltipla restrição do ducto pancreático, sem dilatação associada significativa, também é altamente característica da PIA. A outra vantagem da PIA é a possibilidade de realização de FNA ou biópsia do núcleo, que fornece amostras de tecido para diagnóstico citológico ou histológico. Apesar da baixa sensibilidade (até 37,5%) e especificidade do FNA guiado por EUS, o recente advento das agulhas de biópsia com mola proporciona uma alta precisão diagnóstica (cerca de 85%). A elastografia e a EUS com contraste são tecnologias não invasivas mais recentes que podem ajudar a diferenciar lesões pancreáticas sólidas benignas de malignas. Apesar de ambas as técnicas poderem aumentar o rendimento diagnóstico da PIA, há um número considerável de problemas que ainda precisam ser resolvidos, requerendo estudos adicionais.
O diagnóstico definitivo da PIA tipo 2 requer sempre histologia, revelando uma pancreatite idiopática centrada no ducto, cujas marcas registradas são as lesões epiteliais granulocíticas. Os plasmócitos IgG4 estão ausentes ou são em pequeno número. A flebite obliterativa e a fibrose são menos proeminentes do que no tipo 1 .
Não parecidas com outras formas de pancreatite, a PIA é altamente responsiva à terapia com esteróides . O diagnóstico de PIA deve ser reconsiderado em pacientes que não respondem aos esteróides. A taxa de recidivas em pacientes com PIA tipo 1 varia de 30-60%, enquanto pacientes com tipo 2 normalmente não recidivam (<5%) . Imunossupressores, como azatioprina ou micofenolato mofetil, são usados em pacientes com recidiva ou doença resistente a esteróides. A remissão espontânea é observada em 24-55% dos pacientes . Apesar disso, a terapia precoce com esteróides é recomendada porque, se não tratada, a doença pancreática e biliar pode progredir para insuficiência pancreática irreversível e cirrose biliar secundária.
Neste caso, o paciente foi submetido a EUS e as características ultrassonográficas foram sugestivas de PIA. Embora os achados clínicos, laboratoriais e de imagem favoreçam o diagnóstico de pancreatite auto-imune, a hipótese de câncer pancreático não pôde ser completamente excluída devido à presença de atipia ductal moderada na citologia. Portanto, o caso foi discutido em uma reunião multidisciplinar e, a fim de excluir definitivamente uma lesão mais sinistra, foi decidida uma abordagem cirúrgica, permitindo um diagnóstico definitivo.
Em conclusão, este relato descreve uma entidade incomum destacando o desafio na abordagem diagnóstica de uma massa pancreática. Embora a forma difusa da PIA possa ser facilmente distinguida do câncer pancreático por imagem, diferenciar a PIA focal da malignidade pancreática é um desafio, como no caso apresentado. Fazer o diagnóstico correto e diferenciar a PIA do câncer do pâncreas é da maior importância; uma via de diagnóstico acordada deve estar em vigor e uma abordagem multidisciplinar deve ser feita com cada paciente.