Discussão
Como demonstrado neste caso, o condrossarcoma é histopatologicamente difícil de diferenciar das neoplasias benignas de origem cartilaginosa, como o encondroma, osteocondroma e condromatose sinovial. Os diagnósticos diferenciais a serem considerados para o condrossarcoma de alto grau incluem osteossarcoma condroblástico, fibrossarcoma e histiocitoma fibroso maligno .
Ressecção cirúrgica é a principal modalidade de tratamento para os condrossarcomas . Uma revisão sistemática de 161 pacientes com condrossarcoma sinonasal encontrou cirurgia isolada em 72% e uma combinação de cirurgia e radioterapia em 21,7% dos casos . A abordagem cirúrgica aberta isolada foi utilizada em 89 pacientes e as técnicas endoscópicas isoladas em 10 pacientes . Neste caso, a massa foi facilmente acessível através de uma abordagem de rinoplastia externa. A radioterapia pode ser considerada em doenças avançadas, casos cirurgicamente não previsíveis ou com margens cirúrgicas positivas, entretanto, não há estudos prospectivos para orientar quais pacientes seriam beneficiados . A radioterapia pré-operatória para diminuir a massa tumoral também tem sido descrita . A quimioterapia não é suportada por evidências atuais .
Reconstrução primária no momento da ressecção foi ideal e conveniente com cartilagem septal nativa colhida de um local cirúrgico adjacente. A decisão foi tomada para não ressecar o excesso de TEPs para minimizar o risco de ruptura da ferida, particularmente em vista de sua história de tabagismo contínuo.
Como a condição é rara, a literatura existente é retrospectiva por natureza e, portanto, os dados referentes ao tratamento, resultado e prognóstico são variáveis. Uma ampla gama de taxas de sobrevivência em cinco anos, de 44 a 88%, tem sido relatada. A taxa de gânglios linfáticos (5,6%) e metástases distantes (6,7%) é baixa . A doença invasiva devido à recorrência local é relatada como a causa mais comum de morte . Em uma revisão sistemática de 161 pacientes com condrossarcoma sinonasal, a taxa de recidiva em pacientes operados isoladamente foi de 32,8% contra 29,4% naqueles que receberam cirurgia combinada e radioterapia . Como não existem diretrizes clínicas sobre radioterapia adjuvante, existe uma possibilidade significativa de viés de seleção e, portanto, a diferença nas taxas de recidiva. Grande tamanho do tumor, alto grau patológico e ressecção subtotal são características associadas à decisão de cirurgia e radioterapia em comparação com a cirurgia isolada . Entretanto, na revisão sistemática de Khan et al., o tamanho e o estadiamento do tumor não foram adequadamente relatados nos estudos incluídos. A idade média dos pacientes do grupo cirúrgico e radioterápico foi mais jovem em comparação à cirurgia isolada, mas isso foi distorcido pela inclusão de um estudo de pacientes pediátricos.
Um estudo retrospectivo recente de 47 pacientes com condrossarcoma de base do crânio de grau I e II relatou recidiva local de 33% em pacientes que receberam cirurgia isolada em comparação à cirurgia e à terapia com próton adjuvante (11%), entretanto, não houve diferença significativa na sobrevida específica da doença em 10 anos entre os grupos. Não houve diferença significativa entre os grupos quanto ao sexo, idade e tamanho do tumor do paciente. No grupo cirurgia e protonterapia, uma proporção maior de casos apresentou tumores petroclivais em comparação ao grupo apenas cirurgia. Além disso, a presença de pilar de artéria carótida interna foi significativamente maior no grupo cirurgia e protonterapia, o que sugere que a localização do tumor e a proximidade de certas estruturas anatômicas afeta a decisão pela radioterapia adjuvante.