Revisão
Lesão congênita
Umbigo pode estar ocasionalmente ausente em certas condições congênitas como exstrofia cloacal, epispadias graves e onfalocele . Raramente, o umbigo baixo pode ser observado na síndrome de Robinow, agenesia-displasia renal, retardo do crescimento fetal, artéria umbilical única, hidrops fetalis, anencefalia, geminação monozigótica e acondroplasia . Na hérnia umbilical infantil, o intestino geralmente se projeta para o anel umbilical devido à persistência da comunicação entre a cavidade peritoneal fetal e a mesoderme extra-embrionária causada pelo desenvolvimento insuficiente do anel umbilical. É frequentemente associado com a síndrome de Down, prematuridade e mucopolissacaridose. A maioria dos casos resolve-se espontaneamente durante a primeira infância, pelo que se recomenda a observação de acompanhamento e a tranquilização parental. No entanto, se a hérnia tiver mais de 1,5 cm, a reparação cirúrgica é necessária aos quatro a seis anos de idade. Nos exomphalos (onfalocele), o conteúdo abdominal se projeta para fora e, em vez de pele, é coberto por uma membrana composta de geleia, peritônio e âmnio da Wharton. Está associado com defeito no anel umbilical (de 5 a 15 cm) e é geralmente diagnosticado prenatalmente por ultra-som. A superfície visceral precisa ser coberta com gazes embebidas em soro fisiológico, e a reparação cirúrgica imediata deve ser tentada em poucas horas após o nascimento. Se o saco romper, é necessária uma intervenção cirúrgica emergente .
Restos de ducto vitícola/anomalias e restos de ducto urachal estão resumidos na Tabela Tabela11 e na Tabela2,2, respectivamente.
Tabela 1
| Anomalia | Causa | Função |
| Fístula vitelina (umbilical) | Falha de obliteração normal do ducto vitelino patenteado; comunica diretamente a cavidade ileal com abertura umbilical exterior. | Descargas de conteúdo ileal (fecal) através do umbigo; precisa ser tratado cirurgicamente. |
| Meckel’s diverticulum | Arises from ileum and is caused when proximal portion of vitelline duct, fails to obliterate. | Cursos em aproximadamente 2% da população e frequentemente mal diagnosticados como apendicite. |
| Seios vitelinos | Porção cristalina (externa) do ducto vitelino não obliterativo. | Uma pequena abertura cega no umbigo, resulta em descarga de muco . |
| Cisto de vitellina | Porção média do ducto de vitellina não oblitera. | Cisto desenvolvido no umbigo pode romper ou ficar infectado. |
| Faixa vitelina | Faixa fibrosa que liga o intestino ao umbigo, causada pela obliteração do ducto vitelino. | Causa do vólvulo intestinal, estrangulamento e obstrução . |
| Resíduos mucosos | Inclui mucosa ectópica, gástrica ou pancreática de origem, e raramente mucosa cólica . | Associada com pólipo umbilical ou cisto umbilical. |
Quadro 2
*Se a natureza da descarga for biliosa ou fecal, deve ser feito um trabalho rápido para excluir a conduta onfalomesentérica persistente.
| Anomalia | Causa | Função |
| Seno urachal | Obliteração incompleta do uraco. | Descarga periumbilical* |
| Uraco-patente | Uraco, um ducto embrionário que se estende da bexiga ao umbigo, permanece patente . | Descarga periumbilical ou granulomas umbilicais ou pólipo; fugas intermitentes de urina. |
| Cisto urachal | Porção média do uraco não oblitera. | Massa periumbilical na infância; pode infectar, que pode ser tratada por drenagem. |
| Fístula uraqueal | Uraco não oblitera completamente. | Explosão de urina no umbigo; pode ser tratada por cauterização. Ligadura cirúrgica e excisão feitas, se persistir. |
| Divertículo urachal | Parte proximal do úraco falha em obliterar. | Usualmente assintomático. |
Granuloma umbilical
O tecido de granulação umbilical é frequentemente visto em recém-nascidos após a separação do cordão, e quando em excesso, pode transformar-se em simples granulomas piogénicos – a anomalia umbilical neonatal mais comum. A condição também pode ser causada pela separação retardada e irregular do coto do cordão umbilical. Os granulomas umbilicais são sólidos, macios, de aparência aveludada e vermelha. Eles geralmente se desenvolvem nas primeiras semanas de vida e podem se apresentar como uma massa pedunculada com descarga serosanguínea, de aproximadamente 1 mm a 10 mm de diâmetro. Geralmente é tratada com 75% de nitrato de prata ou pode ser excisada cirurgicamente. A não resposta à aplicação do nitrato de prata diferencia estes granulomas dos granulomas secundários ao uraque patenteado, pólipos e outros restos embriológicos .
Pólipos umbilicais
São raros, aparecem como um nódulo vermelho brilhante, podem estar associados ao divertículo de Meckel ou a outras anomalias dos ductos onfalomesentéricos, e podem ser uma pista para a consequente obstrução intestinal com risco de vida. Eles não respondem à aplicação de nitrato de prata. Histologicamente, os pólipos umbilicais são revestidos pela mucosa intestinal .
Outras lesões umbilicais diversas incluem cisto de inclusão epitelial, endometriose e, muito raramente, condiloma acuminado. A endometriose pode envolver pele umbilical e pode imitar um tumor da glândula sudorípara e/ou um adenocarcinoma metastático. A análise histopatológica é necessária e confirma a presença de ambas as glândulas endometriais e estroma na endometriose .
Tumores umbilicais
Tumores umbilicais são encontrados apenas em adultos. Eles podem ser divididos em benignos e malignos. Os tumores benignos são mais comuns, constituindo 57% de todos os tumores umbilicais, seguidos por depósitos metastáticos . Os tumores umbilicais benignos primários são tumores melanocíticos, papilomas fibroepiteliais, queratoses seborreicas, dermatofibromas, neurofibromas, hemangiomas juvenis, quelóides, mioblastomas de células granulares, desmoides e lipomas. Os tumores malignos umbilicais primários são muito raros, constituindo apenas 17% dos casos e o espectro inclui melanoma, carcinoma basocelular e adenocarcinoma, enquanto os carcinomas umbilicais metastáticos constituem 83%, e, na maioria dos casos, têm seu primário no trato gastrointestinal .
Papilomas umbilicais
Papiloma umbilical é um tumor benigno primário raro e só foi relatado em adultos. Entretanto, os papilomas umbilicais justificam menção separada aqui porque o precursor do papiloma umbilical adulto é presumivelmente um granuloma umbilical negligenciado. Se um granuloma umbilical se desenvolve em um neonato e é permitido persistir por um longo tempo, o granuloma pode eventualmente epitelizar e formar papiloma mais tarde. Presume-se que os papilomas umbilicais congênitos sejam devidos à transmissão do papilomavírus materno-fetal humano. Eles são assintomáticos, de crescimento lento, e negros, com aparência de verrugas. Geralmente não estão associados a nenhuma descarga ou ulceração. A avaliação clínica e histopatológica é necessária para o diagnóstico. Na histopatologia, apresentam características de papilomas verruciformes benignos caracterizados pela presença de talo fibromuscular central com tecido conjuntivo frouxo circundado por epitélio escamoso benigno, sem atipias citológicas significativas.
Nódulo de Irmã Maria José
O termo “Nódulo de Irmã Maria José” é usado para tumores umbilicais metastáticos que se apresentam como nódulos irregulares, não-renunciáveis, firmes, azul-violeta ou vermelho-acastanhados. Podem ser fissurados ou ulcerados e associados a corrimento sangrento, mucoso, seroso ou purulento. Um nódulo da Irmã Maria José tem tipicamente menos de 5 cm de diâmetro; no entanto, pode aumentar para formar um tumor protuberante. Portanto, a avaliação histopatológica é necessária para a confirmação, que geralmente revela adenocarcinoma metastático. A maioria das metástases ocorre por adenocarcinoma gástrico em homens e por câncer de ovário em mulheres; entretanto, metástases por sarcomas, melanomas e mesoteliomas também têm sido relatadas. Significa metástase avançada de malignidade associada a mau prognóstico e, portanto, requer atenção urgente .