Resultados: Uma mulher de 47 anos com hipertensão pulmonar apresentou dores de cabeça e alterações de visão que progrediram ao longo de 1 ano. Ela teve dificuldade em focalizar porque sua visão era um “embaçamento total” com pontos negros em todos os campos visuais. Ela não tinha visão dupla, perda repentina da visão inicial, dor com movimento ocular, ou obscurecimento visual transitório. Os medicamentos incluíam sildenafil e as alterações visuais pioraram com o aumento da dose de sildenafil. No exame, a acuidade visual melhor corrigida dela diminuiu para 20/30 em cada olho. O exame da pupila estava normal, sem defeito pupilar relativo aferente. A motilidade ocular era normal e não houve desalinhamento. O exame do fundo do olho estava normal, com nervos ópticos e máculas saudáveis em cada olho. O campo visual de Goldmann mostrou campo total no olho direito e constrição leve generalizada no olho esquerdo. O cérebro da ressonância magnética estava normal. A eletroretinografia de campo total (ERG) mostrou amplitude, forma de onda e tempo normais. O ERG multifocal mostrou embotamento dos picos foveais em ambos os olhos, com depressão focal na mácula, mais proeminente no olho esquerdo. O diagnóstico de suposta maculopatia associada à sildenafila coincidiu com a síndrome de cefaléia primária. Após discussão com seu pneumologista, a sildenafila foi descontinuada. Aos 2 meses de seguimento, as dores de cabeça melhoraram e os sintomas visuais foram estáveis.