Boli pulmonare interstițiale (BPI) sunt un grup de boli care duc la afectarea plămânilor și, în cele din urmă, la fibroză cu pierderea elasticității plămânilor. Acestea sunt afecțiuni cronice caracterizate prin dificultăți de respirație. Există mai mult de 100 de boli ale plămânilor înrudite, cunoscute sub numele de boli pulmonare interstițiale (ILD). Un alt termen utilizat adesea pentru ILD este „fibroză pulmonară”.
- Click aici pentru mai multe informații despre Fibroza pulmonară
- Click aici pentru mai multe informații despre Alte boli pulmonare interstițiale (alte ILD)
- Click aici pentru mai multe informații despre Sarcoidoza
- Click aici pentru mai multe informații despre Studiile clinice până în prezent
Ce este boala pulmonară interstițială?
Boli pulmonare interstițiale (ILD) sunt un grup de boli care duc la afectarea plămânilor și, în cele din urmă, la fibroză cu pierderea elasticității plămânilor. Acestea sunt afecțiuni cronice caracterizate prin dificultăți de respirație. Există mai mult de 100 de boli ale plămânilor înrudite, cunoscute sub numele de boli pulmonare interstițiale (ILD). Un alt termen utilizat adesea pentru ILD este „fibroză pulmonară”. Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este cea mai frecventă cauză a fibrozei pulmonare. În cazul ILD, țesutul pulmonar devine îngroșat, rigid și cicatrizat de-a lungul unei perioade de timp. Dezvoltarea țesutului cicatricial se numește fibroză. Pe măsură ce țesutul pulmonar devine cicatrizat și mai gros, plămânii își pierd capacitatea de a transfera oxigenul în fluxul sanguin. Ca urmare, creierul și alte organe nu primesc oxigenul de care au nevoie. Cicatrizarea progresează de obicei făcând mai dificilă respirația.
Ce cauzează boala pulmonară interstițială?
Cauza bolii pulmonare interstițiale poate să nu fie întotdeauna evidentă, dar se poate datora:
- Factori de mediu (în special expunerea la anumite tipuri de pulberi sau alți alergeni), cum ar fi în:
– Asbestoza (cauzată de expunerea la azbest, adesea cu mulți ani înainte).
– Pneumonita de hipersensibilitate (HP; numită și Alveolită alergică extrinsecă, EAA) care poate fi întâlnită la crescătorii de păsări și fermieri. În unele cazuri, se poate constata că un pacient are HP/ EAA, dar nu se cunoaște alergenul. - Boli autoimune (sau reumatologice) în care propriul sistem imunitar al pacientului atacă organismul, cum ar fi:
- Boli autoimune (sau reumatologice):
– Artrita reumatoidă,
– Polimiozita,
– Dermatomiozita,
– Scleroza sistemică (numită și Sclerodermie) și
– Lupusul eritematos sistemic (LES),
– Granulomatoza Wegeners, Sindromul Churg Strauss și alte vasculite . - Reacțiile medicamentoase, în special amiodarona, nitrfurantoina și alte medicamente, au fost raportate ca fiind cauza ILD la un procent mic de persoane care le iau pe o perioadă lungă de timp.
- Sarcoidoza este o altă cauză de ILD care este discutată într-o broșură separată.
- Există multe alte ILD mai rare, dar le-am abordat aici pe cele mai frecvente. Dacă aveți nevoie de informații despre celelalte, vă rugăm să vă adresați medicului dumneavoastră din clinică.
În toate aceste cazuri, inflamația interstițială modifică capacitatea plămânilor de a funcționa normal. De obicei, mai întâi apare o cicatrizare ușoară a țesutului pulmonar, dar, în decursul lunilor și anilor, țesutul pulmonar normal este înlocuit de un țesut pulmonar mai puternic cicatrizat, ceea ce îngreunează respirația și livrarea oxigenului necesar organismului.
ILD afectează fiecare persoană în mod diferit, iar bolile progresează în ritmuri diferite. În cazul unora, cicatrizarea apare rapid, în timp ce la alții, aceasta se produce pe o perioadă mai lungă de timp. Simptomele variază, de asemenea, de la moderate la severe și pot rămâne la fel pentru o perioadă de timp.
Care sunt simptomele ILD?
Simptomele ILD se dezvoltă, de obicei, treptat și pot să nu fie observate până când boala este bine stabilită. Deoarece boala se poate dezvolta mai târziu în viață, o presupunere obișnuită este că lipsa de aer este doar o parte a vârstei mijlocii. Dacă vă simțiți fără respirație, ar trebui să vă consultați medicul. Simptomele pot include:
- Tuse uscată (poate fi o tuse cronică, uscată, de tip „hacking”).
- Atenție la respirație, în special în timpul sau după activitatea fizică.
- Oboseală de durată.
- Pierdere în greutate.
- Dezvoltarea în formă de bulb a vârfurilor degetelor și unghiilor (o afecțiune numită clubbing).
De multe ori, facem teste speciale pentru a căuta ILD la pacienții care se prezintă la spital din alte motive. De exemplu, facem în mod obișnuit teste ale funcției pulmonare la pacienții noștri cu boli reumatologice subiacente, astfel încât să putem depista din timp bolile pulmonare și să le tratăm.
Oriceori, boala pulmonară este primul indiciu al unei boli reumatologice subiacente și poate apărea cu mulți ani înainte ca pacientul să dezvolte dureri articulare sau alte caracteristici ale acestor boli. Acesta este motivul pentru care, atunci când cineva vine pentru prima dată la clinică cu fibroză pulmonară, îl întrebăm întotdeauna despre articulații, ochi uscați, gură uscată și degete reci, deoarece acestea sunt indicii că se întâmplă mai mult decât o simplă boală pulmonară. De asemenea, facem analize de sânge pentru a căuta dovezi de boli reumatologice. De asemenea, întrebăm despre hobby-uri, locuri de muncă, animale de companie și expunerea la anumite medicamente sau toxine (cum ar fi azbestul).
Cum se diagnostichează ILD?
Diagnosticul ILD poate fi dificil. Simptomele sunt similare cu cele ale altor boli, cum ar fi astmul, boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) și insuficiența cardiacă congestivă. În plus, ILD poate coexista cu aceste boli.
Pentru a confirma diagnosticul de ILD și pentru a stabili cauza, medicii trebuie să își ia ceva timp pentru a explora și elimina alte diagnostice posibile.
Confirmarea diagnosticului poate implica unul sau mai multe dintre următoarele teste:
- Analize de sânge, inclusiv teste de autoanticorpi și anticorpi împotriva alergenilor comuni.
- Testul funcției pulmonare pentru a măsura capacitatea respiratorie.
- Radiografie și scanare CT („CAT”) a pieptului pentru a identifica modelul de cicatrizare din plămâni.
- Eșantion de celule pulmonare prin trecerea unui mic telescop flexibil (un bronhoscop) în tuburile respiratorii pentru a examina celulele și a căuta semne de inflamație.
- Biopsie pulmonară.
Câteodată, în timpul examinării plămânilor cu stetoscopul, un medic poate auzi sunete crepitante în piept. Aceste crepitații au un sunet foarte caracteristic.
Testul funcției pulmonare poate arăta o reducere a volumului plămânilor, iar factorul de transfer (sau capacitatea de difuzie) este o măsură a capacității plămânilor de a schimba gaze (oxigen și dioxid de carbon) în și din fluxul sanguin.
Radiografia toracică poate fi sau nu anormală, dar o tomografie computerizată de înaltă rezoluție va arăta adesea anomalii. CT poate evidenția o pneumonie interstițială nespecifică (NSIP) sau cea mai clasică pnuemonită interstițială obișnuită (UIP). UIP pe tomografia computerizată a plămânilor se manifestă ca o cicatrizare a plămânilor cu bule mici, care au un aspect caracteristic numit „fagure de miere”.
Dacă tomografia dumneavoastră arată UIP, toate analizele de sânge sunt normale și nu se găsește niciun motiv pentru modelul de fagure de miere (UIP) de pe tomografia computerizată, atunci medicul va pune diagnosticul de FPI (vezi secțiunea FPI).
Dacă scanarea dvs. arată NSIP, acest lucru face ca IPF să fie mai puțin probabilă, iar medicul dvs. va căuta și mai mult o cauză de bază pentru fibroza dvs. pulmonară și poate sugera o biopsie pulmonară. Proba de biopsie este examinată la microscop de către un patolog pentru a confirma prezența fibrozei. Acest lucru poate arăta fie că pacientul are FPI, chiar dacă tomografia computerizată nu a fost clasică, fie că acesta nu este un caz de FPI și că trebuie să existe o altă cauză pentru fibroză.
La UCLH, efectuăm doar un număr mic de biopsii pulmonare și doar în cazurile în care faptul de a fi mai încrezători în diagnostic va face cu adevărat o diferență în tratamentul pacientului.
Poate fi tratată sau prevenită ILD?
Dacă fibroza pulmonară/ ILD se datorează expunerii la un medicament sau la un alergen (de exemplu, pene de pasăre), atunci medicii vă vor sugera să opriți medicamentul sau să evitați alergenul, dacă este posibil. Uneori, vom folosi o perioadă de probă de întrerupere a unui medicament dacă nu suntem 100% siguri că acel medicament sau alergen este responsabil.
Câteva tipuri de fibroză pulmonară/ILD pot răspunde la corticosteroizi și alte medicamente care suprimă sistemul imunitar al organismului prin scăderea proceselor care duc la fibroză. Scopul este de a diminua inflamația pulmonară și cicatrizarea ulterioară.
Efectele secundare ale tratamentelor pot fi grave și este nevoie de un specialist în plămâni pentru a determina ce tratament este adecvat.
De multe ori vom prescrie N-acetilcisteină, care este o tabletă foarte sigură care previne deteriorarea ulterioară a plămânilor. Aceasta poate fi achiziționată din magazinele de produse naturiste, deși sperăm să o avem în farmacia UCLH până la mijlocul sau sfârșitul anului 2011.
Fibroza pulmonară determină scăderea nivelului de oxigen din sânge, ceea ce poate duce la o afecțiune cunoscută sub numele de hipertensiune pulmonară, iar pacienții cu fibroză pulmonară sunt frecvent tratați cu oxigen suplimentar pentru a preveni insuficiența cardiacă. Pacienții cu fibroză pulmonară vor face ecocardiograme anuale pentru a se asigura că nu dezvoltă hipertensiune pulmonară
În plus față de medicamente, există și abordări non-medicamentoase disponibile care pot ajuta la gestionarea simptomelor ILD. Reabilitarea pulmonară, deseori combinată cu oxigenoterapia, poate ajuta la îmbunătățirea capacității de a funcționa fără dificultăți severe de respirație.
Reabilitarea pulmonară implică sfaturi nutriționale, exerciții fizice și tehnici de respirație, în timp ce oxigenoterapia vă permite să continuați să fiți cât mai activ posibil.
Living With ILD
Vă rugăm să vă consultați medicul înainte de a face schimbări în stilul dumneavoastră de viață.
- Lasă-te de la fumat pentru a ajuta la creșterea nivelului de oxigen în sânge și pentru a reduce tensiunea arterială și ritmul cardiac.
- Consumați mai puține grăsimi saturate și mai multe fructe și legume.
- Exercițiu pentru a vă ajuta să vă mențineți corpul să lucreze cât mai eficient posibil.
- Slăbiți excesul de greutate pentru a vă ajuta să vă îmbunătățiți capacitatea de respirație.
- Evitați situațiile în care ați putea lua infecții de la alții.
- Evitați poluanții și praful în exces.
- Încercați să vă mențineți activ din punct de vedere mental.
- Cercetați sprijin emoțional prin intermediul familiei, prietenilor, furnizorilor de asistență medicală și grupurilor de sprijin.
- Nu vă suprasolicitați și asigurați-vă că vă odihniți suficient.
- Asigurați-vă că imunizările dumneavoastră sunt la zi.
- Se poate să vi se ceară să luați calciu și vitamina D pentru a vă proteja oasele dacă luați steroizi pe termen lung.
Cercetări în curs de desfășurare la UCL Respiratory
Echipa noastră fantastică de cercetare de la Centre for Inflammation and Tissue Repair (CITR) de la UCL, își propune să găsească modalități mai bune de a diagnostica, trata și, în cele din urmă, de a găsi un leac pentru fibroza pulmonară.
Cercetarea este atât clinică, implicând pacienți, cât și de laborator.
Click aici pentru mai multe informații despre studiile clinice Breathing Matters Clinical Trials in ILD
Cercetarea actuală în care suntem implicați include:
- Investigarea reglării matricei în boala pulmonară cronică: Bolile respiratorii cronice se caracterizează prin cicatrizare sau fibroză pulmonară. Această lucrare investighează dezvoltarea țesutului cicatricial în boli atât de diverse precum fibroza pulmonară, astmul și tuberculoza. Prin înțelegerea mecanismelor care stau la baza procesului de cicatrizare, putem contribui la dezvoltarea de medicamente pentru a-l depăși.
- Autoanticorpi și fibroza pulmonară: Studierea rolului autoanticorpilor (anticorpi pe care organismul îi produce împotriva propriilor organe) în fibroza pulmonară. În special, dezvoltăm modalități de a căuta auto-anticorpi care atacă propriile vase de sânge ale pacienților la pacienții cu boli pulmonare interstițiale, inclusiv FPI și ILD asociată artritei reumatoide.
- Studii de imagistică moleculară pentru a investiga mecanismele, prognosticul și răspunsul la terapie în boala pulmonară interstițială: Investigarea capacității unor scanări speciale, numite scanări PET, de a ilumina zonele active de fibroză pulmonară pentru a ne ajuta să decidem asupra cursurilor de tratament.
- Fibroza pulmonară și activarea leucocitelor: Am demonstrat că celulele albe din sânge sunt activate în plămânii pacienților cu fibroză pulmonară și efectuăm studii pentru a afla care sunt cauzele acestei activări și dacă aceasta poate fi inversată. În special, nvestigăm efectul concentrației scăzute de oxigen asupra activării celulelor albe în FPI și în alte boli.
- Proiectul epitelial al căilor respiratorii: Suntem capabili să analizăm interacțiunile dintre celulele albe din sânge și epiteliul pulmonar și să comparăm celulele albe din sângele pacienților cu fibroză pulmonară cu cele ale pacienților de control fără boli pulmonare.
- Plachete și fibroză pulmonară: Investigăm rolul trombocitelor în IPF și alte ILD. Avem studii care analizează dacă trombocitele se acumulează în plămânii pacienților cu fibroză pulmonară și dacă trombocitele sunt anormal de „lipicioase” la acești pacienți
- The Lung-COOL Trial: CryOextractiOn of Lung tissue for diagnosis of interstitial lung disease: Dezvoltarea și definirea rolului biopsiei pulmonare crioscopice bronhoscopice minim invazive în calea de diagnosticare a bolii pulmonare interstițiale idiopatice.
- The INHALE study: Investigarea posibilității ca noile medicamente pentru FPI să poată fi administrate direct în plămâni prin inhalare, evitându-se astfel efectele secundare toxice.