Abstract
Obstrucția intestinală este o urgență chirurgicală frecventă care necesită intervenție urgentă. Obstrucția intestinului subțire secundară unei invaginații este rar întâlnită, în special atunci când polipul fibromatos inflamator (IFP) este punctul de plecare. Un domn în vârstă de 41 de ani cu invaginație intestinală secundară unei IFP s-a prezentat la noi cu un simptom clasic de obstrucție intestinală. Tomografia computerizată a evidențiat o masă de țesut moale în formă de țintă sau de cârnat cu un efect de stratificare, care a fost confirmată de constatările intraoperatorii. Histopatologia a fost în concordanță cu IFP și a fost susținută de imunoreactivitatea CD34 și imunomarcajul negativ pentru CD117. El s-a recuperat fără nicio complicație chirurgicală sau recidivă. Chiar și invaginația intestinală poate fi gestionată prin tehnică nechirurgicală la copii; intervenția chirurgicală este pilonul principal al tratamentului la adulți.
INTRODUCERE
Obstrucția intestinală este o urgență chirurgicală frecventă, care este întotdeauna întâlnită de fraternitatea chirurgicală. Ea poate fi cauzată de o tumoare malignă, hernie, aderență, volvulus și, rareori, de o invaginație. În principiu, invaginația apare ca urmare a unei telescopări a unui intestin proximal, fie el subțire sau gros, în lumenul intestinal distal. Etiologiile de invaginație în intestinul subțire și în colon sunt distincte. În patologia intestinului subțire, punctele de plumb se datorează în principal entităților benigne, cum ar fi hamartroamele, lipoamele, adenoamele, sindromul Peutz-Jeghers, diverticulul lui Meckel, hiperplazia limfoidă, tuberculoza și, rareori, polipii fibroși inflamatori (IFP) sau, de asemenea, cunoscuți sub numele de tumora lui Vanek . Ileonul este cel mai frecvent situs de invaginație a intestinului subțire întâlnit.
Pe de altă parte, invaginația intestinului gros este mai probabil să aibă o etiologie malignă. Adenocarcinomul de colon sau polipul malign este cea mai importantă cauză de invaginație malignă a intestinului gros . Clasificarea invaginației urmărește segmentul implicat și anume invaginația ileoileală, ileocolică, colocolică și colorectală. Intervenția chirurgicală diferă în funcție de organele implicate, precum și de diagnosticul histologic. În cazul de față, descriem un domn de vârstă mijlocie cu invaginație intestinală secundară unei IFP.
Scanarea CT arată o masă de țesut moale în formă de țintă sau de cârnat cu un efect de stratificare (săgeată) care implică ileonul sugerând o invaginație ileoileală.
Customografia CT care arată o masă de țesut moale în formă de țintă sau de cârnat cu un efect de stratificare (săgeată) care implică ileonul sugerând o invaginație ileoileală.
Raport de caz
Un bărbat în vârstă de 41 de ani s-a prezentat cu distensie abdominală și disconfort intermitent timp de o lună de zile. Avea, de asemenea, o constipație absolută de 3 zile de durată, pe lângă greață, vărsături fecale, pierderea greutății și a poftei de mâncare. El a negat că ar fi avut sângerare per rectală, fecale pătate de sânge sau mucus sau tenesme. La evaluare, era deshidratat și avea limba acoperită. Era tahicardic, cu puls de 105 bătăi pe minut cu volum scăzut. Cu toate acestea, tensiunea arterială era în limite normale. Abdomenul era dilatat cu zgomot intestinal acut. Investigațiile biochimice au evidențiat leziuni renale acute cu uree de 15 (normal: 2,5-6,7 mmol/L) și creatinină de 115 (normal: 50-98 umol/L). În rest, hemoleucograma completă și profilele de coagulare au fost în limite normale. Radiografia abdominală a fost în concordanță cu obstrucția intestinului subțire, prezentând valvulae conniventes localizate central. Tomografia computerizată (CT) a abdomenului (Fig. 1) a arătat invaginația ileonului distal.
(A) Imagine intraoperatorie care arată o telescopare a unui ileon proximal către lumenul ileal distal (săgeată neagră). A fost vizualizată o limfadenopatie mezenterică solitară (săgeată albă). (B) Specimen deschis prin tăiere care arată un punct de plumb al unei mase polipoidale măsurând 40 × 40 × 36 mm.
(A) Imagine intraoperatorie care arată o telescopare a unui ileon proximal către lumenul ileal distal (săgeată neagră). A fost vizualizată o limfadenopatie mezenterică solitară (săgeată albă). (B) Proba deschisă prin tăiere care arată un punct de plumb al unei mase polipoidale care măsoară 40 × 40 × 36 mm.
Pacientul a fost gestionat în vederea unei obstrucții intestinale clasice. El a fost resuscitat cu fluide în vederea riscului de pierdere a celui de-al treilea spațiu, decompresie intestinală cu o sondă nazogastrică și grafic de producere a urinei prin utilizarea graficului de drenaj vezical continuu. Ulterior, a fost supus unei laparotomii exploratorii, având în vedere aceste constatări. Constatările intraoperatorii au evidențiat o masă ileală dură, care era telescopată în lumenul intestinal distal, sugerând o invaginație (Fig. 2A). Aceasta era localizată la 120 cm de valva ileocecală. A fost observat un singur ganglion limfatic mezenteric cu ascită minimă. Am procedat la rezecția intestinului subțire și anastomoza primară, în plus față de excizia limfadenopatiei mezenterice.
Macroscopic, există o masă bombată/polipoidală care măsoară 40 × 40 × 36 mm și care cauzează obstrucție intestinală (Fig. 2B). Celelalte părți ale intestinului sunt normale. Microscopic, din colorația cu hematoxilină și eozină (H&E), țesutul intestinului subțire prezintă o masă fibroinflamatorie slab circumscrisă, centrată în submucoasă (Fig. 3A). Masa este compusă dintr-un amestec de celule inflamatorii fusiforme și mixte dispuse la întâmplare, în special eozinofile, pe un fond de capilare proeminente și de țesut fibromixoid, cu granulație asemănătoare sarcomului tisular (Fig. 3B). Celulele fusiforme stromale prezintă nuclee veziculare cu nucleoli mici și conspicuoase și citoplasmă eozinofilă moderată. Pe zone, aceste celule se încolăcesc de obicei în jurul vaselor, rezultând un aspect de piele de ceapă. Nu se observă atipie citologică și nici figuri mitotice. Celulele fusiforme sunt imunoreactive pentru CD34 și negative pentru CD117 (Fig. 3C și D). Ganglionul limfatic mezenteric prezintă o arhitectură limfoidă păstrată cu o zonă bogată în limfocite T prin limfocite mature, histiocite, plasmocite și dimensiuni variabile de foliculi B cu centri germinali reactivi. Nu se observă celule gigante multinucleate sau granulom.
(A) IFP (săgeată) care provine din stratul submucos (colorație H&E, mărire originală x4). (B) Examen histopatologic care arată o celularitate variabilă și celule fusiforme cu nuclee fade și citoplasmă clară. Există un infiltrat inflamator abundent care cuprinde plasmocite, limfocite și eozinofile (colorație H&E, mărire originală x40). (C) Imunocolorație pozitivă pentru CD34 (mărire originală x20). (D) Imunocolorație negativă pentru CD117 (mărire originală x20).
(A) IFP (săgeată) care provine din stratul submucos (colorație H&E, mărire originală x4). (B) Examen histopatologic care arată o celularitate variabilă și celule fusiforme cu nuclee fade și citoplasmă clară. Există un infiltrat inflamator abundent care cuprinde plasmocite, limfocite și eozinofile (colorație H&E, mărire originală x40). (C) Imunocolorație pozitivă pentru CD34 (mărire originală x20). (D) Imunocolorație negativă pentru CD117 (mărire originală x20).
Recuperarea postoperatorie a fost fără evenimente. A fost externat după 3 zile, urmând protocolul de recuperare îmbunătățită după operație. La urmărirea la 6 săptămâni, el se simțea bine, fără complicații chirurgicale sau recidivă.
DISCUȚII
IFP este printre cele mai puțin frecvente tumori benigne gastrointestinale (GI), care a fost descrisă pentru prima dată de Vanek în 1949 . Reprezintă <3% din toți polipii gastrici . Poate fi găsit în tot tractul GI, mai ales în antrul gastric sau în ileon, dar rareori în duoden și jejun. În medie, diametrul IFP constatat este de 3-4 cm, dar cel mai mare caz de IFP are o dimensiune de 18 cm, care a fost raportat anterior . IFP afectează ambele sexe, dar sexul masculin prezintă o predominanță în rândul tuturor cazurilor. Factorii cauzali sunt inexplicabili, dar unele etiologii au sugerat declanșatori chimici, fizici sau metabolici. Chiar și genetica joacă, de asemenea, un rol prin care este implicată o mutație a receptorului alfa al factorului de creștere derivat din trombocite .
IFP este de cele mai multe ori asimptomatică, dar se poate manifesta prin dureri abdominale, vărsături, modificarea obiceiurilor intestinale, hemoragii gastrointestinale și pierdere în greutate. Comparativ cu copiii, o triadă de dureri abdominale colicative intermitente, scaun cu gelatină de coacăze și o masă palpabilă în formă de cârnat în cvadrantul inferior drept nu este prezentă în cazul nostru . Prin urmare, judecata clinică este limitată în rândul adulților, necesitând un ajutor de la o imagistică complementară. Modalitățile imagistice sunt, fără îndoială, triviale în gestionarea abdomenului acut. Cauze precum obstrucția, perforația și abcesul pot fi vizualizate bine cu ajutorul imagisticii. Radiografia abdominală și ecografia sunt importante, dar CT este în prezent modalitatea de confirmare a diagnosticului de invaginație, cu o sensibilitate între 86-100%, în special pe CT multislice . Caracteristicile care pot fi vizualizate includ o masă de țesut moale în formă de țintă sau de cârnat cu un efect de stratificare .
Evaluarea histopatologică este crucială deoarece prezentările clinice sunt echivoce. Printre diagnosticele diferențiale în invaginație se numără tumora miofibroblastică inflamatorie (IMT), schwannomul și tumora stromală gastrointestinală (GIST). IMT se caracterizează prin celule fusiforme miofibroblastice cu infiltrate inflamatorii de plasmocite și mastocite întrepătrunse . Produce o colorație citoplasmatică difuză pentru vimentină, desmină și actină, dar nu și pentru miogenină, mioglobină, S100, CD117 și antigenul membranei epiteliale . Schwannomul GI este o excrescență anormală care provine din celulele Schwann, care prezintă histologic prezența zonelor Antoni A și Antoni B de celule fusiforme cu formarea de corpuri Verocay . Deoarece sunt tumori neurogene, acestea sunt de obicei pozitive pentru proteina S100 și vimentină, în timp ce sunt negative pentru desmină, cheratină, actina musculară netedă și CD34 . GIST este o altă tumoră importantă care provine dintr-o celulă mezenchimală sau interstițială de Kajal, se dezvoltă din stratul submucos, care este identică cu IFP. Atât IFP cât și GIST prezintă imunopozitivitate pentru CD34 și vimentină, dar IFP nu exprimă CD117 în comparație cu GIST . Imunostările pentru c-KIT, DOG-1, S100 și EMA sunt în mod constant negative.
Tratamentul invaginației induse de IFP depinde de dimensiunea tumorii și de prezentarea sa clinică. IFP mici pot fi îndepărtate endoscopic prin rezecție endoscopică submucoasă. Laparoscopia exploratorie sau laparotomia se realizează cel mai bine în cazul unei IFP de dimensiuni mai mari. Având în vedere că este de natură benignă, rezecția nu urmează maniera oncologică. Cu toate acestea, în cazul invaginației intestinului gros, majoritatea cazurilor fiind datorate unui polip malign, este necesară o intervenție chirurgicală care să urmeze rezecția oncologică, urmărind aprovizionarea vasculară. De exemplu, în cazurile de polip malign în cecum sau în colonul ascendent, rezecția presupune hemicolectomie dreaptă; între timp, tumora din partea stângă necesită hemicolectomie stângă. În plus, invaginația colorectală se termină de cele mai multe ori cu rezecția anterioară. Intervenția chirurgicală trebuie efectuată cât mai curând posibil pentru a preveni ischemia, necroza și perforația ulterioară a segmentului de intestin invaginat.
În concluzie, IFP se poate manifesta ca invaginație a intestinului subțire. Triada clasică de dureri abdominale colicative intermitente, scaun cu gelatină de coacăze roșii și masă palpabilă în formă de cârnat în cvadrantul inferior drept este absentă la adulții cu invaginație. Rezecția intestinală non-oncologică este justificată într-un intestin neviabil, în plus față de o anastomoză primară.
Declarație privind conflictul de interese
Nici unul declarat.
FINANȚARE
Nu există finanțare.
Aprobare etică
Nici o aprobare nu a fost necesară.
CONSIMȚĂMÂNTUL PACIENTULUI
A fost obținut consimțământul informat în scris de la pacient pentru publicarea acestui articol și a cifrelor legate de acesta.
GUARANTOR
Firdaus Hayati.
RECUNOȘTINȚE
Am dori să mulțumim directorului general al Ministerului Sănătății din Malaezia pentru permisiunea de a publica acest articol ca raport de caz.
.
.
;
:
–
.
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
et al.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:952569.
,
,
,
,
,
et al.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
et al.
.
;
:
–
.
.