Abstract
En 67-årig man som var känd för att vara hypertensiv och diabetiker fick plötsligt svår smärta i ländryggen och slapp paraplegi utan sensorisk nivå eller blåsa och utan att man kände distala pulsationer. Akut kompressiv myelopati uteslutades genom MRT av dorsal- och ländryggraden. Nervledningsstudien och CSF-analysen tydde på akut demyeliniserande polyneuropati. Patienten utvecklade ischemiska förändringar i de nedre extremiteterna och CT-angiografi avslöjade allvarlig stenos i bukaorta och båda de gemensamma iliakala artärerna. Vi betonar vikten av att inkludera akut aortaocklusion i differentialdiagnosen av akut slapp paraplegi särskilt i närvaro av svår ryggsmärta även om distala pulsationer kändes.
1. Introduktion
Akut aortaocklusion (AAO) är en ovanlig vaskulär nödsituation som kan uppträda med övervägande neurologiska symtom på grund av ischemi i ryggmärgen. Det orsakar ofta dödlighet om inte en brådskande och lämplig diagnos omedelbart följs av korrekt behandling . Två primära orsaker identifierades: embolism (65 %) och trombos (35 %). Hjärtsjukdom och kvinnligt kön var riskfaktorer för embolism, medan högt blodtryck, rökning och diabetes var riskfaktorer för trombos . Den kliniska presentationen kan variera från akut ischemi i extremiteterna, neurologiska symtom i de nedre extremiteterna, buksymtom och akut hypertoni . Kliniker måste ha ett högt index av misstanke hos patienter som uppvisar smärtsam pares eller paraplegi. Klinisk undersökning av perifera pulser hos dessa patienter är obligatorisk. Den initiala underlåtenheten att diagnostisera aortaocklusion, med en mellanliggande fördröjning från presentation till diagnos på 24 timmar, är den främsta orsaken till den dåliga prognosen. Även efter att diagnosen hade fastställts insåg man inte alltid behovet av akut revaskularisering, tiden från diagnos till revaskularisering var 13 timmar. Diagnosen kan dock undgå upptäckt eftersom kollaterala kärl kan upprätthålla en basal perfusion och förhindra uttrycket av akuta ischemiska fenomen under lång tid .
Vi rapporterar ett fall som visar på svårigheten att nå en tidig korrekt diagnos på grund av de många etiologier som kan uppträda med liknande symtom.
2. Fallpresentation
Vårt fall är en sextiosjuårig man som är känd som storrökare, hypertoniker, dåligt kontrollerad diabetiker på orala hypoglykemiska medel och har långvarig ischemisk hjärtsjukdom och anamnes på lymfom. Patienten kom in och klagade över intensiv smärta i nedre delen av ryggen, domningar och allvarlig svaghet i båda benen. Fysisk undersökning visade allvarlig och nästan symmetrisk paraplegi med areflexi. Han hade dock inget tydligt sensoriskt nivåunderskott och ingen punktömhet på bröst- eller ländryggen. De nedre extremiteterna hade intakta, men svaga, dorsalis pedis-pulser bilateralt. Patienten hade inte heller några tecken på motoriska eller sensoriska brister i de övre extremiteterna. Han var i övrigt vaken, alert och orienterad mot person, plats, tid och situation.
En brådskande magnetresonanstomografi utan kontrast av bröst- och ländryggen visade en brett öppen ryggradskanal utan kompression av ryggmärgen eller inneboende abnormitet i cauda equina.
Nervledningsundersökning som gjordes två gånger visade förlängd distal latens och minskad ledningshastighet i båda nedre extremiteterna med förlängd F-vågs latens och bilateralt frånvarande H-reflex som tyder på demyelinisering och axonal skada. En lumbalpunktion utfördes och CSF-undersökningen visade förhöjt protein 764 mg/dL med normala celler och glukos. Arbetsdiagnosen var inledningsvis akut demyeliniserande polyneuropati och en IVIG-kur inleddes. Patienten förbättrades inte och fortsatte att klaga på svåra smärtor i ländryggen. Vi beslutade därför att söka efter eventuell malignitet, särskilt med tanke på den tillgängliga anamnesen av lymfom. Tumörmarkörer, CT av bröstkorg, bäcken och lumbosakral ryggrad gjordes. CT av bröstkorgen tydde på lymphangitkarcinomatos och B2-mikroglobulin var signifikant förhöjt (5,2 mg/L). Ett datortomografiskt arteriogram av buk, bäcken och nedre extremiteter var på väg att utföras, men patienten utvecklade typisk bröstsmärta med EKG-förändringar och förhöjt hjärttroponin. Ett akut koronarangiografi utfördes genom en radialpunktion och två koronarstentar placerades. Inom två dagar efter utskrivning från CCU noterade vi missfärgning av höger stortå. Omedelbart visade ett datortomografiskt arteriogram av buken, bäckenet och de nedre extremiteterna allvarlig stenos i bukaorta, 25 mm ovanför bifurkationen, och båda de gemensamma iliakala artärerna (figur 1-3). Patienten hänvisades omedelbart till kirurgisk intensivvårdsavdelning för vidare behandling. Den behandling som erbjöds var i form av bilateral amputation ovanför knäet, vilket patienten vägrade, eller en prövning av endovaskulär embolektomi med mycket hög risk för dödsfall på grund av reperfusionssyndrom. Inom några timmar utvecklade patienten allvarlig acidos och septikemi med akut njursvikt. Patientens allmäntillstånd fortsatte att försämras trots aggressiv antimikrobiell behandling och njurersättningsbehandling och avled 72 timmar senare.
3. Diskussion
Det kliniska syndromet akut paraplegi orsakas av traumatisk ryggmärgskompression, ischemisk ryggmärgsskada till följd av ocklusion av aorta eller försörjande artärer eller av ryggmärgskompression orsakad av ett hematom eller empyem. Aortaocklusion har förekommit hos patienter med hjärt- och/eller aterosklerotisk aortoiliakal sjukdom . AAO är en sällsynt – de flesta av de tillgängliga litteraturstudierna är fallrapporter om icke-kirurgiska patienter – men en katastrofal händelse med 75 % dödlighet och 20-50 % även efter revaskularisering . Detta syndrom kan förväxlas med neurologiska sjukdomar och missas i upp till 50 % av de fall som uppvisar paraplegi . Hos vår patient har ofullständig ocklusion lämnat de distala pulserna intakta, vilket ytterligare fördunklade och fördröjde diagnosen. Vid AAO orsakas paraplegi av en ocklusion av aorta antingen ovanför eller under Adamkiewicz-artären, vilket leder till allvarlig ischemi och infarkt i ryggmärgen eller orsakar ischemi i de perifera nerverna och muskulaturen distalt från ocklusionen . Även om patienten inte hade någon formell anamnes på trombofili, hade han tidigare haft cancer som behandlades med kemoterapi, vilket kan predisponera honom för trombos utöver ischemisk hjärtsjukdom och förkalkad aortoiliakalaxel.
Spontan aortaocklusion uppvisar typiskt sett en intensiv ischemisk smärta och en djupgående systemisk reaktion, inklusive takykardi, diaphores och en fläckighet i extremiteterna. De klassiska fem P:na, smärta, blekhet, pulslöshet, förlamning och parestesi, kan vara diagnostiska ledtrådar och CT-angiografi förblir den gyllene standardmodaliteten för diagnos .
I sin kliniska studie av 18 fall av aortaocklusion rapporterade Littooy och Baker ett genomsnittligt intervall på cirka 18 timmar från symtomdebut till slutgiltig behandling. De rapporterade en hög perioperativ dödlighet (40-62,5 %). Olika komplikationer, inklusive njursvikt, kompartmentsyndrom, andningssvårigheter hos vuxna, hjärtinfarkt och disseminerad intravaskulär koagulation, rapporterades också. I en nyare serie av 49 rapporterade patienter med akut aortatrombos uppvisade 14 patienter primärt neurologiskt underskott. Av dessa patienter dog nio och fem överlevde. De ingrepp som utfördes hos de överlevande omfattade tre rekonstruktioner av aortiska rörgrafts, en aortobifemoral bypass och en endovaskulär stentplacering. När diagnosen har ställts bör antikoagulation omedelbart inledas och brådskande revaskulariseringsåtgärder vidtas, inklusive tromboembolektomi, aortarekonstruktion, anatomisk eller extra-anatomisk bypass och trombolys. Valet av tillvägagångssätt beror på etiologi, anatomi och patientfaktorer .
Från detta fall betonar vi vikten av att överväga AAO i differentialdiagnosen av akut paraplegi, särskilt i närvaro av svår smärta vid debut. Auskultation av arteria iliacalis och mätning av ankel-brachialis tryckindex är tillförlitliga och enkla verktyg för tidig upptäckt av AAO. Dessutom betonar vi den yttersta betydelsen av CT-angiografi för att utesluta AAO, även i närvaro av distala pulsationer, i dessa fall.
Interessentkonflikter
Författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av denna artikel.