Publicerat av:
Prenumerera
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Tillbaka till Healio
Tillbaka till Healio
En 29-årig afroamerikansk kvinna presenterade sig på remiss från en optikerkollega för retinal utvärdering. Hennes huvudsakliga klagomål var suddig syn på vänster öga som hade varit konstant närvarande i två veckor. Hon rapporterade att hennes centrala syn verkade mest påverkad. Hon rapporterade också att hon såg fläckar och floaters i sin syn med jämna mellanrum under 2 veckor.
Bilder: Haynes J och Rafieetary M
Patientens anamnes var positiv för hypertoni för vilket hon tog losartan/hydrochlorothiazid 50/12,5 mg 1 tablett dagligen. Patienten hade ingen tidigare okulär historia och rapporterade ingen historia av okulärt trauma eller okulär kirurgi. Hennes familjemedicinska historia innehöll diabetes och hjärtsjukdomar, men inga okulära komplikationer. Hon förnekade att hon drack, rökte och använde fritidsdroger.
Patientens autorefraktion var -1,50 OU. Hennes bäst korrigerade synskärpa var 20/20 OD och 20/150 OS. Hennes intraokulära tryck mätt med Tonopen (Reichert Technologies) var 15 mm Hg OD och 13 mm Hg OS. Konfronterande synfält och extraokulära rörelser var normala. En mild afferent pupillär defekt noterades på vänster öga.
En undersökning av det främre segmentet visade normal okulär struktur på höger öga. Det vänstra ögat hade mild konjunktival injektion, 1 till 2+ celler i främre kammaren och 2+ celler i främre glaskroppen. Linsen på vänster öga var klar och iris var normal.
Dilaterad undersökning av bakre segmentet visade återigen normala fynd på höger öga. Det vänstra ögat hade betydande disködem med flamformade blödningar som strålade ut från disken. Det fanns vaskulär tortuositet, 1+ glaskroppshår och pigmentfläckar på näthinnan. Diffus spridda områden med serösa näthinneavlossningar fanns också.
Optisk koherenstomografi utfördes i områden som överlagrade makula och synskiva på vänster öga. OCT-skanningarna av makula visade tydligt områdena med serös avlossning och avslöjade choroidal veckning.
Det fanns dessutom punktvisa hyperreflekterande fläckar i området med serös avlossning mellan det retinala pigmentepitelet (RPE) och den neurosensoriska näthinnan och en subretinal membranös struktur som överlagrade RPE. Diffusa punktvisa hyperreflektioner kunde också ses i glaskroppen på OCT, vilket beror på en inflammation i glaskroppen. OCT-skanningen som togs över synnerven visade en svullnad i synnervens huvud. Inga avvikelser sågs vid OCT-avbildning av den högra makula och synnerven.
Vidfältlig fluoresceinangiografi (FA) visade betydande läckage runt diskus och fläckvis läckage i områden med serös näthinneavlossning på vänster öga. Det fanns också diffus fläckig färgning i den mittperifera näthinnan i det vänstra ögat. Undersökningen av det högra ögat var normal.
Vad är din diagnos?
Differentialdiagnosen och etiologin vid panuveitisk sjukdom, särskilt när synnerligen synnerligen optiska nerverna är involverade, är bred och bör inkludera infektionssjukdomar som syfilis, Lyme, Bartonella och tuberkulos. Andra infektionssjukdomar är cytomegalovirus, särskilt hos personer med nedsatt immunförsvar, och herpetiska tillstånd som akut retinal nekros, som kan förekomma hos en i övrigt frisk vuxen person. Autoimmuna sjukdomar och maligniteter måste också beaktas. I dessa kategorier är de primära och sekundära entiteter som måste uteslutas sarkoidos, systemisk lupus, Bechets sjukdom och maligniteter i ögat, t.ex. intraokulärt lymfom. Slutligen kan sympatisk oftalmi, ett sällsynt tillstånd som ses hos patienter som har haft en allvarlig skada eller iatrogen skada på ett öga, uppvisa granulomatös uveit i det tidigare normala ögat. Därför bör anamnesen till trauma eller kirurgi alltid beaktas.
I detta fall bör man överväga tillstånd som leder till serösa näthinneavlossningar och choroidalveck. Idiopatiskt uveal effusionssyndrom kan uppvisa choroidalveck och serösa näthinneavlossningar eller choroidalavlossningar. Dessa patienter kommer dock inte att uppvisa okulär inflammation eller svullnad av synnerven. Detta tillstånd drabbar också oftast medelålders män (Elagouz et al.).
Central serös retinopati resulterar i serösa näthinneavlossningar. Dessa patienter kommer vanligtvis att ha en tjockare choroid än genomsnittet, men choroidalveck ses inte i dessa fall. Ytterligare okulär inflammation och ödem från synskivan saknas också.
Denna patients diagnos
Diagnosen för denna patient fastställdes till att vara ett autoimmunmedierat tillstånd som kallas Vogt-Koyanagi-Haradas sjukdom (VKH). Detta tillstånd är en ganska vanlig orsak till panuveit hos mer mörkt pigmenterade individer. Sjukdomen uppträder vanligen bilateralt, men engagemang i det andra ögat kan vara fördröjt. Den exakta patofysiologin för VKH är inte helt klarlagd, men man tror att det rör sig om en T-cellsmedierad autoimmun reaktion mot melanocyter. I ögat startar denna autoimmuna attack i aderhinnan. Icke-okulära strukturer som hud, hjärnhinnor och innerörat kan också vara involverade i den autoimmuna reaktionen som ger ytterligare systemiska symtom; närvaron eller frånvaron av dessa symtom varierar dock från fall till fall och kan bero på sjukdomsstadiet.
VKH har klassiskt delats in i fyra stadier: prodromal, akut uveitisk, konvalescent och kroniskt recidiverande. Prodromalfasen kan uppvisa symtom som misstas för en virusinfektion, t.ex. feber, huvudvärk och nackstelhet. Okulära symtom som smärta i ögonhålan och ljuskänslighet kan förekomma. Hörselnedsättning, svindel och tinnitus kan också förekomma. Den akuta fasen av VKH resulterar i en panuveit eller bakre uveit med multipla serösa näthinneavlossningar. Låggradig vitrit och icke-kranulomatös främre uveit förekommer ofta. Hyperemi i synfältet är ett vanligt fynd i den akuta fasen och kan vara bilateral eller unilateral. I konvalescensfasen försvinner de serösa näthinneavlossningarna med depigmentering av aderhinnan. Detta resulterar i en orangeröd missfärgning av näthinnan som klassiskt kallas ”sunset glow fundus”. Den återkommande fasen kännetecknas av anfall av återkommande granulomatös främre uveit.
OCT-fynd
OCT-fynd vid VKH har blivit väldokumenterade, och vissa fynd är ganska distinkta för patienter med VKH. Multipla serösa näthinneavlossningar visualiseras ofta med OCT. Särskilt en studie visade att höga serösa avlossningar större än 450 mikrometer är särskilt karakteristiska för VKH (Liu et al.). Förändringar i choroid kan också visualiseras med OCT. Användning av OCT med förstärkt djupavbildning visar på choroidal förtjockning tidigt i sjukdomsförloppet. Senare under sjukdomsförloppet utvecklas framträdande choroidala veck.
Hyperreflekterande punkter i de cystiska utrymmena inom serösa näthinneavlossningar kan också ses på OCT och tros vara inflammatoriskt skräp. Fyndet av ett dimmigt, tjockt band ovanför RPE vid basen av serösa näthinneavlossningar har också varit väldokumenterat och beskrivits som en ”subretinal membranös struktur”. Detta tros vara inflammerade fotoreceptorers yttre segment som har separerats från de inre segmenten (Liu et al.). Detta skulle kunna förklara varför de med VKH i akut fas ofta uppvisar en så dramatisk synförlust.
FA, ICG
FA och indocyaningrön angiografi (ICG) ger också användbar information vid diagnos av VKH. I sjukdomens akuta fas visar FA i det tidiga stadiet fördröjd choroidal fyllning på grund av aktiv choroidal inflammation. FA i mitten av fasen visar ofta många punktvisa områden med hyperfluorescens, vilket ger ett ”stjärnhimmel”-utseende som i hög grad tyder på VKH. Under hela FA-studien kommer det att finnas fortsatt pooling i områden med serösa näthinneavlossningar och, ofta, fortsatt läckage kring disken.
Då ICG är en bättre metod för att visualisera den choroidala cirkulationen har det av vissa beskrivits som den idealiska metoden för att övervaka patienter för svar på terapi och för återfall i sjukdomen, eftersom det kan visa de tidigaste tecknen på inflammation, som har sitt ursprung i choroidan. ICG-egenskaperna vid VKH omfattar fläckvis hypofluorescens i den tidiga fasen, dimmigt läckage från större choroidala kärl i stroma under den mellersta fasen och diffust choroidalt läckage under den sena fasen av studien. Utöver dessa fynd kan den papillit som följer av detta tillstånd vara så allvarlig att diskhyperfluorescens också kan ses. Detta är ett tecken som vanligtvis inte förekommer vid ICG-studier eftersom de till stor del proteinbundna ICG-molekylerna vanligtvis inte läcker från den retinala cirkulationen.
Behandling, prognos
Målet med behandlingen av detta tillstånd är att kväva den akuta inflammationen och sedan förhindra återfall i sjukdomen. Behandling av akut sjukdom kräver högdos orala eller intravenösa steroider. Tidig diagnos och inledande av behandling är avgörande för att uppnå bästa visuella resultat. Efter den initiala inflammationsupplösningen krävs en långvarig, långsam nedtrappning av steroiderna för att förhindra återfall. Patienterna står ofta på steroidbehandling i flera år. På senare tid har långtidsbehandling kompletterats med immunomodulatorer som metotrexat, ciklosporin och Humira (adalimumab, AbbVie). Inflammation i det främre segmentet kan hanteras med topiska steroider och cykloplegi.
Patienterna kan också utveckla ytterligare komplikationer i näthinnan, t.ex. choroidala neovaskulära (CNV) membran, makulahål och epimakulära membran. CNVs rapporteras reagera väl på anti-VEGF-behandling, och okulär kirurgi kan vara indicerat vid vitreoretinal gränssnittssjukdom. Komplikationer från patienthantering och långvarig inflammation, såsom ökat intraokulärt tryck eller kataraktbildning, måste också hanteras när de uppstår.
Prognosen för dem som diagnostiserats med VKH är mycket varierande. Tidigare diagnos och inledande av behandling med långsam nedtrappning av steroider resulterar i bättre prognos för patienterna. Dessutom har komplettering av behandlingen med immunomodulatorer visat sig ge bättre visuella resultat och lägre risk för återfall. Patienter med en synskärpa större än 20/200, mindre allvarlig främre kammarinflammation och avsaknad av ytterligare systemiska tecken har också en bättre prognos. Även med tidig och aggressiv behandling finns det fortfarande ett stort antal patienter som utvecklar återkommande och kronisk sjukdom med dålig syn som följd. De med kronisk inflammation löper större risk att drabbas av ytterligare okulära komplikationer som beskrivits tidigare. Patienter som utvecklar dessa komplikationer tenderar att få sämre visuella resultat.
Den här patientens uppföljning, resultat
Vid den första undersökningen diagnostiserades patienten med trolig VKH-sjukdom på grund av hennes klassiska tecken och började med högdos steroider på 50 mg två gånger dagligen. En medicinsk utredning beställdes också för att utesluta infektiösa etiologier och ytterligare autoimmun sjukdom. Patientens resultat var normala bortsett från ett något förhöjt antal vita blodkroppar och en hög ESR på 31.
Patienten följdes upp 3 veckor efter behandlingsstart med en signifikant förbättring av både tecken och symtom. Synskärpan på vänster öga förbättrades efter 3 veckor till 20/20. Det fanns en minskning av både glaskropps- och främre kammarinflammation. Fundusundersökningen visade en anmärkningsvärd förbättring och OCT-avbildningen visade en signifikant förbättring av serösa avlossningar. Patienten fortsatte att få orala steroider med en långsam nedtrappning under 6 månader. I slutet av nedtrappningsperioden blev det högra ögat involverat och oral steroidbehandling återupptogs.
Sekundära försök med steroidnedtrappning misslyckades återigen med återkomst av inflammation och utveckling av kroniskt ödem i huvudet på synnerven på vänster öga. Vid den senaste uppföljningen, som skedde 18 månader efter den första presentationen, remitterades patienten till en reumatolog för att comanagera sitt tillstånd och komplettera behandlingen med immunmodulerande medel. Patientens syn är fortfarande 20/20 OD och är för närvarande 20/60 OS.
Under kurer med högdossteroider drabbades patienten av förhöjt blodsocker, vilket hanterades av hennes primärvårdsläkare. Patientens okulära vård kompletterades med aktuella steroider och cykloplegi för inflammation i främre segmentet. Hon fick också en behandling med Kenalog (triamcinolonacetat, Bristol-Myers Squibb) i båda ögonen under sjukdomsförloppet.
VKH är en ganska vanlig orsak till panuveit hos mörkt pigmenterade personer. Tidig diagnos och inledande av behandling är viktigt för att uppnå bästa visuella resultat för patienterna. Ytterligare etiologier av panuveit bör övervägas och uteslutas med laboratorietest hos dessa patienter, eftersom diagnosen VKH ställs utifrån kliniska tecken och uteslutning av andra orsaker.
- Abu El-Asrar AM, et al. Acta Ophthalmologica. 2013;91:486-493. doi: 10.1111/aos.12127.
- Al-Kharashi AS, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):201-210.
- Baltmr A, et al. Clin Ophthalmol. 2016;10:2345-2361. doi: 10.2147/OPTH.S94866.
- Chu XK, et al. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2013;3:49. doi: 10.1186/1869-5760-3-49.
- Elagouz M, et al. Surv Ophthalmol. 2010;55(2):134-145. doi: 10.1016/j.survophthal.2009.05.003.
- Herbort CP, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):173-182. doi: 10.1007/s10792-007-9060-y.
- Herbort Jr., CP, et al. Int Ophthalmol. 2016:1-13. doi:10.1007/s10792-016-0395-0.
- Lee JH, et al. Surv Ophthalmol. 2016. In press. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.survophthal.2016.12.008.
- Liegl R, et al. Ophthalmologica. 2014;232(2):65-76. doi: 10.1159/000360014.
- Lin D, et al. BMC Ophthalmol. 2014;14(1):87. doi: 10.1186/1471-2415-14-87.
- Liu XY, et al. Retina. 2016;36(11):2116-2123. doi: 10.1097/IAE.0000000000001076.
- Navarro RM, et al. Int J Ret Vit. 2015;1(1):18. doi: 10.1186/s40942-015-0020-9.
- Roe RH, et al. Br J Ophthalmol. 2009;93(5):701-702. http://dx.doi.org/10.1136/bjo.2008.150813.
- Rubsamen PE, et al. Arch Ophthalmol. 1991;109(5):682-687.
- Sagoo MS, et al. Surv Ophthalmol. 2014:503-516.
- Wu L, et al. Japanese J Ophthalmol. 2009;53(1):57-60. doi:10.1007/s10384-008-0600-4.
För mer information:
Jessica Haynes, OD, FAAO, är optometrisk näthinnespecialist vid Charles Retina Institute i Germantown, Tenn. Hon kan nås på [email protected].
Mohammad Rafieetary, OD, FAAO, är rådgivande optiker vid Charles Retina Institute. Han kan nås på [email protected].
Redigerad av Leo P. Semes, OD, FAAO, professor i optometri vid University of Alabama at Birmingham och medlem av Primary Care Optometry News Editorial Board. Han kan nås på [email protected].
Läs mer om
Prenumerera
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Tillbaka till Healio
Tillbaka till Healio